唐佳昕,刘铭
意大利的Alessandro Codivilla首先使用骨牵引技术进行骨骼延长,他采用术中斜行截骨,于跟骨施加25~30 kg持续牵引力,最终获得了较长的骨骼延长[1]。1951年,Ilizarov教授使用环形外固定器治疗了1例骨缺损患者,并发现了骨骼再生延长的张力应力法则,成功治疗了骨不连、骨髓炎、侏儒症、先天性骨骼畸形、骨肿瘤、骨缺损、骨短缩等多种疾病[2]。近年来,肢体延长手术的发展更多地表现为器械上的革新,如泰勒空间外固定器(Taylor spacial frame, TSF)等计算机辅助环形外固定器在肢体延长重建中获得了广泛的应用;磁性驱动的钛髓内钉的发展,在减少外固定并发症发生率的同时可获得更快的骨骼康复。
Ilizarov技术中的张力应力法则始终是肢体延长手术的理论基石。中国学者对Ilizarov技术提供了诸多创新和贡献,将外固定器械和手术方法进行了中国的本土化改进,提出了“一走、两线、三平衡”的下肢矫形原则和技术创新,拓展了Ilizarov技术在肢体缺血性疾病、骨折微创治疗等方面的应用[3]。
术前设计手术方案并准备合适的器械,实行标准化的手术方法以保证肢体延长手术的疗效。肢体延长手术后患者需要长期佩戴外固定器,佩戴时间甚至达到2年以上,给生活、工作带来诸多不便。患者在术前需要做好充分的心理准备,术后的康复锻炼、肢体延长、并发症的预防和处理等更有赖于医患的互相信任和协同配合。患者术前准备越充分、对手术及术后相关事宜了解越清楚,依从性越好,这样可以有效规避大部分并发症,从而获得满意的疗效。
传统观点将下肢缩短分为三类:①短缩小于2 cm,可以忽略不予处理;②短缩2~4 cm,可以进行下肢延长;③短缩超过4 cm,必须进行下肢延长,以避免下肢不等长所带来的并发症,如骨盆倾斜和脊柱侧凸等。超过5 cm的下肢不等长可以通过骨骺阻滞或缩短较长的下肢来达到肢体等长的目的,但没有考虑到患者身高、患者心理和患者家庭意见等因素对治疗方案选择的重要作用[4-5]。下肢短缩和相关畸形的病因学对下肢延长的计划非常重要,具体病因可能是先天性缺陷,如先天性腓骨缺如、胫骨缺如或先天性股骨短缩畸形,陈旧性脊髓灰质炎和骨肿瘤(如遗传性多发性骨软骨瘤)[6],先天性胫骨假关节或创伤后遗症等。而对于软骨发育不全引起的侏儒症患者,特别是在伴有膝内翻等畸形的情况下,可能需要进行双下肢延长。国内报道的使用环形外固定器治疗成人1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关的胫骨假关节[7]和软骨发育不全所致下肢短缩伴膝内翻畸形[8],表明环形外固定器可以明显改善患者的生活质量,是一种安全有效的下肢延长方法。
骨不连是骨折后的常见并发症,是骨折端在某些条件影响下停止愈合,骨折端形成假关节,长久固定也无法愈合,易形成骨缺损,X线片显示骨折端分离、硬化、萎缩疏松,髓腔封闭。国内有报道使用环形外固定器对骨缺损、骨不连进行治疗[9-10],结果表明环形外固定器是治疗复杂性骨缺损、骨不连并重建肢体长度的有效方法,可以通过骨痂牵引的同时治疗大段骨缺损合并的肢体畸形。
软骨发育不全是一种骨骼生长的遗传性疾病,是导致身材矮小和四肢不成比例(如侏儒症)的最常见原因。治疗大多采用复合延长策略,即下肢延长的同时,矫正软骨发育不全并发的其他畸形。软骨发育不全的软组织多为松弛的表现[11],因此下肢延长幅度通常在25~30 cm。在膝关节和踝关节畸形的案例中,胫骨近远两端截骨延长可以恢复正常的下肢力线并可在短时间内通过外固定器获得更大的延长幅度[12-13]。
上肢延长术的适应证包括软骨发育不全,遗传性多发性骨软骨瘤伴前臂骨短缩、骨骺生长停止,截肢、感染和创伤导致的骨短缩。上肢延长术的应用较下肢明显减少,可能是并发症较多的原因[14]。然而随着治疗经验的丰富,上肢延长术的预后越来越好。Hosny和Kandel[15]报道了6例患者使用髓内钉治疗肱骨短缩取得满意疗效。前臂延长的主要指征是桡骨和尺骨不等长,以及先天性或创伤所引起的前臂短缩。有文献报道前臂延长产生了骨延迟愈合等并发症[16],为规避上述并发症,骨延长的速度必须根据骨骼生长的速度进行随时调整。此外,有文献报道指骨延长取得满意疗效[17]。
20世纪90年代以来,随着组织再生基础理论的研究进展,以及材料、工程等相关技术的进步,为肢体延长器械结构与性能的改进创造了有利条件,使肢体延长术有了重大突破。目前常用的肢体延长器械包括单边外固定器、环形外固定器、内外结合骨延长系统、全植入髓内骨延长器等。
近年来,单侧固定延长术的器械不断改进,包括在多个平面上应用半针和增加铰链,使关节在延长过程中可以活动[18]。Wagner于1971年首先提出单边外固定器的概念并用于临床,1984年Bastsiani对其进行了改良,并把截骨后7 d开始牵引改为14 d,使局部形成骨痂后再进行牵开,提出了骨痂撑开术(callotasis)。现在临床应用较多的是Orthofix单边外固定器(Orthofix医疗器械公司,美国)。单边外固定器使用4~6枚Shanz螺纹钉,直径通常为5~6 mm。其优点是简便、易于安装、针孔瘢痕少,是小儿骨科常用的肢体延长器;缺点是延长幅度受限、治疗周期长、针孔容易感染,且由于偏心受力易发生轴线偏差而更容易发生肢体延长术固有的并发症。
Ilizarov教授发明的环形外固定器也称为Ilizarov环形外固定器,是全环式构型,细钢针、多平面交叉穿针,稳定性好、受力均匀,更利于力线偏差的矫正,可以离床行走及功能锻炼。但其在用于股骨延长术时,由于全针贯穿肌肉,容易发生针道感染及膝关节僵直等并发症;而在小腿延长过程中,尤其是大幅度肢体延长(大于10 cm)过程中,踝关节屈曲挛缩的发生率非常高。为减少此类并发症,国内学者进一步发明小腿跟腱弹性同步外固定器,避免发生足下垂畸形[19]。而后续六轴外固定器的发明,使环形外固定器在无需更换支架的基础上,可以同时进行肢体延长和畸形矫正。在此基础上进一步发明的计算机辅助泰勒空间外固定器(Taylor spacial frame, TSF),其由2个环和6个支柱组成,每个支柱又由2个万向铰链连接,由计算机辅助校正数据,极大提高了肢体延长和畸形矫正的准确性[20]。
为了缩短外固定的时间,加快患者康复,在单独应用外固定器的基础上发展了许多其他方法:如内固定联合外固定,沿髓内钉或接骨板行肢体延长,延长结束后拆除外固定保留内固定;或在肢体延长后拆除外固定,改为接骨板或髓内钉固定。儿童患者可使用弹性髓内钉,以避免骨骺损伤。随着骨延长技术的发展,拆除外固定后再生骨骨折的发生率已大幅降低[21-24]。
髓内骨延长器最早由德国的Baumgart发明,是肢体延长手术的突破,从根本上改变了外固定器的模式,克服了体外装置的很多不便,只有手术瘢痕而无针孔瘢痕,更加符合有美观要求的患者。21世纪以来,不断有新型髓内骨延长器诞生。ISKD®(髓内骨骼动力牵引器)于2001年在美国获准上市,但由于延长不受控制所导致的并发症发生率很高,早已退出市场[18,25-26]。目前,不需要旋转牵引的电动加长钉Fitbone®nail和磁性动力PRECISE®nail的使用越来越广泛。国内学者结合Peter H.Thaller所提供的200余例体外控制全植入髓内骨延长器的病例资料,总结了该类手术的完整设计方式,包括术前设计、操作要点、术后管理及并发症预防等,其安全性和有效性已得到临床认证[27]。
肢体延长术的并发症发生率与手术医师的临床经验和是否全程管理有关[28],这也是不同文献中报道的并发症发生率有很大差异的根本原因。肢体延长实际是肢体再生延长与重建的一个系统工程,依赖医患的互相信任和协同配合。术前锻炼、心理准备、手术设计、手术操作、术后延长速度、总延长长度、并发症的预防和处理、营养摄入、康复理疗等环节均需要考虑周到,任何一个环节的疏忽都有可能导致手术失败或发生严重的并发症,影响肢体延长的结果[19]。
针道感染是外固定最常见的并发症,其影响因素包括固定时间、金属针或半钉的材料和直径、手术步骤和伤口护理等。针道感染是外固定难以避免的并发症,特别是在肢体延长术中使用直径较粗的松质骨钢针时。术中应将上下固定环放置在尽可能远的地方,使框架内的区域多积聚些皮肤,从而减少肢体延长过程中的皮肤划痕并降低感染的发生率。针道感染参照Paley的分级标准分为三级:Ⅰ级为软组织炎症,只需局部应用消毒剂和抗生素;Ⅱ级为软组织感染,应进行局部引流;Ⅲ级为骨感染,如控制不佳应拔针处理。羟基磷灰石涂层针的使用可显著降低针道感染的发生率[29]。此外,术中固定应当可靠;钢针截断应留有余地;术中穿针时需确定骨骼方向,并朝向无血管和神经的方向缓慢刺入,以避免神经、血管损伤。选用的外固定器既有整复、固定等功能,又必须具有穿针位置的高度灵活性。
肢体延长手术中的直接血管损伤很少见,但影响血供的潜在因素很常见,可见股内侧穿针可刺伤股动脉、股骨近端外侧穿针伤及旋股外动脉、小腿中下段穿针压迫大隐静脉而致回流障碍。在肢体延长过程中应经常观察局部血液循环改变,如有皮温、皮色、趾端血运等异常,应减慢速度或停止延长数日,待症状缓解后再继续[30]。需要特别说明的是,术者只要按照标准穿针操作安装外固定器,血管、神经损伤的相关并发症可以完全避免。
在一定速度和频率的牵张条件下,肌肉组织具有再生功能,如果延长超过一定的限度则会导致肌肉组织无法同步再生而发生挛缩。如股骨延长易发生股四头挛缩、胫骨延长易发生小腿三头肌挛缩,结果导致关节屈伸受限,甚至僵直。保持合适的牵张速度及延长过程中积极进行康复锻炼可避免此并发症。软组织挛缩畸形较轻者,一般经过正确的功能锻炼可以恢复;对于康复锻炼效果不佳的挛缩畸形患者,需要通过外固定或辅具牵伸纠正,必要时行挛缩肌腱松解术。对于股骨或胫骨延长的患者,超过4 cm的延长可用跨关节穿针并安装同步弹性延长器,以有效维持大幅度肢体延长过程中骨关节与软组织之间的动态平衡[19]。
关节半脱位或脱位是一种严重的并发症。术前关节不稳定的患者(如先天性短缩),关节半脱位或脱位的发生率会明显增加,该类患者在进行肢体延长前应先处理关节异常或不稳定。使用外固定器跨关节固定可以防止关节半脱位或脱位的发生,但会增加关节僵直的可能性。
骨骼愈合不良是在肢体延长过程中的一个严重问题,由许多全身或局部原因所引起,可分为成骨不良和延迟愈合、不愈合。成骨不良指肢体延长过程中新骨的数量和质量不足,X 线片表现为低密度骨痂,此时应减慢延长速度,查找原因;鼓励患者辅助下负重,严密观察;必要时可在局部麻醉下行细克氏针局部刺激。低密度骨痂不连续者应停止延长或适当回缩,1~2周后再慢速延长,观察2周后经X线片确认有连续性新骨后再确定延长速度。延迟愈合和不愈合指新骨矿化时间长于正常愈合指数,应根据新骨直径、连续性、矿化程度和力学强度进行相应处理,可实施“手风琴”技术[31],必要时行自体骨移植。X线片显示肥大性骨不连者提示外固定器失稳,应及时更换钢针、增加连杆或改变构型等[30]。
截骨端过早愈合多见于儿童,说明延长速度慢于骨生长速度,主要是肢体延长手术操作不规范、术后管理不到位所致。可进行继续撑开,直到牵张力超过阻力而使截骨端再次打开,或再次行肢体延长区截断术,且术中透视证实出现延长间隙方可继续后续的延长及治疗。
截骨后牢固稳定的外固定是肢体延长术中保持力线、防止成角的基本条件。截骨处肌力不平衡、单环固定不稳和截骨位置不当是轴向偏移的主要因素。此外,股骨远端和胫骨近端趋向外翻前凸、胫骨远端易发生内翻前凸,熟悉上述解剖知识可以克服或降低成角畸形的发生。
术后早期和晚期均有可能发生再次成角、位移。术后早期发生是由截骨后周围肌力不平衡及肢体运动后产生的剪切力所致,在安装外固定器时提前考虑到对抗这些剪切力、术后2周内及时复查、经常检查外固定器螺丝以防松动可以起到较好的预防作用。康复后期,患者的肌力恢复较好,肌力形成的剪力较大,截骨端在拆除外固定器后易发生成角,应分期拔针拆除、早期功能训练并提供支具保护等。
肢体延长术是骨科手术中一个快速发展的领域,具有标准的操作步骤和可预测的结果,适应证已扩展致四肢延长和美容延长。术后患者的长期随访管理和并发症处理是非常重要的环节。目前,肢体延长术已使用新的髓内延长钉和计算机辅助环形外固定器,但肢体延长的原则始终是基于Ilizarov的张力应力法则。今后,肢体延长的研究重点将聚焦于如何加速肢体再生的治疗周期和如何加速康复。
【利益冲突】所有作者均声明不存在利益冲突