关爱“泡泡宝贝” 丢掉歧视偏见

李蕙君

近日，一篇“22岁女孩体内发现上千颗肿瘤，痛到只能半跪在床”的新闻冲上热搜，大家在关心女孩病情的同时，也把关注的目光投射到一个特殊群体——“泡泡宝贝”。

顺着神经“疯长”

22岁女孩体内竟有上千颗肿瘤，密密麻麻爬满全身，发作时痛到只能半瘫在床。她这是得了什么病？南方医科大学南方医院神经内科副主任医师蒋海山介绍，这是一种顺着神经“疯长”的肿瘤——神经纤维瘤病。

神经纤维瘤病，顾名思义身上凡是有神经的地方都有可能长瘤子，是一种主要累及中枢神经系统、周围神经系统及其他靶器官的遗传性、异质性及肿瘤性疾病。神经纤维瘤大多为良性肿瘤，虽然恶变几率不算高，但会造成面部大块色斑，不仅影响容貌，影响神经功能，还可能造成全身各组织脏器多发肿瘤、脊柱畸形导致瘫痪等一系列并发症。“有神经的地方，就会有肿瘤生长，庞大的腫瘤数目，导致手术无法彻底切除所有病灶。”最残酷的是，神经纤维瘤病没有方法根治，医生每次耗尽心力用手术清除后，肿瘤都会在几个月后继续疯长。切除、复发、再切除、再复发。

患者身心都很受伤

因神经纤维瘤患者遍布全身大小不一的瘤体犹如“泡泡”一样，因此这一特殊群体被人称为“泡泡宝贝”。有专家推算，中国目前已知的神经纤维瘤病1型患者约有50万到60万人。神经纤维瘤不会传染，但由于患者会出现皮肤器官的色斑、体表肿块、骨骼畸形等病症，极大影响患者外形的观感，患者也常因此而受到歧视，身心遭受巨大伤害。

“在1型初期，多数是长斑，很多人都当做皮肤病治疗。”蒋海山介绍，神经纤维瘤作为体表肿瘤的一种，其特殊性有两点：第一，它是先天性的，患者出生后就有，且随着年龄增长瘤体会越长越大；第二，瘤内的血管很多，往往有着粗大的血管供应肿瘤，而因为血供非常丰富，常误诊为血管瘤。疑似患有神经纤维瘤可通过基因检测手段进行筛查，根据检测结果获取对应的诊治方案避免误诊、漏诊。

注意“牛奶咖啡斑”

虽然这种病无法治愈，但早发现、早确诊对神经纤维瘤病仍有重要意义。蒋海山表示，几乎所有病例出生时都有皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位。如果发现身上牛奶咖啡斑数量在6块以上，且斑的大小在青春期以前直径大于5毫米、青春期以后大于15毫米；或是在腋下、腹股沟处发现细小散在的牛奶咖啡斑，要尽快到医院做专项检查。

除牛奶咖啡斑，大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。此外，皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，大小不等。