罕见右旋心合并矫正型大动脉转位心电图分析一例

刘晓杰 花霞 王晓佩

患者女性,60岁,胸闷来诊。常规心电图检查:心率70次/分,在Ⅰ、aVL导联,P波直立,QRS波分别呈qR、QS型,T 波均倒置;a VR 导联P 波倒置,QRS波主波向下;V1、V2导联QRS波呈RS型,V3～V6导联QRS波呈R 型,R 波振幅分别约0.48、0.60、0.55、0.47 m V,胸导联T 波均倒置,ST段压低0.05～0.1 m V(图1)。初步诊断:窦性心律,Ⅰ、a VL导联见异常Q 波,T 波改变。仔细询问患者,曾诊断右位心50年,既往检查CT 示右位心。

图1 常规心电图

根据患者病史及心电图表现,在Ⅰ、aVL 导联,P 波直立,提示P波极性没有发生改变,窦房结仍在右侧胸腔,右房位置不变,修正诊断:先天性心脏病→右旋心。为进一步论证,按镜像右位心校正方法(将患者左右手反接,胸导联V1～V6电极依次置于V2、V1、V3R～V6R)采集心电图:P 波在Ⅰ、a VL导联倒置,QRS波、T 波在Ⅰ、a VL 导联中均直立;aVR 导联P波直立,QRS波主波向下,不符合正常心电图表现;但校正后,胸导联V1～V6导联R 波递增趋势,S波相对变浅,符合正常胸导联递变规律(图2)。再按右旋心校正方法(将患者左右手正常连接,胸前导联V1～V6电极依次置于V3R～V6R、V1、V2)采集心电图,在Ⅰ、a VL 导联,P 波直立,QRS波分别呈qR、QS型,T 波均倒置;aVR 导联P波倒置,QRS波主波向下;V1导联呈R 型,V2～V3导联呈Rs型,V4导联呈RS型,V5～V6呈rS型,V1～V6导联R 波递减趋势,S波递增趋势,不符合正常胸导联递变规律(图3)。根据该患者以上3份心电图表现,其心脏解剖呈心房正位,心室镜像反位的关系,不同于单纯的右旋心。

图2 按镜像右位心校正后的心电图

图3 按右旋心校正后的心电图

患者随后查超声心动图:心脏位于右侧胸腔,心房正位,心室左袢,左侧解剖右室增大,室壁增厚,左右径约为50 mm,右侧解剖左室左右径约30 mm,室壁运动尚可,房、室间隔未见明显连续性中断。大动脉位置异常,主动脉位于左前,发自解剖右室,肺动脉位于右后,起源于解剖左室,呈左房→解剖右室→主动脉,右房→解剖左室→肺动脉连接关系,肺动脉瓣增厚,开放受限,肺动脉发育尚可,左肺动脉内径约19 mm,右肺动脉内径约20 mm。主动脉弓呈左弓左降。超声印象:先天性心脏病右旋心合并矫正型大动脉转位肺动脉瓣狭窄。

结合该患者心电图及超声心动图、CT 表现,其心电图诊断:先天性心脏病-右旋心,窦性心律,右室(功能性左室)优势;提示心室右位心(不同于全心镜像右位心)。

讨论 右位心是一种罕见先天性心脏病,指心脏大部分、心尖搏动最强处皆位于右侧胸腔,包括右旋心、镜像右位心及某些疾病导致的心脏右移,其中右旋心只是整个心脏发生了向右后旋转,心房仍正位,心长轴指向右,双心室由于旋转位置发生变化,房室连接正常,常合并有其他心血管畸形而多不伴内脏转位。本例患者为右旋心伴矫正型大动脉转位。矫正型大动脉转位是较为少见的先天性心脏病,占先天性心脏病的1%不到[1],是指大动脉(主动脉、肺动脉)相互位置关系异常,与形态学心室连接关系不一致、房室序列亦不一致的一组先天性心脏病,也就是主动脉与形态学右室连接,肺动脉与形态学左室连接;主动脉瓣下圆锥;肺动脉瓣环-二尖瓣环纤维连接,即呈左房→解剖右室→主动脉,右房→解剖→左室→肺动脉连接关系[2],而心室的转位从功能上纠正了错位的大血管引起血流异常,患者年轻时多无症状,无紫绀,多于体检时发现。

本例,常规心电图时,由于Ⅰ、aVL 导联P 波直立,胸导联右旋心特征表现不明显,没有呈现R 波振幅递减、S波振幅递增的特征性表现,右旋心极易被漏诊,误诊为前壁、高侧壁心肌缺血、高侧壁心肌梗死可能。结合其病史及相关影像学检查,且Ⅰ、aVL导联P波直立,修正诊断患者为右旋心,且对该患者分别进行了镜像右位心及右旋心校正,校正后发现按镜像右位心校正后,Ⅰ、a VL 导联P 波倒置,提示该患者双心房位置未发生改变,左房仍在左侧,右房仍在右侧,窦房结位置不变,所以传导方向不变,Ⅰ、aVL 导联P 波极性不发生改变,故排除镜像右位心;但经过镜像右位心校正后,胸导联符合了正常递变规律,提示该患者双心室位置发生了镜像改变,且通过右旋心校正方法得到了进一步验证。随后患者做了超声心动图,结合心电图、超声表现,证实了心电图判断,即该患者为右旋心,其心脏位于右侧胸腔,心房正位,双心室呈镜像反位,即解剖左室在右侧,解剖右室在左侧,呈左房→右室,右房→左室连接关系。心房心室连接发生了改变,为合并了矫正型大动脉转位所致。

由于镜像右位心、右旋心、右移心三者解剖结构不同,其心电图表现和矫正方法各不相同。单纯右旋心患者,可根据其常规心电图中胸导联QRS波及Ⅰ、aVL 导联中P-QRS-T波群特征初步诊断[3－4],并通过右旋心校正方法得到有效论证。本例右旋心合并矫正型大动脉转位并不属于上述三种,其解剖右室是功能左室,解剖左室是功能右室,心房无转位,故心电向量的特征为P 环位置大致正常(有右移),QRS环则表现为镜像右位心的特征,故本例体表心电图不易按普通的右旋心矫正,而应按镜像右位心矫正,即将患者左右手反接,胸前电极V1～V6依次置于V2、V1、V3R～V6R进行描记心电图。与真正的镜像右位心不同的是矫正后的心电图P波反向,按镜像右位心矫正后的心电图只分析QRS波群的特征,而不分析P波的特征,P波的特征分析仍按常规导联分析,这是由于矫正型大动脉转位伴右旋心只有左右室的换位而无左右房的换位,我们可以称之谓“房室分离的镜像右位心”。所以,根据本例患者常规导联心电图(图1)上P 波显示:P 波极性、电压正常;按镜像右位心矫正后的心电图(图2)上QRS-T 波群显示:Ⅰ、a VL 导联呈rS 型,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联呈qR 型,提示右室优势(功能性左室),Ⅰ、a VL 导联直立,故本例不应诊断T 波异常,Ⅰ、a VL 导联的“异常Q波”。

此案例再次强调在平时的诊疗工作中,询问病史以及结合其他影像学检查综合判断的重要性。右旋心合并了矫正型大动脉转位时,往往掩盖了单纯右旋心的典型心电图表现,心电图医师做检查时应准确校正,综合分析,这样在该类患者发生心肌梗死、恶性心律失常、房室传导阻滞等时,才能及时、准确地做出定位和诊断。