Ilizarov技术牵拉矫正硬皮病致足踝畸形1例报道

秦泗河，臧建成，石磊

硬皮病是一种以皮肤炎症、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指（趾）动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累[1]。硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素、雌激素、孕激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素[2]。局限性硬皮病因皮肤硬化和萎缩会导致关节周围的动力失衡，影响下肢骨关节的发育，不正常应力的负重将促进骨性畸形的发展，畸形常见部位是足踝和膝关节[3]。本文报道1例应用Ilizarov技术牵拉矫正硬皮病致足踝畸形的治疗过程与随访结果。

1 病例介绍

1.1 一般资料

患者，女，19岁，硬皮病致左足重度外翻畸形，左小趾仰趾畸形，曾在外院行局部药物治疗，效果不佳，近年足外翻畸形呈进行性加重。查体：左足僵硬性外翻畸形，左足背外侧局部皮肤高度变硬类似贴骨瘢痕，缺乏皮下组织与活动度，皮肤硬化处无破溃，小趾被硬化皮肤牵拉明显翘起（图1）。X线示左足外翻畸形，距舟关节退变，可见骨赘形成（图2）。

本研究方案经国家康复辅具研究中心附属康复医院医学伦理委员会批准。

1.2 治疗方法

患者足部畸形影响行走功能，有手术指征，入院后完善相关检查，无手术相关禁忌证，行手术治疗。脊椎麻醉满意后，患者取平卧位，常规消毒，外踝下皮肤挛缩，采取内踝下内侧切口，显露距骨载突并切除，实施内侧距下关节截骨融合，骨性外翻畸形术中部分矫正。穿针安装Ilizarov足踝矫形外固定器（图3），残余足外翻畸形术后缓慢牵拉矫正。

图3 距下关节截骨部分矫形后，穿针安装Ilizarov足踝畸形外固定器

1.3 术后管理

术后3 d换药，术后7 d开始调整外固定器，缓慢牵拉矫正足外翻畸形，定期下地负重锻炼。外固定器持续、缓慢的牵拉使局限性硬皮病僵硬的皮肤逐渐延伸和软化，达到预期矫形位置后，锁定外固定器，维持固定8周。

1.4 随访结果

在足踝畸形牵拉矫正过程中，硬皮病局部皮肤裂开并呈溃疡状，于术后5个月行左足第5跖骨截骨术，并使用钢针牵拉闭合局部皮肤创面。外固定器维持固定，减少畸形反弹，术后4个月拆除外固定器，穿矫形鞋6个月。术后32个月复查，足踝外翻畸形大部分矫正，后足尚有轻度外翻畸形，行走功能良好。特别需要说明的是，硬皮病局部贴骨瘢痕样硬化的皮肤已经软化，手指检查可见褶皱（图4）。

图4 术后32个月，左足外翻畸形大部分矫正，局部硬化皮肤面积减小，质地变软，颜色明显变浅，原先硬化的皮肤推拉有少许活动

2 讨论

目前还没有治愈硬皮病的方法，皮肤硬化挛缩继发的四肢畸形是矫形外科及整形外科的难题[4]。本例采用Ilizarov技术治疗相关畸形疗效满意，总结经验如下：患肢若仅有软组织挛缩畸形，穿针安装Ilizarov足踝矫形外固定器，通过稳定、缓慢、持续的牵伸，瘢痕挛缩及相关畸形即可矫正。继发骨性畸形者，术中宜先行截骨术矫正畸形，残余部分可以Ilizarov足踝矫形外固定器继续矫正。局限性硬皮病的病变局部对牵拉的反应很差，若牵伸速度过快容易发生硬化皮肤裂开而形成溃疡，本例即是教训，提示应采取更加缓慢的牵拉速度，并且密切观察局部皮损的反应，及时改变牵拉速度。当局部皮肤裂开形成溃疡经久不愈合时，在原有Ilizarov足踝矫形外固定器基础上增加克氏针牵拉闭合创面，同时实施第5跖骨截骨降低支撑张力，可获得满意疗效，可见充分掌握张力应力原则在硬皮病足踝畸形治疗中的重要意义。一般情况下，足踝畸形矫正结束后，外固定器仍需佩带2个月或以上，当硬化皮肤松弛后再拆除，并佩带矫形器保护6个月以上，以减少畸形的反弹。

与创伤后遗肢体畸形矫正原则[5]一样，Ilizarov技术为硬皮病所致畸形的矫正与功能重建提供了一个安全、有效、微创、低风险的治疗方法[6]。临床观察证明，通过缓慢、持续、稳定的牵拉，在畸形获得矫正的同时，局部硬化的皮肤会遵循“自然重建”[7]的规律软化和延展。本例硬皮病的病因并未去除，但术后随访32个月皮肤并没有再发硬化挛缩表现，其机制需要进一步研究探讨。

【利益冲突】所有作者均声明不存在利益冲突