千万不要忽视儿童活动出现的口唇一过性青紫征象，这种征象有可能提示存在先天性心脏病

祝海格,那开宪（.北京市朝阳区八里庄第二社区卫生服务中心,北京 00025;2.首都医科大学附属北京朝阳医院,北京 00020）

先天性心脏病是胎儿的心脏在母体内发育缺陷或部分停顿导致的，先天性心脏病是儿科常见疾病。对于没有分流的或左向右分流的先天性心脏病患者，其在疾病的早期常常没有任何症状，他们的日常活动与正常儿童是一样的，因此会导致家长忽略对其进行体格检查。房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭是先天性心脏病中常见的疾病，虽然这一类疾病在疾病早期常常没有任何症状，但是这类患者在活动量大时可以出现一过性口唇青紫，当活动量减少或停止活动时口唇青紫立即消失，该临床征象是这类先天性心脏病独特的临床表现，临床上将这一类疾病称为潜伏青紫型先天性心脏病。然而有些家长却忽略了这种征象，认为儿童活动时出现一过性口唇青紫是活动量大导致的缺氧现象，属于正常情况。

病例

某患者，女性，10岁，某日与家人一起爬香山，爬到山顶后感到心悸、气短、乏力，家人见患者口唇发绀，便让其坐下休息，一会儿患者口唇紫绀消失，心悸、气短、乏力症状也明显好转。其家长认为这是患儿爬山运动量大而导致缺氧，属于正常情况，对此未予以关注。暑假期间，该患儿父母带其到外地旅游，女儿和父亲比赛爬山，女儿爬到山顶又感到心悸、气短、乏力，口唇青紫，但休息后其口唇青紫逐渐消退，心悸、气短、乏力症状也随之好转。回到北京后，其母亲在一次看病过程中给笔者讲述了这件事情，笔者告诉她这种情况要重视，儿童剧烈活动后出现一过性口唇青紫，往往提示其患有先天性心脏病，并建议他们尽快带女儿到大医院儿科就诊。在笔者再三催促下，其父母才带女儿到某三甲医院检查。查体发现患者胸骨左缘第3-4肋间闻及3/6粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴有震颤。胸部X线可见肺野充血、肺门血管影增宽、肺纹理增粗增多，左心室略大。心电图显示：窦性心律，左心室高电压。心脏超声心动图显示：肌部中部室间隔缺损，直径3.46mm，距二尖瓣1.54cm，距心尖3.44cm。患儿被诊断为先天性心脏病、室间隔缺损，收入院治疗。住院第二天患儿成功行室间隔缺损封堵术。

先天性心脏病及其常见类型

人的心腔分为四部分，由左右心房及左右心室组成。房、室间隔是左右心房、心室之间的分隔组织。正常情况下，房室分隔组织将两个心房、心室分隔开，使右心室内的静脉血不与经过肺组织气体交换后的动脉血相混合。母亲怀孕期间，尤其是在母亲怀孕的第4周时，胎儿心脏已能分辨出心房、心室，但此时心房心室是共同腔，在第4周至第8周，逐渐形成心腔间的分隔，将两腔心分隔为四腔心。怀孕后的前三个月是胎儿心脏内结构发育成形的关键时期，此期间不能有任何的干扰，如果在发育的过程中任何原因导致心内结构发育异常或出现停顿，可导致心脏内出现缺损、各部分连接异常、发育不良、闭锁或出现异常通道，即为先天性心脏病。临床上先天性心脏病主要以房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄及法洛氏四联症为最常见。

先天性心脏病的病因

先天性心脏病的病因尚未完全明确，目前认为主要由遗传和环境因素及其相互作用所致。单纯遗传因素（如基因突变、染色体畸变）导致的先天性心脏病占8%，单纯环境因素导致的先天性心脏病占2%，遗传和环境相互作用而引起的先天性心脏病占90%。环境因素包括母亲怀孕前3个月内感冒或受风疹、柯萨奇病毒感染，摄取锂盐，患糖尿病，酗酒，接受过量辐射以及在怀孕早期不知已怀孕而服用苯丙胺等药物或怀孕早期先兆流产应用某些保胎药物，如孕酮等。因此，要预防先天性心脏病的发生，糖尿病、高血压、癫痫等疾病的患者应在医生的指导下决定结婚、怀孕时间及服用的药物；女性在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力；夫妻双方在怀孕前都应戒烟戒酒；长期接触放射线或接受放射线治疗者要在脱离放射线半年后再妊娠。孕期要避免致畸药物的使用（如四环素、磺胺和激素类药物，不用含激素的化妆品）、有害环境的暴露（如避免接受X线检查、少使用电脑等带辐射器材），加强怀孕期间营养的支持，保证正确合理的饮食结构，避免发生营养不良。重点检测人群包括高龄产妇、有先天性心脏病家族史者、夫妻一方存在严重疾病者，且需要定期进行检测。

先天性心脏病的分类

先天性心脏病种类繁多，临床上主要分为两大类，第一大类是简单型先天性心脏病，第二大类是复杂型先天性心脏病。简单型先天性心脏病主要是先天性室间隔缺损、先天性房间隔缺损、先天性动脉导管未闭、先天性肺动脉瓣狭窄等。复杂型先天性心脏病临床上常见的是法洛氏四联症、完全性的肺静脉异位回流、完全性心内膜垫缺损等，还有单心房、单心室。根据左心腔和大血管前有无直接分流和临床有无青紫，可将先天性心脏病分为：左向右分流型（其中左指的是动脉，右指的是静脉，左向右分流就是指动脉向静脉分流）、右向左分流型、无分流型。

左向右分流先天性心脏病的特点

临床上房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭是最常见的左向右分流型先天性心脏病。正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，所以血液从左向右分流，人体不出现青紫，当屏气、剧烈哭闹或任何病理情况致肺动脉和右心室压力增高并超过左心压力时，则可使氧含量低的血液自右向左分流，因而出现暂时性青紫，故此型又称潜伏青紫型。如果左向右分流型先天性心脏病患者未经治疗，在疾病后期会由于肺动脉高压和心衰而出现分流有方向的改变，发生右向左分流，此时患者可出现紫绀。左向右分流型先天性心脏病的共同特点是劳累后心悸、气急、呼吸道感染等，由于患者的心脏发育异常，所以会导致功能障碍，但是由于疾病程度不同，还有体质差异，患者也可能会出现不同的临床表现，比如乏力、多汗、进食困难、发育障碍等。

右向左分流的先天性心脏病的特点

右向左分流的先天性心脏病分为两大类：①开始时就是右向左分流，包括完全性大动脉转位、法洛氏三联征、法洛氏四联征、完全性肺静脉畸形引流、永存动脉干、单心室右室双出口等；②病情发展到一定程度，由左向右分流变为右向左分流，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病。这些先天性心脏病一旦到了中晚期形成了肺动脉高压，就会由左向右分流的先天性心脏病变为双向分流，最后进展为右向左分流，导致大量回心静脉血进入体循环，患者从无青紫发展为有青紫，形成艾森曼格综合征。患者可以表现为口唇紫绀、呼吸困难、心悸、气短等，特别是在活动的情况下症状更加明显。如果合并有感染，会导致很多患者出现夜间不能平卧、呼吸困难。在治疗方面一般不适合进行外科手术治疗，需要针对肺动脉高压造成的心力衰竭进行治疗。可以使用托拉塞米、螺内酯等药物进行利尿，必要时还可以应用降低肺动脉高压的靶向药物。

无分流型先天性心脏病有哪些

无分流型先天性心脏病也称为无青紫型先天性心脏病，即心脏左右两侧或者动静脉之间没有异常的突入和分流，不产生紫绀，包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。

目前先天性心脏病治疗方法是什么

先天性心脏病可以经过介入或者外科手术达到较好治疗效果，改善分流情况，这样才能最大程度地保护心脏功能。简单的先天性心脏病行根治术可以达到治愈，复杂的先天性心脏病有一部分患者可能需要先做一些减症的手术，第二步再达到根治的效果，经过及时有效治疗后，大部分的先天性心脏病患者都可以得到满意的治疗效果。早发现、早诊断、早治疗是降低先天性心脏病自然死亡率及手术死亡率，提高手术治疗效果的关键。

有哪些情况需警惕儿童患有先天性心脏病

绝大多数先天性心脏病患儿是在上感、肺炎就诊时或例行体检时因心脏被听到存在杂音而被发现患先天性心脏病的。但有些婴儿在生下来时心脏听不到杂音，待到满月后查体或以后检查才被发现患有先天性心脏病，因此，如条件允许，家长应带孩子定期到医院做健康检查。家长发现孩子平时有以下表现时应警惕其可能患有先天性心脏病：①抵抗力弱，容易患感冒、支气管炎和肺炎等疾病，且患病后不易恢复。②喂奶困难或婴儿拒食、呛咳，常出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋气等。③剧烈活动或哭闹后唇周发紫，休息后消失。④皮肤持续出现紫绀，在鼻尖、口唇、指（趾）甲床等部位最明显。⑤能走路的孩子，在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻（蹲踞现象）。⑥儿童诉说易疲乏，体力较差，平素多汗、口周发青、咯血。⑦发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。⑧孩子出现胸痛、晕厥。近些年来，国内先心病诊断技术和外科技术发展很快，大多数小儿先天性心脏病通过手术纠治的成功率已达95%以上。但是由于有些患儿家长疏忽导致延迟求医，使病情已达晚期，或失去手术机会，或并发心肺功能不全的，则增加了手术危险性。