头颈部血管平滑肌瘤临床特点分析

刘天贞,冯华君,顾佳,曾泽生,李俊良,覃纲

(西南医科大学附属医院 耳鼻咽喉头颈外科,四川 泸州 646000)

血管平滑肌瘤(angioleiomyoma,ALM)是由血管内皮细胞和平滑肌细胞组成的良性肿瘤,好发于四肢,尤其以踝、腕部的真皮深层及皮下较为多见,头颈部极为少见[1],且相关文献多为个案报道[2-7]。有研究报道,头颈部ALM约占全身ALM的8.5%[8-9]。本研究对我院收治的17例头颈部ALM患者的临床资料进行回顾性分析,现报道如下。

1 资料与方法

收集我院2009年11月—2021年7月收治的17例头颈部ALM患者临床资料,包括性别、年龄、发病部位、临床表现、影像学资料、病理资料、手术记录等,通过门诊随访、电话询问的方式了解患者预后情况,并对上述资料进行分析总结。

2 结果

2.1 临床特征

17例患者中,男7例,女10例;年龄18～76岁,平均49.5岁,中位年龄51岁。发病部位位于耳廓、面颊部各6例,鼻前庭1例,鼻腔2例,鼻咽部1例,左上唇侧前庭沟1例。病程≤1年者6例,2～5年者7例,≥10年者4例。肿物位于鼻前庭的患者诉鼻塞,位于鼻咽部的患者诉鼻塞伴涕中带血,其余患者均为无痛性肿物。病变直径≤2 cm者15例,>2 cm者2例。肿物颜色为紫红色者7例,灰白色者10例。

2.2 影像学检查

17例患者,6例行CT检查,其中4例行增强CT扫描,平扫示肿物为软组织密度影,增强后血供丰富,明显强化成不均匀强化,肿瘤边界清晰;1例颌面部肿物CT示肿物近上颌窦前壁轻度骨质吸收(图1),另1例鼻咽部肿物CT示邻近蝶骨体、鼻中隔骨质边缘毛糙、不清(图2a),术后复查CT提示:鼻咽壁稍毛糙,未见明显增厚(图2b)。

2.3 鼻内镜检查

3例行鼻内镜检查示肿物表面光滑,质软。位于鼻咽部肿物表面可见明显血管纹,根蒂来源于后鼻孔上方区域(图3a);术后复查鼻内镜示鼻咽部黏膜光滑(图3b)。另3例位于鼻腔的肿物广基,表面光滑,边界清。

2.4 病理学检查

5例行细针穿刺细胞学检查均查见血细胞。大体标本质地偏软或中等,被覆纤维结缔组织被膜(图4),切面灰白或灰红色。15例由HE染色确诊,2例结合免疫组化进一步确诊。免疫组化结果:其中1例Desmin(+)、SMA(+)、Actin(+)、CD34(-);另1例Desmin(+)、SMA(+)、CD34(+)、S100(-),均证实为ALM。HE染色显示ALM由血管和平滑肌构成,平滑肌束位于血管周围或穿插分布于血管之间,呈不规则束状、漩涡状或编织状排列。根据Morimoto分类方法,实体型8例,静脉型4例,海绵型4例,实体型-海绵型1例。 见图5。

2.5 治疗及预后

所有肿瘤均通过手术切除,其中耳廓、面颊部等部位肿物在直视下切除,鼻腔及鼻咽部肿物则在鼻内镜下切除,切除时注意保护重要血管、神经、耳廓软骨等结构;因肿瘤有包膜,术中应注意保留肿瘤完整性、沿被膜切除以减少术中出血;所有患者均顺利切除肿瘤,术后一期愈合,无并发症发生,仅1例位于鼻咽部的肿瘤(图2、3)因瘤体部位深在,术中未能将肿瘤一次性整块切除,致术中出血2 000 mL,予以电凝、填塞压迫等止血,术后未再出血,余病例术中均未见明显出血。术后平均随访5年,所有患者术后均无复发、恶变,也无明显外形和功能改变。

3 讨论

发生于头颈部的ALM是非常罕见的[10]。其组织来源尚不确定,大多数作者认为ALM起源于血管壁的平滑肌;一些作者认ALM是一种错构瘤,或是一种血管畸形[9,11]。Hachisuga等提出耳廓、唇部、鼻腔为最常见的发病部位,且病变多位于皮肤和黏膜[1,12-13]。本组患者耳廓6例,面颊部6例,鼻腔和鼻咽部共4例,口腔1例,以耳廓和面颊部最多见,与文献报道相似。

本病临床表现各异[9,11],位于面颊部、耳廓部位的瘤体通常无自觉症状,位于鼻腔、鼻咽部的瘤体可表现为鼻塞、涕中带血等不适。其中1例瘤体位于鼻咽部的43岁男性患者,临床表现为无明显诱因出现鼻塞3个月,伴头晕、流涕,涕中带血,结合患者年龄、CT、鼻内镜,诊断可初步排除鼻咽纤维血管瘤,但仍值得引起临床重视以免误诊;另1例瘤体位于鼻前庭的患者,临床表现为发现左侧鼻腔新生物2个月,伴鼻塞,未诉其余不适;余2例瘤体位于鼻腔的患者,临床表现均为无痛性肿物,没有特异性。本组患者平均就诊年龄为49.5岁,与Yoon、Wang等[8,11]报道类似,这与大多数患者在起病初期并未重视,多为发现包块逐渐增大或出现不适症状时才就医有关。

CT等影像学检查能了解病变血供情况、大小及毗邻关系,并有助于诊治。本组17例患者,有6例因肿瘤较大或位置特殊行CT检查,其中4例行增强CT扫描后可见肿物明显强化。Yoon等[8]通过对12例头颈部ALM患者进行分析,4例患者CT示瘤体边界清晰,强化后明显增强。朱国臣等[9]通过回顾性分析21例头颈部ALM患者CT,其结果显示7例CT示瘤体呈软组织密度影,增强后明显强化。上述CT均提示瘤体血供丰富。因此,术前行CT等影像学检查显得尤为重要,特别是对于位于深部组织的肿瘤。

本病确诊需切除病变组织进行病理诊断,其中免疫组化有助于进一步确诊,但注意需与以下疾病进行鉴别:①血管瘤:是一种常见的血管肿瘤性病变。一般无自觉症状,因其可表现为红色结节,CT表现为境界清晰的软组织肿块影,并可见强化,但在病理方面,血管瘤的血管间基质内不含平滑肌束,可供鉴别。②平滑肌肉瘤:主要由未分化的间充质细胞或成纤维细胞样细胞和肌成纤维细胞样细胞组成,其细胞有核异形性和分裂相[14]。③血管平滑肌脂肪瘤:主要由成熟脂肪组织、平滑肌和血管构成[6],而ALM病理组织少见成熟脂肪组织。Morimoto将ALM分为3种病理类型:其中实体型大部分由平滑肌束组成,并紧密围绕在血管腔周围;静脉型为平滑肌细胞围绕血管腔形成厚壁型静脉血管;海绵型为明显扩张的血管腔及较少的平滑肌细胞。Hachisuga等[1]指出肿瘤的病理分型与其是否出现疼痛症状相关,实体型通常为疼痛型,静脉型或海绵状型为无痛型。而在我们的17例患者中,无1例诉疼痛,这与文献[8,11]的研究一致,均提示病理分型与其是否出现疼痛症状无明显相关性。

ALM治疗首选手术,一般将肿物沿被膜完整切除,术中大量出血者较为少见。Nall等[15]报道了1例起自上鼻甲的肿块,堵塞右侧鼻腔并延伸至鼻咽部,CT增强后明显强化,术前活检致出血,遂行血管造影和栓塞,对上颌内动脉和眶下动脉进行选择性栓塞,术中术后患者未再出血,预后良好。本组其中1例为起自鼻咽部并向后鼻孔延伸的肿瘤,术前CT提示血管成分丰富,且周围骨质可见破坏,但术前未行血管栓塞,术中因肿瘤位置深在,且与周围结构粘连,未能将肿瘤整块切除,致术中出血约2 000 mL。因此,对位于头颈部腔隙内、瘤体较大、完整切除困难且术前影像学检查提示瘤体血供丰富的患者术前可考虑行瘤体血管栓塞以减少术中出血。

ALM术后复发或者恶变极为少见[16]。目前报道的头颈部ALM复发患者多为手术切除不彻底后的复发,因此建议完整的切除肿物能有效降低术后的复发率[17]。1995年Herren等[18]报道1例17岁患者食指ALM恶变,该患者曾复发2次,其后接受了广泛的局部切除。2009年Hayashi等[19]报道1例下腹部腹膜外ALM,重量约为1.7 kg,其体积巨大,组织学显示有丰富的肥大细胞,免疫组化检测有性激素受体表达,遂怀疑有低度恶变可能。目前尚未有位于头颈部ALM术后恶变的报道。本组17例头颈部ALM术后随访均未见复发、恶变,但仍需继续观察。

综上所述,头颈部ALM临床表现不同,多表现为无痛性肿块,位于鼻腔、鼻咽部的肿物可表现为鼻塞、涕中带血,应注意与血管瘤、鼻咽纤维血管瘤等相鉴别。对位于头颈部腔隙内、体积较大的瘤体,术前影像学检查能了解病变血供情况,若提示其血供丰富,完整切除困难,术前可考虑行血管栓塞以减少术中出血。组织学和免疫组化检测可明确诊断。沿包膜完整切除肿物是治疗的有效手段,并能减少术后复发的概率。位于头颈部的ALM罕有恶变。