腹腔镜辅助下近端胃切除术治疗胃癌合并全内脏反位1例报告*

李元元 沈亦敏 王 舟 徐 伟 刘海鹏 陈 晓

(兰州大学第二医院普通外科,兰州 730030)

全内脏反位(situs inversus totalis,SIT)即所有内脏的位置都与正常人的相反[1],是一种非常罕见的先天性疾病,在正常人群中的患病率为1/5000～1/20 000[2]。尽管SIT与胃癌并没有明确的关系,但许多恶性肿瘤的发生可能与SIT相关[3]。目前,腹腔镜技术在胃癌治疗中的应用已经非常成熟,但对胃癌合并SIT的患者行腹腔镜下近端胃切除术(laparoscopic proximal gastrectomy,LPG)仍要面临很大的困难和挑战。2023年3月我院对1例胃癌合并SIT行LPG联合D2淋巴结清扫联合食管-胃吻合术,报道如下。

1 临床资料

男,66岁,因间歇性右腋下疼痛3年,加重40 d于2023年3月30日入院。疼痛每次持续30～40 min,伴有恶心、呕吐,呕吐物为黑色物质,伴黑便。体格检查:全身皮肤黏膜及眼睑黏膜苍白,体温36.2 ℃,血压130/85 mm Hg,心率119次/min,腹部无压痛即反跳痛,直肠指检未见明显异常。实验室检查:红细胞计数1.83×1012/L,白细胞计数4.42×109/L,血红蛋白45 g/L,血小板352×109/L,癌胚抗原0.69 ng/ml,甲胎蛋白1.93 ng/ml,CA125和CA19-9分别为14.4、2 U/ml。胸、腹部增强CT示胸腹腔器官左右完全颠倒(图1A),贲门壁增厚(图1B),周围可见多个肿大的淋巴结(图1C)。电子胃十二指肠镜检查在贲门处见1个1.5 cm×2 cm大小的溃疡型病变(图2A)。活体标本组织学检查为高-中分化的腺癌(图2B)。CT血管造影提示心脏大血管转位,头臂干(brachiocephalic trunk,BCT)、右颈总动脉(right common carotid artery,RCCA)和右锁骨下动脉(right subclavical artery,RSA)发自主动脉弓(aortic arch,AA)(图3A),除此以外,未见其他器官异常或血管畸形。诊断:①胃恶性肿瘤伴出血;②胸、腹腔脏器反位。

图1 A.胸、腹部CT提示胸、腹腔器官反位;B.增强CT示贲门处胃壁增厚;C.增强CT示胃壁周围有多个肿大的淋巴结 图2 A.胃镜检查显示胃贲门处有一溃疡性病变;B.显微镜下见腺体排列不规则,细胞异形明显,核分裂象增多,伴坏死,诊断高-中分化腺癌伴坏死(HE染色 ×200) 图3 A.血管造影示心脏大血管反位(RSA:右锁骨下动脉,RCCA:右颈总动脉,BCT:头臂干,AA:主动脉弓);B.腹腔镜探查证实SIT;C.术后病理:显微镜下见腺体排列紊乱,呈角、呈筛状,细胞异型性明显,核分裂象增多,伴坏死(HE染色 ×100)

由于血象较低,先给予输血治疗,输血后白细胞计数上升至7.02×109/L,红细胞计数上升至3.95×1012/L,血红蛋白上升至108 g/L,血小板计数为341×109/L。待患者病情平稳后于2023年4月12日手术治疗。全身麻醉,取大字位,主刀医生位于患者左侧,助手位于患者右侧。在脐下缘做10 mm小切口,放置直径10 mm trocar作为观察孔,维持腹腔压力在12 mm Hg。左、右两侧腋前线肋缘下1 cm各置一直径12 mm trocar作为主操作孔,这样无论主刀医生在患者哪侧均方便进行操作。左、右两侧锁骨中线平脐处,各置一直径5 mm trocar作为辅助孔。术中腹腔镜探查证实患者腹腔脏器翻转(图3B)。肿瘤位于贲门胃体小弯侧,约3 cm×3 cm,侵及浆膜,胃小弯侧可见多发肿大的淋巴结。游离大网膜至结肠脾区,清除幽门上淋巴结,游离小网膜至食管左侧,清除胃小弯淋巴结。显露肝胰皱裂,切开肝总动脉前被膜,清除肝总动脉干淋巴结。切开胃胰韧带,显露胃右动、静脉、肝总动脉和脾动脉根部,清除腹腔动脉周围淋巴结,切断并结扎胃右动脉根部,清除胃右动脉淋巴结。切断胃脾韧带及胃短动、静脉,根部结扎胃网膜右动静脉,清除胃大弯淋巴结。自脾动脉根部沿胰腺上缘向胰尾侧清除脾动脉干和脾门淋巴结。切开腹段食管腹膜,清除贲门做淋巴结,游离腹段食管约5 cm,切断胃膈韧带,清除贲门右淋巴结。最后腔镜下离断手术标本,辅助小切口完成消化道重建选择食管胃吻合术。手术时间240 min,术中出血量20 ml。共清扫21枚淋巴结,无淋巴结转移(pT4aN0M0,Ⅱb期)。术后病理诊断为高-中分化胃腺癌,累及整个胃壁(图3C)。术后第10天,患者恢复良好并顺利出院。术后随访5个月,患者目前一般情况良好,已接受6个周期化疗(信迪利单抗+SOX),无肿瘤复发和转移的倾向。

2 讨论

SIT由于内脏与正常人呈镜像反转,在医学上被称为 “镜面人”[4]。“镜面人”可能伴有胸部和腹部器官的各种异常,如心脏畸形、长QT综合征、多脾综合征或某些泌尿系统异常[5]。本例除心脏大血管转位外,没有其他异常情况发生。SIT的病因仍然是一个非常有争议的话题,与发生在胚胎期第2周遗传缺陷有关[6]。SIT患者之所以会出现胸、腹腔器官的镜像翻转,可能是因为SIT的常染色体隐性遗传异常引起胚胎期淋巴结纤毛不动,从而抑制胚胎液的外流[7]。最近的研究[8]表明KIF3复合物(一种细胞内运动蛋白)和细胞黏附因子(包括N-cadherin和β-catenin)与SIT的发生和同步癌的进展有关。然而,没有证据表明SIT患者更有可能患胃癌。

近年来,腹腔镜技术在胃癌手术治疗中的应用越来越成熟。然而,即使是经验丰富的外科医生在面对胃癌伴SIT患者时也面临着巨大的风险和挑战。对本例SIT患者行LPG我们的治疗经验和体会如下。①由于SIT的罕见性和容易并发各种内脏和血管畸形,因此,SIT患者完善术前相关检查(如心电图、胸片、心脏超声、CT和血管造影)和术前血管解剖学评估至关重要,既可以帮助外科医生正确识别解剖结构,还能防止重要血管的意外损伤。3D-CT和血管造影作为当代更先进的无创成像技术,不仅可以帮助我们更清楚地看到血管和器官的结构,而且可以对血管损伤进行最准确的评估[9]。血管造影和3D-CT检查除心脏大血管转位外,未见其他器官或血管异常。②LPG治疗胃癌合并SIT时,外科医生和助手的最佳位置存在很大争议。Morimoto等[10]、Futawatari等[11]建议主刀医生和助手的位置应与常规站位相反,可能有助于让手术团队更好地适应逆向的思维,避免术中并发症的发生。Fujikawa等[12]建议在反向站位时,为避免器械交叉,主刀医生可以用非优势手操作。因此,反向站位似乎对具有左手优势的主刀医生更加有利。然而,也有学者[13～15]认为常规站位比反向站位更有利于手术操作。虽然外科医生的视觉解剖关系与常规站位的视觉解剖关系相反,但只要外科医生在术前明确评估各器官和血管的解剖位置,并在术中仔细操作,同时运用逆向思维,这一困难对于技术娴熟的外科团队来说并不难克服。本例我们采用传统站位,手术过程与常规胃癌手术操作顺序基本一致,顺利完成手术。③由于SIT很有可能伴有心肺畸形,因此,严格的术后监测和管理是非常重要的。本例术后各项生命体征严密监测,密切关注患者术后引流管中引流液和胃管中胃液的引流量、颜色和性质。术后给予精确的补液、抗感染和营养支持治疗。所幸该患者并未发生术后并发症,目前仍在定期随访之中。④拥有一支技术娴熟,配合良好的手术团队也至关重要,不仅可以缩短手术时间,还可以降低术中并发症的发生。

胃癌合并SIT的情况非常罕见。对于合并SIT的胃癌患者,腹腔镜胃切除术是一种更安全、更可靠的方法[16,17]。目前报道的腹腔镜手术治疗胃癌合并SIT多为腹腔镜远端胃切除术或腹腔镜全胃切除术,LPG的报道很少。