实时三维超声心动图诊断主动脉瓣黏液样变性伴穿孔1例

鲁瀚阳,周 桦

(湖北医药学院附属十堰市太和医院超声医学科,湖北 十堰 442000)

患者男,49岁,间断活动后胸闷、心悸17天,伴呼吸困难1周,无胸痛;既往乙肝病史5年;无特殊家族史。查体:叩诊心浊音界扩大,心前区闻及3/6级收缩期吹风样杂音;双肺未闻及啰音。实验室检查:N-末端脑利钠肽前体3 958 ng/L。心电图:窦性心律,心肌缺血样改变,左心室肥大。经胸及经食管实时三维超声心动图(real-time three-dimensional echocardiography, RT-3DE):左心室扩大,长径71.7 mm、横径62.5 mm(图1A);左心室射血分数48%;二尖瓣前叶增厚冗长,瓣叶开放可、闭合不良,A2区瓣叶于收缩期脱向左心房侧、达瓣环连线水平(图1B);主动脉瓣增厚,左冠瓣瓣叶边缘见2处连续性中断(图1C);CDFI显示舒张期主动脉瓣口大量反流。超声诊断:主动脉瓣左冠瓣穿孔并重度关闭不全、二尖瓣前叶A2区脱垂并重度关闭不全、左心室扩大。行二尖瓣及主动脉瓣机械瓣置换术,术中见主动脉瓣瓣叶增厚、对合不良,瓣口重度关闭不全,左冠瓣2处穿孔(图1D),二尖瓣前叶冗长脱垂、瓣口重度关闭不全(图1E);予以置换后即刻复查RT-3DE,见主动脉瓣及二尖瓣人工机械瓣功能良好。病理:光镜下见二尖瓣及主动脉瓣纤维组织增生伴黏液样变性及局灶性钙化(图1F);诊断:(二尖瓣及主动脉瓣)纤维结缔组织黏液样变性伴局灶钙化。

图1 主动脉瓣黏液样变性伴穿孔 A.二维心尖四腔切面图; B.经胸RT-3DE图示二尖瓣前叶脱垂; C.经食管RT-3DE图示左冠瓣穿孔; D.术中见主动脉瓣穿孔; E.大体标本图示二尖瓣前叶增厚、脱垂; F.病理图(HE,×100) (箭示病变)

讨论主动脉瓣穿孔常为感染性心内膜炎及心脏手术等造成的医源性损伤,罕见主动脉瓣黏液样变性所致者;病理生理学表现为瓣叶纤维组织增生伴局部钙化,多无瓣叶增厚、挛缩、粘连及瓣环钙化。本例经胸二维超声心动图见主动脉瓣大量反流,结合经胸及经食管RT-3DE清晰显示主动脉瓣左冠瓣相邻2处穿孔。RT-3DE通过三维空间定位可快速获取心脏三维立体图像,从任意角度剖析瓣膜结构,有助于诊断心脏瓣膜疾病并指导治疗决策。