右冠状动脉-上腔静脉瘘并巨大上腔静脉瘤超声心动图表现1例

贾思宇 王高杰 刘 梅 唐 红 梁玉佳

患者女，34岁，2个月前因胸痛于外院行超声心动图提示右冠状动脉起始部呈瘤样扩张，沿右室前壁表面迂曲走行，近后房间沟处破入左房，瘘口处探及双期分流，考虑右冠状动脉-左房瘘。现于我院行进一步诊治。专科检查：胸骨左缘第二三肋间闻及连续性杂音。胸部X线提示：纵隔明显增宽，心影增大。超声心动图检查：于右心两腔心切面见迂曲、扩张的右冠状动脉与上腔静脉间探及五色镶嵌血流信号（图1）。超声心动图提示：右冠状动脉-上腔静脉瘘。胸部血管三维CT成像检查：右冠状动脉瘘入上腔静脉，呈梭形瘤样扩张，大小为68 mm×75 mm×95 mm（图2）。后经冠状动脉造影证实（图3）。行瘘口封堵术，术后1个月复查超声心动图示封堵器周围未见明显分流（图4）。

图1 超声心动图示右心两腔心切面可见迂曲、扩张的右冠状动脉与上腔静脉间探入五色镶嵌血流信号。＊示右冠状动脉；AO：主动脉；SVC：上腔静脉

图2 胸部血管三维CT成像示上腔静脉呈梭形瘤样膨大。AO：主动脉；SVC：上腔静脉

图3 冠状动脉造影示右冠状动脉瘘入上腔静脉。＊示右冠状动脉-上腔静脉瘘口左向右分流

图4 术后1个月复查超声心动图示封堵器周围未见明显分流

讨论：冠状动脉瘘是冠状动脉与心腔或其他血管之间存在异常交通，占先天性心脏病的0.2%～0.4%［1］，其中右冠状动脉瘘占50%～60%，左冠状动脉瘘占30%～40%。冠状动脉瘘入右室最为常见，其次为右房，瘘入上腔静脉极为罕见，约占1%［2］。本例患者右冠状动脉瘘入上腔静脉，引起右冠状动脉窃血、右心容量增加，可导致心肌缺血、右心前负荷增加，进而导致心力衰竭，通过早期手术阻断病情进展，患者生活质量明显改善。本例患者外院超声心动图误诊为右冠状动脉-左房瘘，可能与检查者误将上腔静脉瘤视作左房，未扫查到上腔静脉瘤样扩张有关。对于冠状动脉瘘，临床医师检查时需耐心追踪异常血流路径如胸骨上窝上腔静脉长轴切面有无异常血流汇入，仔细辨认典型解剖结构如房间隔、左心耳等左房解剖结构的标志，多切面扫查，减少漏误诊。