阴道残端侵袭性纤维瘤病误诊1 例分析

叶英姿，朱雅琴（通信作者），韩晓燕，张 卉

（1 武警烟台特勤疗养中心健康管理科 山东 烟台 264000）

（2 武警烟台特勤疗养中心心理训练科 山东 烟台 264000）

侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）是一种低度恶性的肿瘤，易发生于筋膜、肌腱膜或深部纤维母细胞/ 肌纤维母细胞过度增生性纤维性肿瘤，容易复发，几乎不发生转移[1]。AF 的发病率为（2 ～4） /100 万[2]。发生于盆腔内的AF，临床更为罕见，其生物学行为发展缓慢，局部浸润性强。查阅文献发现阴道残端AF 还未见病例报告。本文报道1 例子宫内膜癌术后阴道残端侵袭性纤维瘤病例，通过临床表现、诊断和治疗方法，以提高对AF 的认识及诊断能力。

1 临床资料

1.1 病史

患者女64 岁，主诉：“子宫内膜癌”术后1 年余，发现盆腔肿物3 个月。来武警烟台特勤疗养中心超声检查发现子宫切除术后，阴道残端上方实质性占位。随访患者病史及术后全过程。

现病史：患者因“绝经10 年，间断性阴道排液半年”于2021 年11 月4 日第一次入当地医院，入院诊断：①子宫内膜不典型增生；②子宫内膜癌；③子宫多发肌瘤。入院完善相关检查，并在气管插管全麻下行腹腔镜子宫内膜癌分期术（筋膜外子宫切除+双附件切除+盆腔、腹主动脉旁淋巴结清扫术），术后病理回报：（子宫+双附件）宫腔中分化子宫内膜样癌，侵及浅肌层（＜1/2 肌层），未见明确神经侵犯及脉管癌栓，峡部、宫颈、双附件未见癌累及；出院后建议定期复查。2022 年9 月17 日，经盆腔彩超示：阴道残端上方探及低回声区，范围约1.2 cm×1.4 cm×1.0 cm，边界欠清，考虑肿瘤复发，进一步完善检查收住院。

1.2 入院查体

专科检查外阴发育无异常，阴道通畅内有少许白色分泌物，阴道残端光滑，残端上方略增厚，盆腔空虚，未扪及异常包块。三合诊：直肠黏膜光滑，指套无血染。

1.3 辅助检查

2022 年9 月20 日行经阴道超声检查：子宫切除术后，阴道残端右上方探及2.1 cm×1.8 cm×2.0 cm 低回声，与局部小肠壁分界不清，彩色多普勒血流成像（CDFI）：内未见血流信号。超声提示：子宫切除术后，阴道残端上方实性占位（图1）。进一步查盆腹腔增强MRI 示：阴道残端上方可见结节状稍长T2信号影，弥散加权成像（DWI）呈高信号，大小约2.2 cm×1.8 cm×1.5 cm，增强扫描呈弱强化。直肠区未见异常改变，双侧腹股沟区可见小淋巴结。检查结论：阴道残端上方异常信号影（图 2）。结合病史查体及影像学检查，行多学科会诊，考虑盆腔肿物为子宫内膜癌复发可能大。

图1 阴道残端侵袭性纤维瘤的超声表现

图2 盆腹腔增强MRI 检查

1.4 术中所见

于2022 年9 月25 日在气管内插管全麻下行腹腔镜下直肠前切除术+加盆腔粘连松解术，术中所见，乙状结肠与左侧盆壁及髂血管表面，阴道残端左侧致密粘连，阴道残端右侧肿物，暗红色，约3.5 cm×3 cm×2 cm，表面包裹直肠右侧系膜，右侧腹壁腹膜，并侵及直肠深肌层，无法分离。盆腹腔其他脏器外观无异常。

1.5 术后病理

（部分直肠）肠壁肌层及肌层外见梭形细胞增生伴出血，并见炎性及纤维素性渗出，灶区血管管腔内血栓形成伴机化。梭形细胞呈束状及交织排列，异形较小，未见坏死及核分裂象。结合免疫组化结果符合纤维母/肌纤维母增生性病变，倾向侵袭性纤维瘤病。肠周淋巴结9 枚呈慢性炎症。免疫组化示：SMA（+）、Desmin（部分+）、β-catenin（个别核+）、S-100（-）、Ki67（+约31%）、ALK（-）、CD34（灶区+）、CK（-）。见图3。

图3 患者术后腹腔肿块免疫组化结果

2 讨论

侵袭性纤维瘤是具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，主要来源于肌肉内结缔组织及其被覆的筋膜，具有侵袭性生长和局部复发率高的特点[3]，不会发生远处的血行或淋巴结转移，近年来随着术后病检广泛普及，AF 的发病报告有所增加。其好发年龄为15 ～60 岁，女性多于男性[4]，根据肿瘤位置的差异可将AF 分为腹外型（70%）、腹壁型（20%）及腹内型（10%）三种，由于发病率低，腹内型更为罕见[5]。患者多以无症状性包块起病，常发生于盆腔及肠系膜，临床误诊率高。研究发现部分切口瘢痕和腹壁疝修补术后患者可伴发AF[6]。本例患者是年龄64 岁的女性，属于AF 发病的高危人群；患者1 年前曾行子宫内膜癌手术，手术的局部组织具有创伤史，肌纤维破坏，组织细胞出现异常增生。以上是导致本例患者发病的可能。

本例阴道残端侵袭性纤维瘤病误诊为子宫内膜癌肿瘤复发，原因可能AF 在影像学上特异性差，与其他软组织肿瘤很难相鉴别。AF 超声多表现为不规则可呈分叶状的低回声团块，边界欠清晰，无包膜，肿瘤血流信号较丰富，与周围组织界限不清。在CT 及MRI 扫查中由于肿瘤结构及血供等原因，所显示的密度则不同，其影像上的密度比肌肉密度略低，使用造影剂后病灶强化，但对鉴别AF 与其他软组织的肿瘤作用不大[7]。MRI 对软组织的分辨率更高。影像学检查有助于肿瘤的定位及浸润范围的判断，但对于该病的诊断缺乏特异性，因此，影像学检查仅作临床参考。本例患者均符合上述影像学特征。

AF肿瘤由纤维母细胞样的梭形细胞构成,界限不清，无包膜，纤维束呈编织状排列，伴胶原纤维组成，常浸润至邻近的横纹肌组织，脂肪组织，消化道壁平滑肌组织，与瘢痕组织相似，可呈瘢痕疙瘩样。AF 免疫组化特征是Vimentin 强阳性，SMA 和MSA 阳性程度不等，大部分细胞核可表达β-Catenin，少数细胞可同时表达Desmin、S-100、CD34 等[8]。本例患者术后病理亦符合侵袭性纤维瘤病。

AF 易与胃肠道间质瘤、神经纤维瘤、子宫内膜异位症等病混淆。术前诊断较为困难，但其临床、超声、病理具有一定的特征性，对明确诊断具有一定的指导意义。由于AF 具有局部侵犯、高复发的生物学特点，目前选择以手术为主的个体化综合治疗。本例患者子宫内膜癌术后一年超声检查发现阴道残端肿物，盆腹腔增强MRI检查结果，考虑肿瘤复发可能性大，但最终病理学诊断为AF，雌激素及创伤均可能是本病的促发因素，术后需定期随访。