青少年健康隐形杀手——冠状动脉主动脉起源异常

文/罗 凯 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心

冠状动脉主动脉起源异常是一类罕见且凶险的先天性心脏病，是青少年发生心源性猝死的主要病因之一。

“快来人啊，足球场那边有人晕倒了”一声惊呼打破了高中校园的平静，晕倒的人正是校足球队队长小戴（化名）。小戴今年16 岁，身高超过1 米8，练习足球超过10 年了，身体素质比同龄人要强出很多，经常代表班级和学校参加校运会及各级别足球比赛。今天的比赛刚刚开始10分钟，小戴突发心脏骤停晕倒在球场上，生命危急，万幸比赛场边备有专职医务人员，大家一边进行心肺复苏，一边联系120 救护车。到达医院后，医护人员立即开通绿色通道，紧急为小戴安装了人工膜肺（ECMO）辅助循环。经历了近1 个月的辅助循环后，小戴顺利脱离ECMO 装置，虽然命是保住了，但病因迟迟未找到。当地医院的心脏彩超检查显示小戴的心脏结构及大血管并没有明显异常，但是心脏收缩功能只有正常人的一半。眼看着病情没有好转，焦急的家属联系救护车将小戴转诊至上海儿童医学中心，经过冠脉造影等检查，小戴被诊断为冠状动脉主动脉起源异常，最终经过冠状动脉移植手术，小戴顺利康复出院。

什么是冠状动脉主动脉起源异常？首先让我们来认识一下冠状动脉。人体各个组织脏器的功能发育都需要稳定的血供，心脏作为人体发动机将氧合后的动脉血进行收集后泵入主动脉，动脉血再通过全身的动脉血管进入组织脏器，而冠状动脉就是营养心脏自身的血管。正常心脏的冠状动脉分为右冠状动脉和左冠状动脉，均起源于主动脉根部瓣窦，其中右冠状动脉起源于主动脉前部的右冠窦，左冠状动脉则起源于主动脉后方的左冠窦，2 支冠状动脉发出分支走行于心脏表面，为心肌提供充足的血液、氧气及营养物质。

而在冠状动脉主动脉起源异常人群中，其1支或2 支冠状动脉起源于对侧主动脉瓣窦，即左冠状动脉异常起源于右冠窦、右冠状动脉异常起源于左冠窦。当冠状动脉主干从对侧的瓣窦发出后，其走行的路径和方向会发生改变，造成冠状动脉开口及主干相对狭窄。患者平时可无症状，但当剧烈运动或劳累时，人体心率加快，心肌耗氧量突然增加，主动脉搏动增强，加重冠状动脉狭窄导致心肌供血突然减少，进而出现心肌梗死甚至猝死的情况。

冠状动脉主动脉起源异常较为罕见，其在正常人群中的发病率为0.26%～1.3%，其中右冠状动脉异常起源于左冠窦的发病率约为左冠状动脉异常起源于右冠窦的6 倍，但是左冠状动脉异常起源于右冠窦患者心血管意外的发生率却明显高于右冠状动脉异常起源于左冠窦。研究证实，冠状动脉主动脉起源异常是青少年发生心源性猝死的第二大病因，仅次于肥厚性心肌病。50%以上的冠状动脉主动脉起源异常患者并无明显症状，而部分有症状者在短时间内亦可自行缓解，因此未能引起足够的重视。日常生活中，当没有基础疾病的青少年频繁出现劳累或运动后胸闷、晕厥甚至休克时，应引起高度警惕，及时到医院就诊。

冠状动脉主动脉起源异常虽然起病凶险，但是诊断和治疗并不困难，冠状动脉造影是诊断冠状动脉主动脉起源异常的金标准，其能完整展示冠状动脉的起始、走行、狭窄部位，以及与主动脉、肺动脉的关系；符合手术指征者应尽快接受冠状动脉移植手术，解除狭窄，改善心肌灌注。冠状动脉主动脉起源异常患者远期预后良好，术后随访发现多数患者临床症状消失，复查如果显示冠状动脉血流良好，无缺血表现，可逐步恢复正常的体育运动。