4例连续肾脏替代治疗新生儿遗传代谢疾病合并高氨血症的救治与护理

谢帅华

首都医科大学附属北京儿童医院，北京 100045

遗传代谢病（inherited metabolic diseases，IMD）是由于遗传基因缺陷引起的生化代谢异常，如氨基酸代谢病-高苯丙氨酸血症、有机酸代谢病-甲基丙二酸血症（methylmalonic academia，MMA）、丙酸血症（propionic acidemia，PA）、尿素循环障碍（urea cycle enzyme defect，UCED）等[1]。新生儿高氨血症多由遗传代谢性疾病引起，是一种代谢急症，实验室诊断标准定义为血氨＞100 μmol/L[2]。血氨100～200 μmol/L 病人即出现神经系统症状，如兴奋、呕吐；＞200～＜300 μmol/L病人出现意识障碍、惊厥；300～400 μmol/L 病人可陷入昏迷[1]。血氨超过200 μmol/L 与神经系统不良预后相关[3]。研究表明，遗传代谢性疾病导致的高氨血症幸存者遗留严重神经系统后遗症比例高达28%～50%[4-5]，病死率高达27.5%～57.0%[4-6]。罹患高氨血症的新生儿常伴有呕吐、肌张力异常、癫痫等神经系统功能障碍，需要紧急诊断、营养支持和特殊药物治疗，以及排泄有害代谢产物[7]。连续肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy，CRRT）能够有效清除血氨，快速排出毒素，并减少患儿暴露于高浓度血氨的时间，指征为血氨＞300 μmol/L[2]。连续肾脏替代治疗包括连续性静脉-静脉血液滤过（continuous venovenous hemofiltration，CVVH）、连续性静脉-静脉血液透析（continuous venovenous haemodialysis，CVVHD）和连续性静脉- 静脉血液透析滤过（continuous venovenous hemodia filtration，CVVHDF）等。2020 年发表的儿童高氨血症管理共识推荐,连续肾脏替代治疗，尤其连续性静脉-静脉血液透析模式是高氨血症的一线治疗方案[8]。我院于2020 年8 月—2022 年6 月收治了4 例遗传代谢疾病合并高氨血症患儿，由于血氨升高迅速出现呼吸困难、肠鸣音减弱、顽固性惊厥病情危重，没有药物可在短时间内降低血氨，对医护人员迅速开展救治提出了巨大挑战。本研究就其救治经过和护理体会进行总结，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

2020 年8 月—2022 年6 月我院新生儿中心收治4例遗传代谢疾病合并高氨血症新生儿，其中男3 例，女1 例；4 例出生后均出现反应弱、喂养困难、肠鸣音减弱、间断抽搐；2 例患儿为有机酸代谢病甲基丙二酸血症，1 例为尿素循环障碍，1 例为丙酸血症继发肉碱缺乏；4 例患儿均出现高氨血症、代谢危象、新生儿惊厥、呼吸衰竭，血气分析提示为失代偿性代谢性酸中毒，血氨分别为841.0、923.0、1 111.4、2 780.0 μmol/L。

2 病例介绍

〔病例1〕患儿，男，年龄3 d，2020 年8 月28 日19：40 入院，孕周40+1周，出生体重3 350 g，以“拒奶、不哭、不动2 d，发现血氨升高4 h”入院。入院查体：心率135/min，呼吸32/min，血压63/39 mmHg，体重3 110 g，肠鸣音弱，每分钟1 次或2 次；pH 为6.99，血二氧化碳分压为（PaCO2）14.1 mmHg，血氧分压（PaO2）140 mmHg，碱剩余（BE）-30.2 mmol/L，碳酸氢根（HCO3-）3.2 mmol/L，尿糖（+++），尿酮体（+），蛋白（+），血氨841 μmol/L。立即气管插管连接常频呼吸机辅助呼吸[同步间歇指令通气（SIMV）：气道峰压（PIP）15 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa）、呼气终末正压（PEEP）5 cmH2O，呼吸40/min，吸入氧气浓度（FiO2）21%]，右侧颈内静脉切开置入5F 硅胶双腔管，连续肾脏替代治疗（连续性静脉-静脉血液透析滤过：血液泵速7 mL/min、置换液泵速150 mL/h，滤液泵260 mL/h，透析液泵100 mL/h，脱水量9 mL/h，肝素1 mL/h，碳酸氢钠15 mL/h），连续肾脏替代治疗进行4.67 h，出现管路及滤器堵塞，予重新更换管路及滤器后运转顺利，连续肾脏替代治疗时间82 h。血尿代谢筛查结果提示丙酸血症继发肉碱缺乏，酪氨酸血症待除外，医生交代如存活可能生长发育受限，遗留神经系统后遗症后,家长放弃治疗。

〔病例2〕患儿,女，年龄5 d，2020 年10 月18 日09：40入院，孕周39+3周，出生体重2 600 g，以“反应弱、喂养困难，加重伴黄染、少尿1 d”入院。入院查体：心率109/min，呼吸40/min，血压51/31 mmHg，体重2 210 g，肠鸣音弱，每分钟1 次；pH 为7.025，PaCO2为12.8 mmHg,PaO2为159 mmHg，BE-为6.6 mmol/L，HCO3-为25.9 mmol/L，血氨923 μmol/L。立即气管插管连接常频呼吸机辅助呼吸（SIMV：PIP 13 cmH2o、PEEP 5 cmH2o、呼吸35/min、FIO225%），右侧颈内静脉切开置入6.5F硅胶双腔管，连续肾脏替代治疗（连续性静脉-静脉血液透析滤过：血液泵速10 mL/min，置换液泵速50 mL/h，滤液泵220 mL/h，透析液泵170 mL/h，脱水量0 mL/h，肝素1 mL/h，碳酸氢钠10 mL/h），连续肾脏替代治疗时间57 h 40 min，入院第6 天拔除气管插管，第8 天停经鼻持续气道正压通气（NCPAP）供氧，予经口喂养，共住院8 d，血尿代谢筛查结果提示有机酸代谢病-甲基丙二酸血症，嘱出院严格予甲基丙二酸配方奶粉喂养。

〔病例3〕患儿，男，年龄6 d，2021 年10月13日12：32入院，孕周40+5周，出生体重3 125 g，以“反应弱、纳差6 d”入院。入院查体：心率139/min，呼吸45/min，血压83/59 mmHg，体重2 960 g，肠鸣音弱，每分钟1 次或2次，血气：pH 为7.25，PaCO2为42.9 mmHg，PaO2为90 mmHg、BE-为7.5 mmol/L，HCO3-为18.3 mmol/L，血氨1 111.4 μmol/L。立即气管插管连接常频呼吸机辅助呼吸（SIMV：PIP 16 cmH2O、PEEP 5 cmH2O、呼吸40/min、FiO221%），右侧颈内静脉切开置入6.5F 硅胶双腔管，连续肾脏替代治疗（连续性静脉-静脉血液透析滤过：血液泵速10 mL/min，置换液泵速60 mL/h，滤液泵130 mL/h，透析液泵60 mL/h，脱水量0 mL/h，肝素2.5 mL/h，碳酸氢钠7.5 mL/h），连续肾脏替代治疗开始运转3 min，患儿心率65/min，血压49/25 mmHg，四肢肢端凉，心脏再同步化治疗（CRT）4 s，给予1∶10 000 肾上腺素0.3 mg 静脉推注、悬浮红细胞纠正低血压、多巴胺静脉推入维持体循环压力，10 min后心率140/min、血压57/47 mmHg。连续肾脏替代治疗时间45 h 15 min，入院第5 天拔除气管插管，入院第6 天以氨基酸奶喂养，第8 天停NCPAP 供氧，共住院14 d，血尿代谢筛查结果提示有机酸代谢病-甲基丙二酸血症，嘱出院严格予甲基丙二酸+氨基酸配方奶粉喂养。

〔病例4〕患儿,男，年龄3 d，2022 年6 月22 日10：00入院，孕周38+2周，出生体重3 010 g，以“反应弱34 h，间断抽搐16 h”入院。入院查体：心率145/min，呼吸52/min，血压73/49 mmHg，体重2 970 g，肠鸣音弱，每分钟1次或2次，血气：pH 为7.27，PaCO2为71.7 mmHg，PaO2为77.5 mmHg，BE-为1.7 mmol/L，HCO3-为23.9 mmol/L，动脉血中的乳酸含量4.8 mmol/L，血氨1 221 μmol/L。立即气管插管连接常频呼吸机辅助呼吸（SIMV：PIP 18 cmH2O、PEEP 5 cmH2O、呼吸30/min、FIO230%），右侧颈内静脉切开置入6.5F 硅胶双腔管，连续肾脏替代治疗（连续性静脉-静脉血液透析滤过：血液泵速13 mL/min，置换液泵速84 mL/h，滤液泵260 mL/h，透析液泵160 mL/h，脱水量3 mL/h，肝素1 mL/h，碳酸氢钠15 mL/h），连续肾脏替代治疗时间63 h。共住院3 d，仍需气管插管辅助通气，血尿代谢筛查结果提示尿素循环障碍，家长放弃治疗。

3 治疗及转归

4 例均出现进行性呼吸困难，予气管插管机械通气治疗，机械通气时间为70～188 h，给予SIMV 模式治疗，机械通气期间，使用芬太尼（0.2 mL/h）、咪达唑仑（1 mL/h）镇静镇痛治疗，静脉输注精氨酸（350 mg/kg）降血氨、左卡尼丁（200 mg/kg）改善代谢治疗，肌内输注苯巴比妥钠注射液止惊，头孢他啶（每次30 mg/kg）每隔12 h 预防性抗感染治疗。4 例患儿因血氨高、代谢危象接受连续肾脏替代治疗-连续性静脉-静脉血液透析滤过模式45～82 h。4 例经过治疗后，血氨明显下降，分别为64、86、104、71 μmol/L，血气分析正常，2 例患儿好转出院，2 例患儿家长担心遗留神经系统后遗症放弃治疗。

4 护理

4.1 启动科室急救预案，成立救护小组

科室接到收治患儿信息后，科主任、护士长启动科室急救预案。因高氨血症患儿主要表现为神经系统症状需要尽早启动连续肾脏替代治疗，科室在最短时间内成立救护小组，包括高年资医师、心外科及手术麻科医师；科室成立护理抢救小组，由护士长负责，紧急调配护理专业骨干2 人（护师及以上职称，熟悉连续肾脏替代治疗工作流程，到岗后可以迅速开展配合工作），形成救治护理组协调方案及护理储备方案；主任组织调整病房床位，安排单独病房收治遗传代谢病合并高氨血症患儿；启动应急梯队人员，人员均在30 min 内到岗；协调补充所用仪器设备，包括呼吸机、监护仪、输液泵等，1 h 内全部到位，全面配合医疗救治工作。遵医嘱准备各种抢救药物，如精氨酸、左卡尼丁、碳酸氢钠注射、多巴胺、多巴酚丁胺，负责准备床单位、记录、穿刺、监护、处理与执行医嘱及与家长沟通等不同任务，患儿入室前充分做好准备。

4 例患儿分别由“999”转运团队转运到科室。患儿入院时表现为反应差、呼吸困难、吸气性三凹征阳性、间断抽搐，病情危重急速恶化，实施紧急气管插管、紧急启动连续肾脏替代治疗治疗，科室主任迅速联系心脏外科进行床旁置管、连续肾脏替代治疗机器管路预充及手术，经医护人员配合，患儿均在3 h 内成功实施连续肾脏替代治疗治疗。

4.2 建立动静脉血管通路

4.2.1 迅速建立有创动脉血压监测、深静脉通路

4 例患儿分别选择左、右桡动脉通过留置针行有创动脉血压监测，保证静脉通路通畅，立即经外周静脉置入中心静脉导管（PICC），以保证抢救药物的应用，因患儿预行连续肾脏替代治疗治疗，所以要选择下肢静脉置入PICC 导管，4 例患儿分别选择左、右大隐静脉置入1.9F PICC 导管。患儿危重抢救用药种类多，注意药物配伍禁忌，另备至少两条外周留置针静脉通路，要有计划进行静脉穿刺，4 例患儿左手留置针及右足留置针分别在治疗过程中备用。

4.2.2 建立连续肾脏替代治疗的血管通路

血管通路的建立是进行连续肾脏替代治疗首要条件，因为新生儿血管细、管壁薄，置管难度大，在穿刺过程中很容易穿透而形成血肿，另外血管腔太细，不能达到足够的血流量，还容易出现吸壁现象，就无法进行治疗。4 例患儿由心脏外科医师会诊，常规消毒皮肤、铺巾、戴无菌手套，持续泵入咪达唑仑及芬太尼镇静镇痛下，均经右侧颈内静脉切开置管，沿导丝插入硅胶双腔管（3 例6.5F、1 例5.0F），连接注射器反复回抽保证血流通畅，经X 胸片确定双腔管到位置后予3.0 缝合线与患儿皮肤缝合固定，再予无菌贴膜覆盖置管处，用肝素盐水冲洗封闭导管内口，拧上肝素帽，用于连续肾脏替代治疗血液进与出的通路。置管过程患儿肩部垫薄枕，取头低位10°～15°卧位，在治疗过程中，随时观察患儿置管部位及血管通路导管，检查置管部位缝线有无松动、渗血、血肿、导管有无扭曲，发现上述情况及时对症处理。4 例患儿置管期间血路通畅，每次变换体位后导管无受压扭曲，各种压力无变化，仪器正常工作。

4.3 连续肾脏替代治疗（连续性静脉-静脉血液透析滤过）模式治疗及护理

4.3.1 连续肾脏替代治疗开始前

先将血液过滤器及管路用肝素生理盐水预充，如直接引血对患儿的血容量影响较大，加之患儿病情重，血流动力学已不稳定。预充血液过滤器及管路可以有效避免开始引血时对患儿血容量的影响。配置肝素盐水预冲液时，抽取肝素剂量要准确，盐水输液袋有两个端口，粗大端是插输液器用，细小端是注药口，一定要将肝素液打入注药口，保证肝素药液与盐水混匀达到肝素化浓度。

4.3.2 参数设定

血液泵速3～5 mL/（kg·min），置换液泵20～30 mL/min，透析液泵15～25 mL/min，滤液泵根据患儿尿量及清除的液体量进行调整[1]。治疗期间实际参数为：血液泵速10～15 mL/min，置换液泵50～150 mL/h，透析液泵160～200 mL/h，滤液泵220～380 mL/h，脱水量5～29 mL/h。由于患儿血管细，血流缓慢，血液泵速度初设定按指导用量3 mL/（kg·min），实际血液泵速7 mL/min 时，其中1 例患儿有导管吸壁现象发生，发生血管通路出现凝集血栓现象，连续肾脏替代治疗不能正常工作，根据血压情况增加血液泵速至6 mL/（kg·min），实际血液泵速提升为18 mL/min，并重新更换连续肾脏替代治疗管路，整个透析过滤过程顺利进行。连续肾脏替代治疗治疗时，观察回流血不畅或静脉压过高，检查双腔导管及血管通路是否有凝集或血栓，及时发现并处理，该患儿双腔导管有凝集和细小血栓，及时用10 mL 盐水注射器冲洗导管内口，注意冲洗时要用止血钳夹闭血管通路。

4.3.3 密切观察动脉压、静脉压、跨膜压的变化

每小时在专用护理单上记录动脉压、静脉压、跨膜压的变化,动脉压过高时，检查中心静脉导管（CVC）位置是否移动，双腔管端血管通路是否打折；静脉压过高，用生理盐水冲洗血管通路及血液过滤器，并查看血液过滤器内是否凝血。

4.3.4 体外循环血路凝血护理

容易导致体外循环血路凝血，新生儿血管细、血容量小、血流缓慢，较容易发生滤器及管路血凝块堵塞[9]。所以要使用肝素抗凝，肝素指导用量为10～25 U/(kg·h）。患儿连续肾脏替代治疗时予肝素75 U稀释后静脉泵入，抽取肝素时剂量要精准，推荐方法：医嘱要求配制的剂量×1.6，再除以1 000，建议将药液稀释1 次再使用，并经过2 人核对。

4.3.5 密切观察管路和透析器的变化

注意管路中是否有空气，回血时护理人员守在患儿身旁，严防空气栓塞的发生。如仪器提示血液中有气泡，应用止血钳夹闭静脉管道，用注射器在取样口抽出气泡，然后继续进行治疗。注意观察血滤器纤维颜色有无变深，发现血滤器纤维颜色变深或仪器显示滤器正在阻塞中或凝血时，应更换滤器。4 例患儿治疗期间仪器可正常工作。

4.3.6 低血压护理

新生儿血容量少，容易发生低血压，连续肾脏替代治疗的起始阶段，流空效应和血液稀释等可导致低血压[10]，主要原因是体外循环的血容量过大和超滤过多，即使该患儿已持续应用血管活性药物，但连续肾脏替代治疗后会使药物浓度被稀释，治疗全过程进行有创血压持续监测，尽量减少血流动力学变化，防止回心血量过多或过快引起心衰或水潴留。4 例患儿连续肾脏替代治疗期间监测动脉血压监测均出现降低，给予多巴胺持续输液泵入，输入悬浮红细胞提高有效循环血量。静脉输血时2 人严格核对患儿及输血信息，监测体温，输血前、中、后检查留置针是否通畅，穿刺部位有无渗血渗液，保证血液顺利输入，患儿输血过程顺畅无不良反应。维护动脉血压管路，抽取血样标本或4～6 h进行动脉血压归零校正，检查换能器在患儿心脏水平，抽取血样标本后及时将管路冲洗干净，保证肝素液压力包压力为150 mmHg。

4.3.7 保持出入量、电解质、酸碱平衡

在连续肾脏替代治疗中，保持出入量平衡至关重要，准确记录患者每小时的入液量和出液量，为实现液体平衡目标管理提供参考数据[11]。若超滤量过多，可导致患儿循环血量减少；若输入量过多，则可增加心脏负担，导致肺水肿，采用“量入为出”的原则调整净超滤率（脱水率），主动滴定液体平衡[10]。故要将超滤量和置换液量均衡分配在预定的治疗时间内超滤完成，并随时进行调整，每小时总结并记录超滤量和尿量。该患儿连续肾脏替代治疗期间入量明显大于出量，遵医嘱予呋塞米静脉推注后出入量基本平衡。

4.3.8 监测生化指标

连续肾脏替代治疗上机2 h 后监测血生化指标1次，以后12～24 h 监测1 次，并根据监测结果调整置换液钾、钠、钙、镁、碳酸氢钠的入量，以维持患儿内环境的稳定。患儿连续肾脏替代治疗期间血生化监测钠、钾基本正常，钙降低不稳定，遵医嘱予持续葡萄糖碳酸钙按2 mL/kg（实予6.5 mL）静脉输注，为防止静脉输注钙剂外渗，由PICC 中心静脉导管处输注，为避免纠酸输入碳酸氢钠引起结晶，将配置所需的碳酸氢钠液由颈内静脉双腔管处于连续肾脏替代治疗静脉回输端并走静点。

4.3.9 准备置换液

连续肾脏替代治疗过程中需要大量的置换液，按速度计算提早1 h 备好（医生会根据生化检测结果调整配置方案，所以要注意现配现用），以减少更换置换液的时间，减少触碰管路和置换液袋、废液袋以减少停机，保障机器的正常运转。

4.4 密切监测体温

有研究表示，70.5%连续肾脏替代治疗的新生儿并发低体温[12]。新生儿体表面积相对较大，在＜16.5 ℃的环境中暴露5 min，体表温度平均下降0.3 ℃[13]。连续肾脏替代治疗过程中，约10%血液循环于体外，回路中血液热量丢失，回输血温度不够[14-15]，输血、输液温度低体温[16],将多功能培养箱从抢救台模式切换为暖箱模式，调整湿度为65%[17],给患儿加戴预热的帽子、袜子及薄毯[18-19],关闭门窗，控制室温在24～26 ℃[20],接触患儿前温暖双手，预热听诊器及其他仪器探头[18],若体循环加热或保暖不当患儿容易出现低体温。在环路、回路侧加温，调节温度为38 ℃，1 h内10 min 监测患儿体温1 次，患儿体温恢复后每小时监测体温[19,21]，防止患儿体温过低。4 例患儿连续肾脏替代治疗期间体温均未见波动。

4.5 做好气道管理

常频呼吸机辅助呼吸，观察并记录患儿气管插管深度及部位，检查气管插管固定有无松动、扭曲。吸痰方法、吸引负压、吸痰管选择不当、气道湿化不足，均会导致气道黏膜损伤引起肺感染、肺不张等并发症。护士应密切关注患儿呼吸及血氧饱和度的变化，观察痰液性质。如患儿出现呼吸困难、血氧饱和度骤降等情况，应立即给予患儿进行吸痰操作。选择正确的吸痰方式，根据患儿客观吸痰指征按需、适时吸痰[22]。吸痰时选择多孔吸痰管，导管外径小于气管插管内径的1/2，长度超过气管插管1～2 cm。负压调节至80～100 mmHg，采用边捻转、边吸引、边上提的吸痰方法，防止拉锯式和边插边吸的损伤性吸痰方法[23]。

4.6 镇痛、镇静治疗与护理

连续肾脏替代治疗对镇静药物苯巴比妥钠及咪达唑仑有清除作用[24-25],对于重度高氨血症危重患儿，应达到充分镇痛、深镇静的目标。本组4 例患儿机械通气、连续肾脏替代治疗期间，微量泵持续泵入芬太尼及咪达唑仑。使用新生儿疼痛、躁动及镇静评估量表（N-PASS）进行评估，患儿使用镇静药后1～2 min 开始观察，每2 h 评估镇静效果1 次[26]，及时将评分结果反馈给医师，根据评估结果及患儿情况调整镇静剂泵速[26-27]，侵入性操作后再次评估，维持新生儿疼痛,躁动及镇静评估量表（N-PASS）镇静目标分值为-7～-9分[28-29]，在缓解患儿疼痛的同时保证机械通气、连续肾脏替代治疗的顺利进行，除此之外，减少环境刺激、减少与操作有关的应激、各种操作集中进行、轻慢地接触患儿，移动或抬高患儿时平稳，用毯子包裹；必要时吸痰[28]，减少失调性神经行为，预热接触患儿的物品及医疗设备，置患儿于鸟巢中，保持屈曲体位[30]。及时消除各种报警音[28]，不管是夜间还是白天都降低室内光线强度[31]，暖箱上方遮光布部分加盖，给患儿加戴眼罩[32]。

4.7 严密观察出血情况

由于连续肾脏替代治疗时，需要进行血液肝素化以减少堵管、凝血、血栓的形成，肝素进入体内蓄积，体外循环使血流加速，增加出血的风险[21],保证血液净化的顺利进行，治疗过程中密切观察患儿是否有出血现象，监测部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin，APTT）、活化凝血时间（ACT）。抗凝管理目标为活化凝血时间180～220 s[21]，测定出凝血时间，开始连续肾脏替代治疗后2 h 测定1 次[33]，第2 天4～6 h 测定1 次，以后8～12 h 测定1 次，对于无出血倾向患儿部分凝血活酶时间维持在140～180 s，对于有出血倾向者维持在120～160 s，如部分凝血活酶时间延长或有出血现象，给予调节减少肝素剂量。患儿监测部分凝血活酶时间41.7～148.8 s，高于参考范围（80～120 s），考虑目前行连续肾脏替代治疗肝素化中，临床无明显出血倾向，继予监测，患儿出现1 次部分凝血活酶时间＞180 s 时给予输注血浆纠正凝血功能，患儿活化凝血时间监测在195～221 s、191～220 s，平均193～220 s，能控制在正常范围（170～220 s），每小时观察1 次患儿皮肤黏膜出血点和颈内静脉导管（CVC）、PICC、外周静脉导管(PVC)及肺动脉导管（PAC）穿刺点渗血情况[34]，随时观察患儿胃肠减压管，尿管，气管导管内及粪便有无出血情况[34-35]，患儿连续肾脏替代治疗期间，皮肤略苍白，无明显皮肤出血点及瘀斑，CVC 置管处、PICC 置管处、动静脉置管处均无渗血。

4.8 消毒隔离预防感染

患儿病情危重，自身免疫力低，血管置管及有创侵入性操作和连接设备，一定要严格无菌操作原则，该患儿转至层流单间（转入层流单间按连续肾脏替代治疗护理常规备好物品及药品），由相对固定的医生护士进行治疗与看护，定期进行各导管（气管插管、胃管、尿管、颈内静脉导管、PICC、动静脉留置针、连续肾脏替代治疗血管通路）的维护，尽量缩短导管留置的时间，一旦考虑导管相关血流感染，应及时拔除导管，并行病原学检查。该患儿监测血常规提示血小板下降、中性粒细胞比例增高、C 反应蛋白增高，考虑因有创操作多，存在感染的风险，遵医嘱予头孢他啶抗感染，减少无关人员进出，严格无菌原则，接触患儿严格手卫生及手消毒，接触患儿时要求工作人员戴手套并进行手消，倾倒呼吸机冷凝水于1∶100 的含氯消毒液的专用容器内，连续肾脏替代治疗置换出来的液体，放置相对密闭的容器中，容器的废液要倾倒入污物间。病室每日定时通风并空气消毒2 次。

5 小结

新生儿高氨血症病情危重、变化快、救治工作难度大，连续肾脏替代治疗为新生儿高氨血症患儿开辟了一种新的、有效的抢救方法,同时对护理工作也提出了挑战。需要不同层次护士共同参与管理并要求护士具备较高的理论水平和实践能力。当连续肾脏替代治疗治疗时出现问题或机器发生报警时，应尽快明确原因，及时、正确地处理[36-37]。本护理团队积极配合多部门工作协同救治，通过迅速建立动、静脉血管通路、连续性静脉-静脉血液透析滤过模式治疗及护理、密切监测体温、做好气道管理、做好患儿镇痛和镇静护理、严密观察出血情况，取得了理想疗效。4 例患儿血氨均明显下降，临床症状得到改善病情逐渐好转。由于病例数有限、新生儿期的应用护理经验少，如何更优质、更节力地护理新生儿及早产儿进行连续肾脏替代治疗还需要临床积累经验。