主动脉弓缩窄合并心内畸形并发重度先天性喉软化及小下颌畸形患儿的术后护理

施凤双,陆钰婷,李柳青,唐晓敏

浙江大学医学院附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心,浙江杭州 310052

主动脉弓缩窄(coarctation of aorta,COA)是胸主动脉的一种先天性狭窄,发病率约占先天性心脏病的6%～8%[1]。50%的COA患儿常合并室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)、房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)等多种心内畸形,合并心内畸形者大多1岁前死于严重心力衰竭,因此需及时手术治疗[2-3]。先天性喉软化症是婴儿喉喘鸣的最常见原因,占所有先天性喉异常的75%[4],其特征为吸气时喉部组织向内塌陷引起上气道阻塞而产生气促、喘鸣等症状,约10%的重度患儿会出现严重呼吸困难、喂养困难和反复呼吸道感染等,需在婴儿期进行手术干预,否则将造成生长发育甚至智力发育落后[5]。小下颌畸形又称Pierre Robin序列征(Pierre Robin sequence,PRS),见于先天性下颌骨发育不全及外伤、感染破坏下颌髁突生长所致,表现为下颌变短后缩,前牙深覆口、小颏、无颏畸形,患儿出生后易发生急性呼吸窘迫风险,严重影响生活质量[6]。2021年9月,浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科收治1例COA合并VSD、ASD、PDA以及重度先天性喉软化症和PRS的患儿,经心脏外科联合耳鼻喉科、整形科及营养科等多学科团队协作,为患儿分期完成了3次手术。一期纠正了心内畸形,改善了患儿的心功能及低氧状况;二期完成了声门上喉成形术,改善了患儿的呼吸及喂养状况;三期成功完成PRS整形手术。围绕该患儿的3期手术,均给予个体化护理,取得了较满意的效果,现将术后护理报告如下。

1 病例简介

患儿,男,18 d,系孕36+5周出生,出生体重2.00 kg,因气促8 d于2021年9月21日入院。查体:入院体重2.29 kg,体温36.9℃,心率164次/min,呼吸56次/min,伴吸气性三凹征,吸气时可闻及喉喘鸣,上肢血压73/51 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),下肢血压61/33 mmHg,SpO292%,小下颌、高弓,心前区可闻及2/6级收缩期杂音。入院诊断:复杂先天性心脏病(COA合并VSD、ASD、PDA)合并PRS。入院后行心血管增强CT检查示:主动脉弓降部缩窄;心脏B超示:VSD(膜部4.5 mm,双向分流)、ASD(继发孔6.8 mm)、PDA(3.1 mm,双向分流),肺动脉高压;纤维支气管镜示:先天性喉软化。患儿为低体重早产儿,入院后积极加强营养管理,但体重增长不理想,考虑与心内畸形等未纠正有关,遂于10月18日,体重达2.59 kg,一期行体外循环下主动脉弓成型+VSD修补+ASD修补+PDA切断缝合术(术中见VSD 10 mm,ASD 8 mm),10月20日撤离呼吸机改面罩吸氧(流量5 L/min),予高热量奶粉初始量泵注鼻饲喂养,并逐步加量,11月2日由泵注鼻饲改为重力滴注鼻饲喂养过程中,患儿发生奶液误吸,经抢救后再次气管插管,并于3 d后撤机,将喂养方式改为间歇泵注鼻饲,即泵注2 h停1 h,未再发生误吸。于12月15日行全麻气管插管下支撑喉镜硬质喉气管镜下声门上喉成形术,2022年1月16日行全麻气管插管下双侧下颌骨截骨术+延长器植入术,两次手术均于术后第2天顺利撤机。患儿二期和三期手术后呕吐和呛咳情况明显好转,遂再次推进喂养方式,逐步过渡为重力滴注鼻饲喂养,并积极进行经口喂养干预。至出院时(2月19日),患儿高热量奶粉80 mL每3 h喂养1次,能完成10～20 mL经口喂养,余量经胃管鼻饲,体重增长至4.80 kg。3个月后,患儿返院复查心功能恢复良好,成功取出延长器,矫形效果良好,并能完成单次奶100 mL的全部经口喂养,无明显呛咳,呼吸平稳,体重达6.90 kg。

2 术后护理

2.1 气道管理

2.1.1积极预防喉头水肿

本例患儿因存在先天性喉软化症合并PRS,导致整个口咽腔体积小,喉腔狭窄、喉部组织松弛,且舌大后坠,颈短,加上多次气管插管极易造成喉头水肿,因此较一般术后患儿更易发生呼吸道阻塞。为防止患儿发生喉头水肿导致气道梗阻,每次拔除气管插管前、后均给予0.5 mg/kg地塞米松静脉应用,拔除后立即予等渗盐水2 mL+布地奈德混悬液2 mL+盐酸肾上腺素0.25 mg雾化吸入1次,以预防及减轻咽喉部水肿。同时密切观察患儿有无面色、口唇发绀及呼吸困难等表现,床旁备好气管切开包等急救用物。本例患儿经以上预防,4次撤除气管插管过程均顺利。

2.1.2针对性的呼吸道护理干预

该患儿一期行COA缩窄段切除,降主动脉与主动脉弓端侧吻合术,该术式缩短了降主动脉与升主动脉的距离,使主动脉弓正常圆弧曲线消失,升、降主动脉呈锐角连接,从而使其与气道之间的空间被压缩,术后早期容易产生气道压迫症状,造成反复呼吸道症状的出现[7]。因此重视呼吸道的管理,常规给予雾化吸入4次/d。由于该患儿合并先天性喉软化症,吸气时本身易发生喘鸣,因此雾化前细致听诊肺部呼吸音,评估鉴别喘鸣音与痰鸣音,并避免在患儿哭吵时雾化吸入,以免加重喉喘鸣影响判断。时机选择在喂养0.5～1 h后进行,防止发生呕吐窒息。雾化吸入过程中严密观察患儿呼吸频率、面色、反应及SpO2变化等,避免痰液稀释松动后出现呛咳造成分泌物堵塞。雾化结束后,结合肺部呼吸音、患儿有无呛咳等气道反应及SpO2、血气分析结果、患儿当时状态等量化指标,进行下一步呼吸道护理。若听诊患儿肺部痰鸣音不明显,且安静无呛咳,SpO2≥95%,二氧化碳分压≤45 mmHg,则使用手动球囊负压吸引器吸净口鼻腔分泌物,不予吸痰;若听诊患儿肺部痰鸣音较为明显,SpO2<95%,二氧化碳分压>45 mmHg,或患儿出现呛咳、喘憋、哭吵不安等,则予电动吸痰。吸痰时由2名专业护士协助,一名护士负责安置患儿体位,取侧卧位,并固定患儿头部,适当约束患儿双手及膝关节,避免因躁动损伤黏膜造成出血或喉头水肿。选用6号吸痰管,吸痰负压小于80 mmHg,吸痰管插入至患儿有轻微咳嗽反射时即停止,吸痰过程中视SpO2值高低给予面罩(<90%)或鼻导管(90%～95%)吸氧,动作轻柔,避免过于急躁频繁刺激咽喉部诱发喉痉挛,尤其在患儿二期行声门上喉成形术及三期行下颌骨截骨延长器植入术后,吸痰管插入动作应轻稳,切不可用力,注意避开咽喉部伤口及内固定牵引器部位,避免损伤其黏膜造成出血。吸痰过程中严格无菌操作,避免引发伤口或呼吸道感染。若患儿出现明显喘憋、呼吸困难或发绀时立即停止吸痰。本例患儿吸痰均由高年资专科护士负责,雾化及吸痰过程中予密切病情监测,精准评估与干预,均未出现分泌物堵塞或诱发伤口出血等不良情况,有效预防了术后肺部并发症的发生。

2.2 循环系统管理

本例患儿一期同期矫治4种心内畸形,体外循环时间长,手术创伤大,因此术后需提供综合的循环系统管理以维持血流动力学稳定。严密监测患儿生命体征,尤其心率、心律及血压变化,每小时动态监测上下肢血压、皮肤温度和湿度、四肢末梢循环及足背动脉搏动等情况,以判断吻合口血管的再通是否良好。记录24 h出入量,量出为入,每天液体总入量<260 mL(根据患儿体重计算),维持良好的负平衡,以减轻心脏后负荷。密切监测血气分析,避免低钾等水电解质紊乱造成心律失常。规范应用正性肌力药物,注意观察药物疗效及不良反应,并结合患儿的生命体征及病情观察,及时向医生报告,动态调整剂量。本例患儿术后予多巴胺及多巴酚丁胺5 μg/(kg·min)、肾上腺素0.1 μg/(kg·min)及米力农0.5 μg/(kg·min)联合静脉泵注及呋塞米静脉推注利尿治疗,经密切监护,术后循环维持稳定,血管活性药物逐步减量,于术后第3天停用多巴胺、多巴酚丁胺及肾上腺素,术后第7天停用米力农,患儿未出现心律失常及用药不良反应,在二期及三期手术过程中,心功能表现稳定。

2.3 预防及治疗胃食管反流护理

指南[8]指出,先天性喉软化症的发生、发展与胃食管反流密切相关,胃食管反流可引起声门上结构出现塌陷情况,导致胸腔内负压增加,而胸腔内负压增加之后又进一步加重了胃食管反流的发生,由此形成恶性循环。赵志妙等[9]的研究指出,有效的体位管理是减少胃食管反流的重要措施,采用头高脚低斜坡左侧位能减少胃食管反流的发生。本例患儿入院后使用可调式婴儿防反流床枕,每次拔除气管插管后均安置在头高脚低斜坡位的防反流床枕内休息,鼻饲喂养后取左侧卧位,并遵医嘱予奥美拉唑抑酸治疗,益生菌鼻饲调节肠道功能,保持大便通畅,防止腹压增加。经体位管理及药物干预辅助治疗后,患儿二期行声门上喉成形术后发生吐奶及呛咳的情况较前明显好转。

2.4 镇痛管理

患儿三期手术术中下颌行斜形截骨,并安置下颌骨延长器,于术后第4天起,每日将左右两侧延长柄顺时针旋转2周以延长延长器,通过延长器的延长,扩大和前伸下颌,以达到改善气道堵塞和喂养困难的目的,直至术后2周延长至最大限度。旋转延长柄时伤口疼痛明显,为防止患儿因疼痛哭吵、躁动,造成伤口处皮肤及黏膜损伤,甚至出血或延长器固定钉松脱等,每次旋转延长柄前、后均采用儿童疼痛行为量表(腿的姿势、面部表情、哭闹、躯体活动度、是否安慰)进行疼痛评分,若评分≥4分,遵医嘱予对乙酰氨基酚混悬滴剂0.1 mL/kg鼻饲镇痛,1 h后复评疼痛评分,若≤3分,则指导家长怀抱安抚,或播放患儿喜欢的摇篮曲及有声玩具等分散注意力缓解疼痛。同时向家长做好宣教,哄抱患儿时必须头高脚低横抱于胸前,时刻注意勿触碰延长器,导致误伤伤口处皮肤黏膜。患儿安静时尽量将其安置于防反流床枕内休息,取侧卧位,每半小时左右侧卧位更换,使用3M弹性柔棉防过敏宽胶带适当包裹延长柄外露部分,避免侧卧时压迫发生压疮,并用手肘制动器适当约束患儿双手,以免误碰延长器外露部位。本例患儿非药物镇痛效果良好,安抚下能入睡,仅在术后第3天和第5天分别药物镇痛1次,未发生术后出血及固定钉松脱等不良事件。

2.5 做好口腔及伤口护理

口腔颌面的解剖生理结构复杂,血液循环丰富,尤其儿童和老年人术后易发生感染[10]。本例患儿历经3次全麻手术,机体抵抗力低下,加上4次气管插管、吸痰等有创操作使得口腔内原有环境被破坏,植入延长器后易导致细菌滋生引发炎症,因此严格做好口腔护理及伤口护理。每班评估延长柄在位及切口皮肤情况,每日2次用无菌棉棒蘸取适量等渗盐水依次擦拭患儿口腔牙龈外侧面、咬合面、内侧面、颊部、上颚以及舌根部,注意避开伤口处,在擦拭放置延长器部位时动作轻柔以避免损伤黏膜造成出血及感染。由于延长器从下颌骨植入至面颊下颌处固定,伤口处于半封闭状态,极易造成感染,因此每次口腔护理后均需用手电筒查看患儿口腔内情况,伤口处有无渗血、渗液,口腔黏膜是否完整、牙龈有无出血等,以判断有无感染的先兆。每日用0.2%复方聚维酮碘消毒伤口2～3次,并在局部涂抹莫匹罗星软膏,如果出现渗血、渗液,则及时报告医生尽早干预处理。每次旋转延长柄前、后用棉签擦净延长柄孔,避免逆行感染。密切监测患儿体温变化,合理应用抗生素。患儿行双侧下颌骨截骨术+延长器植入术后第2天最高体温达38.5℃,查血白细胞计数1.83×109/L,予调整抗生素治疗,3 d后体温恢复正常,1周后血液炎症指标降至正常,未发生伤口感染。出院3个月后,患儿返院复查X线,显示新骨密度与原下颌骨密度已相近,予成功拆除内固定延长器,小下颌矫形效果良好。

2.6 喂养及营养管理

本例患儿为低体重早产儿,合并多种先天畸形导致呼吸费力,自行吃奶易呛咳,而机械通气、胃管的长期使用又导致口腔运动功能弱化,因此造成经口喂养困难,一期体外循环手术后营养风险及发育不良筛查工具评估为5分,为重度营养风险,隧邀请营养科共同制订喂养干预方案,由渐进式鼻饲喂养逐步过渡为经口喂养。

2.6.1渐进式鼻饲喂养

渐进式鼻饲喂养是指根据患儿的病情和实际喂养耐受情况,循序渐进推进喂养方式,并逐渐增加喂养量的喂养方式。本例患儿禁食期间均予静脉输注肠外营养保障充足的热量供给,每次撤离呼吸机开奶后均予高热量奶粉鼻饲喂养。高热量奶粉与普通热量奶粉相比,可在减少奶量的同时提供相同的热量,有利于改善先天性心脏病患儿的心功能[11],同时奶粉浓度较高,不易发生胃食管反流。患儿一期术后第2天撤离呼吸机,予高热量奶粉1 mL/h由微量泵持续泵注开始初始量鼻饲喂养,每班监测腹围,每3 h评估有无腹胀及潴留等症状,需雾化吸痰前暂停泵注1 h。患儿喂养耐受后每日增加1 mL奶量持续鼻饲泵注,术后第15天改为重力滴注35 mL每3 h喂养1次,但在第2次重力滴注喂养半小时后,患儿因哭吵后发生呛奶窒息,经抢救后再次气管插管机械通气辅助治疗3 d。鉴于此次经验教训,患儿本次撤机后将喂养方式改为间歇泵注,即泵注2 h停1 h,并循序渐进推进喂养量,直至患儿二期完成喉成形术。患儿二期手术后呕吐及呛咳情况明显好转,再次推进喂养方式,白天采用重力滴注喂养,夜间仍给予间歇泵注,过程中均未出现呕吐、呛咳及腹胀、腹泻等胃肠不耐受情况,至第三期手术后成功过渡为全重力滴注每3 h喂养1次,奶量每次达80 mL(每日热量供给为140 kcal/kg),出院时体重增长至4.80 kg。

2.6.2经口喂养干预

目前已有研究[12]证实,口腔康复锻炼配合非营养性吸吮可以有效改善经口喂养困难。本例患儿二期行喉成形术后1周,病情及呼吸相对平稳后即邀请康复科每日进行口腔康复功能锻炼,即在每日晨清理呼吸道之后及下一次鼻饲喂养之前,先进行3～5 min口腔按摩,以不诱发患儿哭吵烦躁为宜,按摩后给予患儿吸吮安抚奶嘴2 min,再进行2 min的口腔支持,以改善患儿口腔吸吮能力,引导其正常化。口腔支持方法:左手托起患儿头部和肩颈部,用右手大拇指及无名指向患儿嘴唇方向轻轻压紧左、右面颊,以协助患儿封闭奶嘴,右手小指置于患儿下颌处以稳定下颌,右手大拇指、食指及中指固定安抚奶嘴。本例患儿经上述口腔康复干预2周后,能完成5～10 mL的经口喂养。第三期手术后教会家长按摩手法,并于术后第4周开始再次指导家长每日循序渐进对患儿进行康复锻炼,按摩时注意避开口腔内及下颌伤口。至出院时,患儿能完成每次10～20 mL的奶瓶经口喂养,予携带胃管出院。出院1个月后,患儿返院复查已能完成50 mL单次经口喂养,无呕吐及明显呛咳,嘱缓慢添加辅食,出院3个月返院取出延长器后,能完成100 mL每3 h 1次全部经口喂养,成功脱离鼻饲,达到良好康复效果,体重增长至6.90 kg。

3 小结

COA合并多种心内畸形并发重度先天性喉软化症及PRS是极其罕见且危重的病例,临床治疗及护理难度大。本例患儿在多学科团队协助下经历了一系列复杂治疗,分期完成了3次手术,术后做好气道管理是维系患儿存活的前提,围绕3次手术给予专科的循环系统管理、针对性的胃食管反流护理及预见性的伤口护理等,是改善患儿预后的关键,同时需高度重视喂养及营养管理,加强喂养康复训练,提升生存质量。