以舞蹈样动作起病的抗IgLON5抗体阳性自身免疫性脑炎患者的护理

毛颖莉,陈金花

浙江大学医学院附属第二医院,浙江杭州 310016

自身免疫性脑炎泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎,以抗NMDAR抗体阳性自身免疫性脑炎常见,主要表现为精神行为异常、癫痫发作、认知障碍等[1]。抗IgLON5抗体阳性自身免疫性脑炎是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病,主要的临床表现为睡眠障碍,其次可出现球部综合征、进行性核上麻痹样综合征以及认知障碍[2]。抗IgLON5抗体阳性自身免疫性脑炎的临床症状具有发作隐匿、进展缓慢和类似其他神经系统疾病的特点,易导致误诊和漏诊。舞蹈样动作为肢体快速、不规则、无目的、不对称的运动,是多种大脑或神经性疾病的常见症状。抗IgLON5抗体阳性自身免疫性脑炎多以睡眠障碍表现起病,而以舞蹈样动作起病的少见。2023年1月,浙江大学医学院附属第二医院神经内科收治1例以舞蹈样动作起病的抗IgLON5抗体阳性自身免疫性脑炎患者,经过治疗和护理,患者病情好转出院,现将护理体会报告如下。

1 病例简介

患者,女,69岁,因“上肢不自主动作半年余”于2023年1月10日入院。患者1年前出现无明显原因导致的担忧、紧张,记忆力减退,轻微性格改变,当地医院诊断焦虑症,医嘱予西酞普兰口服。患者自觉效果不佳,间断服药,半年前出现上肢不自主动作,几秒一次,且逐渐出现睡眠质量差、睡眠浅、早醒,时常梦魇,日间疲惫感,夜间睡眠时异常行为,如说话、双手挥舞等,为进一步治疗,来浙江大学医学院附属第二医院就诊。体格检查:意识清,记忆力、计算力减退,四肢肌力5级,肌张力正常,闭目难立征阳性。患者对答不积极,情绪低落,头部及上肢不自主运动,步态不稳,睡眠障碍,白天思睡、感乏力,夜间睡眠时伴有鼾声呼吸及肢体活动,入院前有多次跌倒史,无其他既往病史。入院后医生初步考虑迟发性运动障碍,予完善检查。实验室检查:血钾3.18 mmol/L,糖化血红蛋白7.1%。入院3 d,患者空腹血糖6.0～7.5 mmol/L,餐后2 h血糖6.8～9.0 mmol/L。头颅MRI无异常。24 h动态脑电图示中度异常,慢活动间歇性长程阵发。多导睡眠监测报告示中度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS)。血气分析:PaO290 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),PaCO242 mmHg。呼吸科及五官科会诊排除本科室相关问题。神经内科予完善腰椎穿刺检查,脑脊液压力80 mmH2O(1 mmH2O=0.009 81 kPa),脑脊液生化常规无异常。脑脊液和血清自身免疫性脑炎抗体提示IgLON5(1∶32)抗体阳性。医生明确诊断患者为抗IgLON5抗体阳性自身免疫性脑炎,予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg静脉滴注大剂量冲击治疗时患者突发血糖22.8 mmol/L,予胰岛素控制血糖。因单纯激素治疗效果有限,与家属沟通取得同意后,行3次血浆置换,辅以护胃、补钾和免疫抑制等治疗。患者住院16 d,睡眠呼吸暂停现象好转,肢体舞蹈样动作每日发生频率较入院时减少,病情好转出院。患者出院后2周、1个月及3个月复查,病情稳定。

2 护理

2.1 加强睡眠呼吸暂停症状的监测

抗IgLON5抗体阳性自身免疫性脑炎的突出特征是睡眠障碍,其特点是伴有频繁发声及运动的异常睡眠启动、快速眼球运动睡眠期行为障碍、喘鸣和阻塞性呼吸暂停[3]。医护人员通过询问病情以及观察,了解到患者近1个月夜间不能躺平入睡,入睡困难,睡眠时间短,约3～4 h,入睡后存在双手挥舞,不规则、间断鼾声呼吸,突然憋醒等情况,考虑其存在呼吸暂停,导致缺氧。对患者实施多导睡眠监测,监测前医护人员与患者及家属充分沟通,满足其在生理、安全、心理方面的需求,以提高睡眠监测时的舒适度和最大化保持正常睡眠状态[4]。患者住单间病房,保持环境安静,护士协助进行仪器的安装,夜间加强巡视,关注不同指标的波形变化。该例患者存在舞蹈样动作,肢体不自主运动,易导致导联线脱落等情况,护士通过视频监控及时发现并处理,确保睡眠监测顺利完成。睡眠呼吸暂停患者可能出现呼吸肌麻痹,导致呼吸衰竭甚至猝死等,需持续性呼吸支持。遵医嘱予低流量2 L/min吸氧,每30～60 min巡视1次,严密监测患者的意识、鼾声、呼吸以及睡眠后肢体活动的变化,如患者喘鸣严重伴大汗时,及时唤醒,监测患者氧饱和度及血气分析结果,关注口腔、气道分泌物量,备好氧气面罩、吸引器等,防止患者出现缺氧或二氧化碳潴留,导致呼吸衰竭。睡眠时仰卧位发生呼吸暂停的次数多于侧卧位,其机制是仰卧位时舌体后坠,阻塞咽部,上呼吸道阻力增加,通过改变睡眠体位可以改善呼吸暂停相关症状[5]。护士夜间协助患者半卧位和侧卧位交替,半卧位时抬高床头30°、床尾15°,防止患者身体下滑,该体位能够在重力作用下扩大胸腔容量,增加肺活量,有利于呼吸,侧卧位时使用三角枕支撑背部,每2 h 1次协助更换体位。患者入院初期夜间存在鼾声呼吸,氧饱和度最低90%,通过上述护理措施干预,其氧饱和度维持在95%以上,夜间睡眠呼吸暂停发生次数较入院时减少,未发生突然憋醒现象,睡眠时间5.5～6.0 h,日间思睡及疲劳感较前缓解。

2.2 落实舞蹈样动作发作时的安全护理

该例患者舞蹈样动作明显,存在口舌、面部运动,导致口腔闭合不全、流涎等症状,护士做好患者的口腔护理并观察是否有口腔咬伤。该例患者存在四肢不自主运动,行走时身体前倾,既往有多次跌倒史。护士动态评估患者的跌倒风险,做好防跌倒标识及宣教,落实防跌倒措施,生活用品放置合理,便于拿取。患者舞蹈样动作发作时,使用床栏保护套,防止肢体不自主运动时发生撞伤。患者入院时不能平卧,为半坐位休息,夜间将其床位一侧靠墙,并用软枕做好间隔保护,护士加强巡视。患者起床活动时,穿防滑鞋,必要时使用助行器辅助,行走时若舞蹈样动作明显,立即停止活动,协助卧床休息,家属陪护。通过落实防跌倒措施,该例患者住院期间未发生跌倒,出院时可缓慢步行,无需搀扶。自身免疫性脑炎抗体滴度与预后密切相关,抗体滴度下降越早、下降幅度越大,预后越好[6]。血浆置换时,患者不自主运动会使血管通路受到挤压或出现扭曲,导致管腔内肝素填充不足,当静脉压增高血液反流时易在尖端形成血栓,有效减少不自主运动的发生可避免治疗中断[7]。该例患者住院期间行3次血浆置换,以达到降低抗体滴度的目的。患者头部及上肢不自主运动在情绪紧张时加重,放松时减轻,血浆置换前,护士通过视频宣教等方式让患者提前了解血浆置换的过程,缓解其紧张情绪,进而有利于减少其肢体不自主运动。患者血浆置换过程中,保持置管侧肢体外展约30～45°,每30 min 1次监测生命体征,出现头部运动时使用软枕加U型枕固定头部,必要时使用约束带以减少上肢不自主运动对血管通路通畅性的影响。患者3次血浆置换过程顺利,未发生机器停转、回血不畅等情况。

2.3 做好激素性糖尿病的护理

激素性糖尿病是一种使用糖皮质激素后出现的糖尿病,发生率为25%～40%,糖化血红蛋白>6.0%是激素性糖尿病的高危因素之一[8]。该例患者无糖尿病病史,入院糖化血红蛋白为7.1%,医嘱予每日监测三餐前后及睡前血糖。入院到激素使用前,空腹血糖5.2～7.5 mmol/L,餐后2 h血糖6.8～11.6 mmol/L。入院第6天开始使用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg每天1次静脉滴注,入院第7～8天空腹血糖6.5～10.0 mmol/L,餐后2 h血糖9.8～16.6 mmol/L。内分泌科会诊予早餐、晚餐前口服二甲双胍0.25 g。入院第9天,患者晚餐后2 h血糖22.8 mmol/L,为危急值(血糖>22.4 mmol/L为危急值),医嘱予人胰岛素注射液8 U皮下注射。分析该例患者应用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠后,血糖波动规律为晚餐后>午餐后>早餐后。内分泌科会诊予调整血糖控制方案,晚餐前30 min皮下注射精蛋白重组人胰岛素混合注射液(30R)8 U,通过胰岛素的中效部分对抗注射用甲泼尼龙琥珀酸钠对晚餐后血糖的影响。入院第10～11天,三餐后2 h血糖为9.5～17.6 mmol/L。第12天,患者晚餐后2 h血糖23.2 mmol/L,再次出现危急值。医生考虑注射用甲泼尼龙琥珀酸钠的半衰期是18～40 h,使用7 d,患者体内的血药浓度达到高峰,对胰岛素受体产生影响,诱导胰岛素抵抗,且患者本身对激素敏感,导致应激性高血糖,因此未予特殊处理。护士观察患者酮症酸中毒及高渗性昏迷情况,该例患者意识清楚,呼吸平稳,尿量正常。患者病情好转时,餐后1 h在病区内活动30～40 min,未再出现高血糖危急值,空腹血糖5.3～6.9 mmol/L,餐后2 h血糖6.7～12.4 mmol/L。

2.4 多学科合作为患者提供个体化康复训练

抗IgLON5抗体阳性自身免疫性脑炎临床表现复杂,高达90%的患者存在睡眠障碍,睡眠或清醒时出现呼吸暂停,危及生命。呼吸和肢体运动训练可提高膈肌活动能力和运动耐力,改善患者肺通气功能,促进康复[9]。医护康复小组结合患者病情及康复需求,制定个体化康复训练方案,包括呼吸控制训练、吸气肌训练(inspiratory muscle training,IMT)、肢体运动训练等。入院第3天,患者开始康复训练,首次由康复师示范完成,之后由护士指导患者进行规范训练,从是否出现疲劳、锻炼依从性等方面进行锻炼效果评估,确保患者有质量地完成康复训练。呼吸控制训练采用缩唇腹式呼吸方式,将手放在腹部,闭口后经鼻快速吸气,隆起腹部,缩唇像吹口哨样缓慢吹气6～8 s,双手掌缓慢压腹部,腹部尽量回缩,吸呼时间比为1∶2,呼吸频率6～8次/min,训练时间10～15 min/次,每日2～3次。IMT对治疗OSAHS具有一定作用,IMT主要通过对膈肌的训练,以提高患者的吸气肌力量,缓解膈肌疲劳的发生,从而减轻呼吸困难[10]。经过5 d呼吸控制训练后,采用气球吹摆法进行IMT,护士将一个气球吹大到直径约20 cm,悬挂于患者面前,距离为 5～10 cm,让患者缓慢吹气,使气球维持在某一个位置(距离患者约15～20 cm),维持时间越长越好。训练时间及次数与缩唇腹式呼吸训练相同。同时,配合肢体运动训练,训练时间15～20 min/次,每日3次。卧床休息时行手臂提举运动和桥氏运动,下床活动时进行50 m步行训练,身体耐受则行走更长距离。患者出院时精神良好,可缓慢独立行走。出院后1个月随访,患者坚持进行康复训练,右手偶有轻微不自主运动,可独立行走,无跌倒发生。

3 小结

抗IgLON5抗体阳性自身免疫性脑炎是罕见的自身免疫性疾病,及时明确诊断,积极落实相关护理措施,能为疾病恢复奠定良好基础。通过对患者进行个体化护理,针对其睡眠障碍及肢体不自主运动,采取有效措施保证患者安全,对使用激素导致的不良反应进行积极处理,提供个体化康复训练,促进康复进程,提高患者的生活质量。