希阿里氏网合并血栓患儿1例并文献复习

陈广法,马威,王建东,王怀立

(郑州大学第一附属医院 儿童神经重症科,河南 郑州 450052)

希阿里氏网是胚胎发育过程中右心房内未完全吸收的残留结构[1],一般不引起临床表现,多于尸检或因其他疾病就诊而偶然发现。然而该结构可被误诊为右心房肿物、血栓、瓣膜赘生物、连枷三尖瓣叶等[2-3],并被认为与心律失常、感染性心内膜炎、心内介入卡压导管、血栓栓塞性疾病等发病机制相关[4]。国内希阿里氏网相关疾病患儿尚未见报道。现回顾性分析郑州大学第一附属医院儿科神经重症监护室收治的1例希阿里氏网合并血栓患儿的病历资料及诊治经过,并对相关文献进行复习,以提高临床医生对该病的认识。

1 病例资料

1.1 基本情况患儿,男,7岁,以“胸痛14 h”为代主诉于2021年3月转院入郑州大学第一附属医院儿科神经重症监护室。患儿14 h前无明确诱因出现前胸中部疼痛,随呼吸加重,无发热、头痛、晕厥,当地医院经胸心脏超声示:三尖瓣闭合欠佳,右房内透声差,见范围约28 mm×19 mm云雾状低回声区,内见条索状强回声附着于右房壁及三尖瓣瓣根,彩色多普勒血流显像提示收缩期三尖瓣口房侧及舒张期肺动脉瓣下间返流血流信号,考虑血栓及赘生物可能(图1A、B)。四肢血管超声提示:左小腿深层肌间静脉管腔内间一约2.5 mm×0.9 mm低回声团,该血管内血流信号见充盈缺损,左下肢部分肌间静脉见强光点,疑血栓。血常规、凝血功能及D-二聚体、冠状动脉及心功能测定等其他辅助检查均正常。两周前患儿玩耍过程中摔倒致左侧小腿受伤,家属未在意。当地给予心电监护、低分子肝素钙抗凝对症处理及院外会诊后7 h,为进一步治疗转入郑州大学第一附属医院。

1.2 入院查体体温36.5 ℃,脉搏70次·min-1,呼吸25次·min-1,血压110/78 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),体重32 kg;神志清楚,无龋齿,全身皮肤未见出血点、瘀斑,呼吸规整,双肺呼吸音粗糙、对称,心前区无异常搏动,心率70次·min-1,律齐,心音有力,腹部及神经系统查体均阴性。

1.3 辅助检查血常规示白细胞计数14.58×109L-1,余基本正常;白细胞介素-6<1.5 ng·L-1,降钙素原0.032 μg·L-1,C反应蛋白0.2 mg·L-1,红细胞沉降率 1 mm·h-1,均正常;病毒全套、结核菌T细胞斑点检测试验均阴性;查肝肾功能、心肌酶谱、肌钙蛋白、血脂及胆固醇、易栓症全套、血凝试验及D-二聚体、免疫球蛋白及补体、同型半胱氨酸、尿便常规、铁三项示均无明显异常;血气分析及电解质无异常;四肢动静脉血管及胸腹部超声示无异常;心电图示窦性心律不齐。胸部CT示:双肺透亮度可,纹理增粗,双侧肺野内未见异常密度影,双肺门影不大,心影不大。入院近2 d经胸心脏超声示:各房室内径及大动脉根部在正常范围,右房内可及条索样高回声,随心动周期摆动,三尖瓣收缩期少量返流,峰值流速2.1 m·s-1,左室射血分数73%,左心室的短轴缩短率42%,房室间隔连续性完整,考虑希阿里氏网存在(图1C、D);2 d后复查血常规示白细胞7.76×109L-1,降至正常。

1.4 诊疗经过患儿入院后给予低分子肝素钙应用抗凝,二丁酰环磷腺苷钙、维生素C及甲硫氨酸维B1应用护心;治疗近1 d患儿胸痛消失。入院3 d复查相关实验室检查指标均无异常,痊愈出院。截至2022年8月底已电话随访3次(出院后1、6、17个月),患儿未再出现胸痛发作,院外心脏超声检查1次未发现血栓及赘生物。

A、B 为当地市儿童医院影象;C、D 为郑州大学第一附属医院影象;RA为右心房;RV为右心室;LA为左心房;LV为左心室。

2 讨论

Von Rokitansky首先于1875年描述了右心房与上下腔静脉交界处的静脉窦右瓣膜不完全吸收形成的胚胎残余物,而病理学家Hans Chiari于1897年将其命名为“Chiari’s Network(希阿里氏网)”[4],其尸检检出率在1.3%～4%[1],而国内2项经胸心脏超声研究显示其检出率分别为1.3%与2%[5-6]。希阿里氏网临床重要性不明显,然而其可影响多种心脏疾病的发生,需引起临床重视并与右心房内其他异常结构相鉴别。

希阿里氏网可引起收缩期杂音,类似于三尖瓣关闭不全或室间隔缺损杂音[7],亦可导致心音分裂或出现第三心音,此与希阿里氏网在舒张期堵塞右房室口或者进入右心室,导致收缩期出现或加重三尖瓣闭合不全有关。既往曾报道13岁患儿心前区收缩期杂音并心音分裂[8]及初生新生儿心前区杂音各1例[9],影像学检查并临床演变过程提示与希阿里氏网相关。

当患儿存在凝血系统功能异常出现高凝状态或血管壁损伤等导致血管内血栓形成,血栓脱落后随静脉血液回流至右心房,希阿里氏网可作为“过滤器”阻拦外周脱落的血栓避免进入肺动脉[10],然而其丝状纤维内皮下胶原暴露可导致血小板黏附聚集形成原位血栓[11]。当未能黏附的外周血栓或其上脱落血栓可因形状及大小差异造成不同程度肺栓塞,严重时可堵塞右房室口导致右心室流入道梗阻或致命性肺栓塞[12-13],提示希阿里氏网“过滤器”的作用机制存在两面性。尽管此种情况临床罕见,但仍需提高警惕,一旦发现应在完善相关检查及综合对症处理基础上及时给予抗凝或取栓术等。Bronzetti 等[14]报道1例35周剖腹产婴儿,生后3 d发现希阿里氏网及其上血栓,给予肝素应用抗凝治疗1周后血栓消失,1个月后停用肝素。

作为心脏发育过程中在右心房出现后未完全吸收的残留物,希阿里氏网可诱导房内腔静脉血流优先向房间隔方向,有利于形成房间隔动脉瘤及维持卵圆孔未闭,导致两者发生率增高,且当与卵圆孔未闭同时出现极易导致反常栓塞[15],成为隐源性卒中的独立危险因素[16]。Rigatelli 等[17]在一项关于偏头痛与卵圆孔未闭关系的前瞻性队列研究结果支持上述结论。同时有文献报道希阿里氏网可导致心电图P-R间期及QRS波形态改变及宫内胎儿室性及室上性异位心律[18-19],并发生临床少见的仅涉及自身的感染性心内膜炎[20],同时与偏头痛[17]、直立性低氧血症综合征[21]等相关,合并白塞病时心内血栓风险明显增大[22]。

临床中希阿里氏网临床发生率低,通常不易引起血流动力学改变,且影像学特征不显著,因此容易与以下右心异常结构或疾病相混淆:右心房内肿瘤、连枷三尖瓣小叶、右心内膜植被及赘生物、血栓、右三房心等,需结合相关病史、临床表现,并通过影像学检查结果仔细判读后进行诊断与鉴别[23-24]。希阿里氏网的影像学检查方法有心脏超声、计算机断层扫描、磁共振成像及心脏血管造影,以心脏超声检查为主[7],其在超声下表现为:右心房内多个部位呈现移动性强、反射明显的回波目标,随心脏舒缩呈快速节律性的连枷样或甩鞭样运动[6,25]。心脏超声检查包括经胸及经食管2种途径,而经食管心脏超声检查分辨率更高,能更清晰显示心房附件,明确其结构、大小、形态、活动度及起止点等,利于与欧式瓣相鉴别[1,26],同时三维超声能在多平面更好识别及定位解剖结构,提供更详细的形态学评估[3],彩色多普勒超声用于评估血流方向及动力学[18]。本例报道患儿当地心脏超声结果示右房内云雾状低回声区伴内条索状强回声附着于右房壁及三尖瓣瓣根,结合心脏超声结果,考虑高回声信号的希阿里氏网表面黏附云雾状低回声区的血栓,经治疗超声下仅见高信号,提示血栓消散。

心房内希阿里氏网的患儿是否需要治疗,应综合其年龄阶段(胎儿、新生儿、婴幼儿或儿童)、有无及具体何种临床表现,并结合辅助检查特别是心脏超声结果等进行评估。患者无不适可观察,临床出现心律失常、心内膜炎或心房内血栓等,应给予抗凝、溶栓、纠正心功能障碍及心律失常等对症处理,必要时开胸或导管介入切除[10,27]。

总之,希阿里氏网作为心房内退化不全的残余结构,发生率低且通常无临床重要性,当其参与相关疾病发病机制导致出现临床症状体征,因临床医生认识不足易致漏诊误诊,对此应加强警惕。疑似希阿里氏网存在时心脏影像学应首选超声检查鉴别及明确诊断,并综合患儿临床表现及辅助检查给予恰当处理。