肩关节Charcot关节并发肩外滑膜囊肿1例报道及文献复习

赵东旭，王铁英，夏慧，吕国胜，包恩伟，金天柱

Charcot 关节是一类继发的神经性关节病变，四肢关节均可发生，临床文献报道发生于肩关节的发病率占所有神经性关节病的5%[1-2]，临床相对少见。因肩关节解剖及功能特点，对于病损严重的肩关节Charcot 关节无论采取融合或置换，总体疗效都不甚满意，而保守治疗亦无绝对有效的治疗措施。对Charcot 关节实施关节镜治疗，临床文献中仅有针对膝关节的少量报道[3]，对肩关节Charcot 关节的关节镜治疗，理论上虽不能治愈，但可改善部分病情，至于镜下选用的手术方式及具体治疗效果，目前尚未见临床报道。2021 年2 月赤峰市第二医院骨科收治关节病损严重的肩关节Charcot 关节患者1 例，实施关节镜清理治疗，经临床观察能对病情起到部分改善效果，现报道如下。

1 病例资料

患者，男，52岁，建筑工人。4年前在建筑工地工作，无明显原因出现左肩关节肿胀，无任何不适，未处理。之后肩部肿胀持续不缓解，并于肩外前上方出现一包块，渐进性增大，曾于当地医院就诊，疑诊左肩关节结核。后于当地传染病医院住院治疗，予以抗结核药物治疗2个月，病情无缓解，后行手术治疗（具体手术方式不详），术后病理诊断为：左肩关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎。术后患肩肿胀消退，仍从事建筑工作，期间自述除左上肢略感无力外，余无不适。

2 年前患者左侧卧睡眠后左肩关节再次出现肿胀及肩外隆起包块，肩部肿胀及肩外包块位置与4年前病变位置相同，并渐出现患肩外展上举活动受限，日常劳作部分受影响，现入院进行进一步治疗。病程中患者左肩关节偶有劳累后酸痛不适，除左肩关节病变外，无其他关节肿胀、疼痛发生，无消瘦、乏力、潮热、盗汗等结核中毒症状，无颈部疼痛、活动受限，无肢体麻木、放射痛及走路下肢不稳发生，无痛风病史，无糖尿病病史。

1.1 术前检查

查体：生命体征正常。左肩关节外前上方皮下见一类圆形肿物隆起，约11.0 cm×11.0 cm（图1），表面肤色、皮温正常，无浅静脉怒张，触呈囊性，表面光滑，张力较高，轮廓清晰，无压痛，无明显活动度。左肩关节方肩畸形，关节囊空虚，深按可触及肱骨头，肱骨头向下方移位与肩关节盂对位关系失常，关节间隙均无压痛。左肩关节主动活动度：前屈80°、外展80°、上举不能、后伸15°、体侧外旋20°、体侧内旋10°，左肩关节主动活动时肱骨头向肩后方突出，有明显肩关节不稳定；肩关节被动活动幅度正常，肘、腕、指关节活动灵活。

图1 左侧肩关节Charcot关节大体像，可见左肩关节方肩畸形，肩关节外前上方皮下一类圆形肿物隆起

查冈上肌肌力0 级、冈下肌和小圆肌肌力3 级、肩胛下肌肌力4 级弱，三角肌、肱二头肌、肱三头肌、屈伸腕肌肌力均为5 级弱，左手握力略弱，肩部及上肢皮肤感觉正常，桡动脉搏动正常，指端血运良好。进一步查左肩关节曲柄试验（+）、杜加征（-）、Neer撞击征（-）、Hawkins 试验（+）、0 度外展抗阻试验（+）、Jobe 试验（+），体侧外旋抗阻试验（+），体侧内旋抗阻试验（+）、压腹试验（+）、Lift-off试验（+）。

左肩关节及肩外肿物穿刺：均抽出黄色、半透明、黏稠如胶冻状液体，两部位穿刺液外观性状相同（图2）。肩关节穿刺液常规检查：黄色、半透明、胶冻状，黏蛋白定性试验（3+）、有核细胞分布0.01×109/L；细胞分类为“量少不分类”。肩外肿物穿刺液常规检查：黄色、半透明、胶冻状，黏蛋白定性试验（3+）、有核细胞分布0.002×109/L，细胞分类为“量少不分类”。肩关节及肩外肿物穿刺液一般细菌、特殊细菌、抗酸杆菌涂片及细菌培养均未见异常。

图2 左肩关节及肩外肿物穿刺液外观

入院辅助检查：血、尿、便常规，凝血四项，肝肾功能，空腹血糖，血尿酸均未见异常；梅毒螺旋体抗体（-）、人类免疫缺陷病毒抗体和抗原P24（-）、抗链球菌溶血素O（-）、类风湿因子（-）、抗环瓜氨酸肽抗体IgG（-）、抗核抗体（±）、抗中性粒细胞胞浆抗体（-）、抗dsANA抗体（-）、抗肾小球基底膜抗体（-）、结核分枝杆菌抗体（-）、结核感染T 细胞斑点试验（-）、布氏杆菌凝集试验（-）；降钙素原、C 反应蛋白、红细胞沉降率正常。

肩外肿物彩色超声探查示：左肩部见大小约8.5 cm×6.4 cm×5.0 cm囊性回声，边界较清，内充满细弱光点回声，其后方结构显示不清。左肩关节X线检查、CT 检查示：肱骨头向内下方移位，肱骨头变形变扁，大部分缺如，局部骨质密度欠均匀，残端边缘光整，略显硬化；左肩胛骨形态欠规则，关节盂结构观察不清，关节间隙内见多发游离骨片影；左锁骨肩峰端形态结构欠规则；肩关节周围软组织肿胀，密度增高，锁骨上方见类椭圆形软组织肿块影（图3、4）。胸部及右肩关节X 线片未见异常。左肩关节MRI 检查示：关节腔内大量液性信号，部分区域滑膜增生肥大，关节盂、肱骨头骨质破坏变形，肱骨头半脱位，肩袖之冈上肌腱、冈下肌腱、小圆肌腱消失，二头肌长头腱消失，关节腔内漂浮大量颗粒样物；肩关节外前上方皮下见一椭圆形囊性肿物（图5）。颈椎MRI示：颈椎轻度退行性改变，颈髓内纵行条形长T1长T2信号，局部呈短T1短T2高信号，小脑扁桃体下移约1.3 cm（图6）。入院诊断：Chiari 畸形并颈脊髓空洞、左肩关节Charcot 关节、肩外滑膜囊肿。美国加州大学肩关节评分量表（Univesity of California at Los Angels shoulder rating scale,UCLA）评分：19分。

图3 左侧肩关节X线片

图4 左侧肩关节CT三维重建

图5 左侧肩关节MRI影像资料

图6 颈髓MRI影像资料

1.2 手术过程

与患者沟通病情，患者要求处理肩部肿胀及肩外包块，拒绝颈脊髓空洞症手术治疗。做术前准备后，在全身麻醉下施行关节镜探查见：肩关节内大量黄色半透明、胶冻状积液，其内有大量软骨碎片及纤维结缔组织碎块漂浮（图7）；关节盂失去正常形态，肱骨头变形变扁，肱骨大结节消失，肱骨头表面仅存在少部分软骨，有明显剥脱碎裂；肱骨头与关节盂对位关系失常，呈半脱位状态；关节腔上方可见锁骨远端及肩峰下骨表面，骨质磨损缺失；冈上肌腱、冈下肌腱、小圆肌腱、肱二头肌长头腱消失，肩胛下肌腱连续性存在，边缘毛糙。探查清楚后予以镜下清理游离软骨碎片及纤维结缔组织碎块，修整残存肱骨头关节面软骨，切除增生滑膜，清理修整毛糙的肩胛下肌腱，肩袖之冈上肌腱、冈下肌腱、小圆肌腱均完全消失无法修复，不予处理。继续行肩外肿物镜下切除，镜下见肩外肿物内壁表面散在钙质沉积硬化（图8A），壁厚硬韧刨削刀无法切除，遂改为开放手术完整切除囊壁（图8B）。术中见肩锁关节间隙上表面有一破损裂隙（图8C），肩外肿物经肩锁关节间隙裂口与肩关节腔相连通。局部组织修复此裂口后，于肩关节腔、肩外肿物残腔各留置1根引流管后缝合切口、包扎，患肢悬吊保护。术后病理回报：肩外肿物镜下见囊壁样纤维组织，伴变性、钙化及淋巴细胞浸润；肩关节内滑膜组织慢性炎症。

图7 肩关节腔镜下表现

图8 肩外肿物镜下表现及术中所见

1.3 术后处理

术后常规药物预防感染，口服依托考昔4 周，患肢前臂吊带悬吊保护6周，指导功能锻炼。切口愈合良好，术后3 个月复诊肩关节肿胀及肩外包块消失（图9），肩关节主被动活动度及肩周肌力同术前无改变，自述除略觉左肩无力，余无不适。术后X 线片与术前比较除显示肩关节腔内游离碎片减少外，余无明显改变（图10）。UCLA 评分：24 分（满分35 分，区别只在患者术前与术后满意度不同）。

图9 术后3个月左肩大体像可见肩关节肿胀消退，肩外肿物消失

图10 左侧肩关节术后X线片

2 讨论

Charcot关节是一类临床少见的继发性神经性关节病，在脊髓空洞症、脑脊膜膨出、脊髓痨、脊髓损伤、糖尿病、梅毒、晚期肾功能衰竭、慢性酒精中毒、麻风病、巨人症、系统性硬化症等疾病及关节内类固醇注射等情况中均有发生Charcot关节报道[1-2,4-6]。在四肢关节中，肩关节Charcot关节较膝、足踝关节发病率更低，临床更为少见[1,7-8]。脊髓空洞症是肩关节Charcot关节的最常见病因[9-11]，创伤、肿瘤、脊髓痨、蛛网膜炎、小脑畸形均可导致脊髓空洞发生[12]，其中小脑Chiari 畸形并发颈脊髓空洞导致的肩关节Charcot 关节临床最多见[7,13-14]，而本病例也符合此发病特点。

1868 年Jean Martin Charcot 对Charcot 关节的病理基础及临床特点进行了详细阐述[15]，并在随后的研究中总结出“神经血管学说”和“神经创伤学说”两种发病理论机制[16-17]。肩关节Charcot 关节的临床症状、体征及影像学特点可概况为：无痛或轻微疼痛的反复肩关节肿胀、不稳定和活动受限三大主征[1,9,18]，以及以关节面为中心的骨关节结构形态破坏、关节半脱位或脱位及代偿性修复出现的骨质增生影像学表现[18-20]，具有疼痛轻、体征重，主观临床表现轻、客观影像病损重的特点。对比本病例，与上述临床表现完全吻合，患者肩关节反复肿胀，触诊检查肩关节呈半脱位状态，前屈活动时肱骨头明显向肩后方突出不稳定，并且外展、上举活动受限，结合肩部X线片及颈脊髓MRI检查，Chiari畸形并颈脊髓空洞继发左肩关节Charcot关节诊断明确。本病例特殊之处在于患者在肩外前上方存在一较大的皮下囊性肿物，经术中探查证实此肿物经肩锁关节间隙裂口与肩关节腔相连通，其形成机制考虑为严重关节结构破坏（术中探查发现肩关节上部关节囊及冈上肌腱、冈下肌腱全部消失，锁骨远端及肩峰骨下表面明显磨损缺失）致使肩关节内液体在无完整生理腔隙约束下因反复压力刺激经肩锁关节间隙裂口向外膨突扩张所致。同时结合本病例术中所见，肩关节Charcot 关节引起关节反复肿胀、不稳定及活动障碍的原因也更为明确，肿胀是因关节内反复病理性刺激滑膜炎性渗出积液所致，而关节不稳和活动障碍主要与骨关节形态结构破坏和关节周围肌腱、韧带继发性损害破坏有关。其次与脊髓运动神经元受累导致的肌肉萎缩及肌力异常有关，但不是主要因素。

具有典型症状、体征及影像学表现的肩关节Charcot关节确诊不难，但早期病变因其起病隐匿，早期临床表现不典型，与梅毒性骨炎、肩关节结核、色素沉着绒毛结节性滑膜炎有相似之处[9]，加之该类病例少见，临床医师对此认识不足，极易发生漏诊或误诊。本病例首次就诊曾诊断肩关节结核，后诊断色素沉着绒毛结节性滑膜炎，上述诊断是否成立现已无从考究。但通过本病例发现，肩关节Charcot 关节的关节积液有其典型特点，淡黄色、半透明、黏稠、呈明显的胶冻状，抽出后极易凝固，这有别于色素沉着绒毛结节性滑膜炎及感染性滑膜炎积液特点[18]，因此简易的关节穿刺、抽液进行理化性状及微生物学检查也是该类疾病诊断鉴别的有力方式之一。

对于肩关节Charcot 关节的治疗：一是针对原发疾病进行治疗，对脊髓空洞实施减压或分流手术，在一定程度上能够延缓或停止病情进展及关节破坏[21-23]。二是针对关节本身病变进行治疗，国内外文献大多建议将保守治疗作为首选措施[1-2,9,18]，可采取限制关节负重、支具保护下活动、口服非甾体抗炎药减轻关节滑膜炎性反应等措施缓解关节病情。有报道应用双膦酸盐类药物通过改变破骨细胞形态，抑制骨溶解，干扰骨吸收机制治疗足踝部Charcot 关节取得一定疗效[24-25]，但将其应用在肩关节Charcot 关节治疗中却未见明显疗效[26]，仍有待于进一步研究。手术治疗主要针对关节病损严重、功能障碍严重患者，前提是原发疾病稳定或得到有效控制，否则术后效果不佳。肩关节融合功能损害大，且术后出现假关节及感染概率高[18]，目前已不作为首选措施。肩关节置换是治疗终末期肩关节病变有效手段，可根据病损情况选择表面置换、半肩置换、全肩置换、反式肩关节置换多种方式，既往文献报道此类疾病实施肩关节置换发生假体松动及脱位概率高，效果不理想，随着医学技术发展，目前报道已取得很好的近期效果，远期疗效有待观察[27-28]。应用关节镜治疗肩关节Charcot 关节未见临床报道，考虑此类疾病发病机理及病损特点，关节镜下清理也仅为对症治疗手段。但结合本病例临床所见，实施镜下清理、切除增生滑膜、修整损伤软骨，虽对关节不稳及活动障碍无效，但可明显缓解关节肿胀，短期观察效果良好，间接推测经上述治疗可能也会起到延缓关节病损进展的作用，但远期效果仍有待观察。

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