成人腹型过敏性紫癜误诊1例并原因总结分析

瞿治明 刘 刚 邬经纬 谢 江 罗 丛 李 全

1 四川省巴中市中心医院肛肠外科 636600;2 恩阳区茶坝镇中心卫生院外科; 3 巴州区第二人民医院外一科

腹型过敏性紫癜(Abdominal Allergic Purpura AAP)是过敏性紫癜(Henoch-Schonlein Purpura HSP)中的一种常见类型,是一类主要累及消化道、皮肤等器官的毛细血管变态反应出血性疾病,常以腹痛、恶心、呕吐、便血等症状为首发表现[1]。该病青少年多发,男性多于女性,好发于春秋季节。腹型过敏性紫癜在成人中的发病率较低,其临床表现缺乏特异性,典型的皮肤紫癜出现的时间晚于腹部和消化道症状,很难在早期做出正确的诊断,极易被误诊为急性胃肠炎、消化性溃疡、急性阑尾炎等[2]。本文回顾了笔者收治的1例成人腹型过敏性紫癜误诊为急性阑尾炎的治疗经过,并查阅复习相关文献资料,分析归纳成人腹型过敏性紫癜误诊的原因,以期提高对成人过敏性紫癜的认识,避免延误诊治,为临床诊治工作提供借鉴经验。

1 病例资料

患者男,57岁,因“转移性下腹部疼痛2d”急诊入院。患者2d前自诉进食牛肉等食物后出现腹部不适,初始以脐部为主,于院外输液消炎治疗,症状无缓解并逐渐加重,后疼痛转移至右下腹,为钝痛,持续性,伴解黏液稀便,无发热、畏寒,无呕吐,无胸痛等,于我院消化内科门诊就诊,行腹部彩超提示阑尾肿大,急诊以“急性阑尾炎”收入外科治疗。既往体健,否认药物、食物过敏史。查体:T 36.6℃,P 104次/mmHg,R 21次/min,BP 148/105mmHg(1mmHg=0.133kPa),精神较差,神志清楚,全身皮肤未见皮疹,腹平坦,腹肌紧张,右下腹及麦氏点压痛、轻反跳痛,肠鸣音减弱。辅助检查:腹部彩超:右下腹阑尾区见外径约1cm盲管样回声,超声所见,考虑阑尾炎伴阑尾周围积液。血常规:白细胞计数19.33×109/L,中性粒细胞数14.54×109/L,中性粒细胞比率75.30%,红细胞计数5.43×1012/L,血红蛋白浓度172g/L,红细胞压积51.90%;血、尿淀粉酶正常,大便隐血阳性。初步诊断:腹痛待诊:急性阑尾炎? 患者手术探查指征明确,向患者及家属交代病情及治疗方案,取得家属同意,在全麻下行腹腔镜探查:拟行阑尾切除术。术中见:阑尾肿胀,未见明显充血、化脓及坏疽,末端回肠弥漫性充血水肿、浆膜层点状红斑,腹壁亦见点状充血红斑,盆腔约100ml淡红色积液,腹腔余器官探查未见异常。术中考虑急性出血性肠炎,继发性阑尾炎,行阑尾切除术及盆腔置管引流。术后病检提示亚急性阑尾炎。患者术后3d胃肠功能恢复,逐渐恢复软食后出院。出院后2d,患者再次因“下腹胀痛伴多处皮肤紫癜”入院,入院查体:精神差,腹部稍饱满,中下腹及右下腹压痛明显,肌紧张,肠鸣音减弱。右上臂、双侧臀部、双大腿内侧见散在点状紫红色斑点,按之不褪色。辅查:腹部彩超:阑尾术后,腹腔积液,最大深度7cm。血常规:白细胞计数22.59×109/L,中性粒细胞数18.55×109/L,中性粒细胞比率82.1%。CRP 161mg/L。肝肾功未见确切异常。大便常规:隐血阳性(+),尿蛋白阴性(-)。 结合病史、症状、体征及辅查,修正诊断为腹型过敏性紫癜,以糖皮质激素治疗,辅以补钙、抗过敏等,给予甲强龙2mg/(kg·d) ,1d后腹痛腹胀症状明显好转,胃肠道功能恢复,饮食睡眠较好,大便颜色逐渐正常。3d后复查腹部CT未见异常,腹部彩超提示腹盆腔积液吸收消失,血常规提示血象正常。1周后激素逐步减量至0.5mg/(kg·d),直至停药,随访2个月未见复发。

2 讨论

HSP是一种全身多脏器受累的小血管变态反应性疾病,其发病机制是各种致敏原,如病原体感染、某些药物、过敏原等刺激机体形成IgA免疫复合物,沉积于小细血管内膜,发生免疫反应,导致中心粒细胞趋化、游走以及释放一系列炎症因子,引起血管炎症反应[3]。本病病程一般2周左右,多数预后良好,其中肾型病情复杂且较严重,少数可转为慢性肾炎或肾病综合征[4]。AAP在成人中发病率低, 以皮肤紫癜为首发症状的患者容易确诊,但以腹痛、恶心、呕吐、便血等消化道症状为首发症状的患者,容易误诊为胃肠炎、消化性溃疡、胰腺炎、盆腔炎等内科疾病延误治疗,有的甚至误诊为外科急腹症而行手术治疗[5]。

AAP在临床诊疗工作中最显著的问题是误诊率高,尤其是在发病早期,有文献报道成人腹型HSP初诊误诊率高达54.5%[6],其主要原因是患者腹痛和消化道症状先于皮肤紫癜出现。如何能最大程度降低本病的误诊率,以免造成严重的后果,尤需临床一线医生慎重分析判断。皮肤紫癜是HSP的常见症状,典型的表现是类似荨麻疹或红色丘疹样的皮疹,以四肢或臀部对称性分布,以伸侧为主[7]。消化道症状主要表现为腹痛、呕吐、便血,典型体征多为脐周不固定压痛,类似肠炎的表现,但患者腹痛程度较重,腹部体征相对较轻,即症状、体征分离现象。由于HSP缺乏特异性辅助检查,在患者皮肤紫癜出现前,难以根据其症状、体征做出正确诊断。2006年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和欧洲儿科风湿病学会(PReS)联合制定HSP诊断标准:可触性皮疹(必要条件)伴如下任何一条即可确诊:弥漫性无固定部位腹痛;任何部位活检示IgA沉积;关节炎或关节痛;肾脏受损表现(血尿/或蛋白尿)。在有确切皮肤紫癜的患者,较易明确诊断,但对于缺乏典型皮疹或未见急性期发作性皮疹者,建议可行皮肤活检协助诊断[8]。典型病理改变为白细胞碎裂性血管炎,血管周围有炎症变化,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润,血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成,严重病理可有坏死性小动脉炎、出血、水肿等。免疫荧光可见IgA、C3、纤维蛋白、IgM沉积[9]。 因此对于早期无皮肤紫癜的可疑HSP患者,可借助病理活检协助诊断。

本病例患者以转移性右下腹痛为首发临床表现,查体有腹肌紧张,右下腹及麦氏点压痛、反跳痛等腹膜炎体征,辅助检查血常规示白细胞明显升高,腹部彩超亦提示阑尾增大及周围积液,结合患者症状、体征、辅助检查,容易考虑诊断急性阑尾炎,手术指征明确,故与家属沟通后行腹腔镜阑尾切除术。本病例患者有典型的阑尾炎症状体征,且辅查均支持阑尾炎诊断,但患者未出现皮肤紫癜,在AAP早期难以做出正确诊断,成为本次就诊误诊的原因之一。其次在手术中发现此患者末端回肠浆膜层明显充血水肿、散在点状红斑,腹腔有血性积液,阑尾仅充血水肿,未见脓苔及坏疽等,由于术者缺乏了解HSP在腹腔镜下的表现,如黏膜及浆膜散在猩红样出血点、鲜红或暗红的淤斑及血肿,以及对相关疾病的鉴别诊断,未能及时纠正诊断,导致误行阑尾切除术。再次是术后虽然给予患者抗炎等治疗,胃肠功能逐渐恢复,好转出院,但患者术后恢复过程中仍有腹胀、纳差、乏力等症状,缺乏进一步深入分析病情、再次详细体格检查、复查血生化及影像学等检查,未能及时发现患者病情的演变,亦是导致延误患者正确治疗的原因。

3 误诊原因总结

3.1 理论知识不足 AAP在成人发病率低,且临床表现复杂多变,主要以腹痛、便血等为首发表现,皮肤紫癜出现较晚。接诊医生对本病的理论知识掌握不足,以及缺乏对本病诊治的临床经验,加之特征性皮肤紫癜出现较晚,极易造成误诊误治。因此临床医生要加强理论知识学习,深刻认识腹型HSP的发病原因、发病机制、诊断要点、鉴别诊断等相关知识,避免知识点狭隘及思维局限,而造成误诊误治[3]。

3.2 病史采集、体格检查不细致 接诊医生病史采集不细致,查体不仔细,根据患者主诉及门急诊检查结果,先入为主,只局限于患者主诉相关症状询问病史和查体,主观片面做出诊断,造成误诊误治。有些病例可在诊治过程中出现新发症状体征,如患者主诉腹痛程度与体征不相符、大腿臀部等隐蔽部位出现皮疹、治疗效果欠佳,诊治医生对此缺乏仔细观察、思考,以及对患者疗效、转归未深入分析总结,本可以及时修正诊断及治疗方案,而仍旧误诊误治。因此,接诊医生在询问病史时应详细询问患者前驱症状、各系统有无特殊症状体征、过敏史、既往史等,体格检查时应仔细各系统检查,特别注意隐蔽部位检查,避免遗漏重要病史及体征,以免误诊误治[6]。

3.3 缺乏特异性辅助检查 临床上早期诊断AAP常缺乏简便易行、特异性的辅助检查,甚至缺乏典型、特异性体征、症状,极易误诊为单纯性消化系统性疾病,只有在典型的皮肤紫癜出现后,结合消化系统症状,才能明确诊断。有报道指出AAP病变累及十二指肠降部及回肠较严重,主要表现不规则溃疡及血肿样隆起,可作为AAP内镜下特征性表现,病理活检可对早期诊断提供帮助[10]。特殊的内镜下表现及病理活检可对早期诊断提供帮助,但难以成为常规的诊断手段。 以腹痛、便血等胃肠道症状为首发表现的严重腹型HSP,早期可能存在内镜检查禁忌,即使完成内镜检查及病理活检,病检亦只提示非特异性炎症改变,若只重视内镜改变及病理活检,不结合临床表现,同样不易做出正确诊断[11]。亦有文献报道腹部增强CT显示肠管表现“水靶征”或“双环征”,提示病变累及肠管黏膜层及浆膜层,但难以仅依靠影像学检查做出正确诊断,仍需结合病史、体征等综合判断[12]。目前有许多研究认为HSP发病与免疫紊乱有关,机体免疫失衡导致机体细胞因子分泌增多,监测血清IL-6、TNF-α等细胞因子可有助于早期诊断[13]。

3.4 综合分析判断能力欠缺 虽然AAP在早期作出诊断较为困难,但如果能够结合患者症状、体征、影像学、内镜表现及实验室检查等资料,综合分析判断,仍可早期做出正确诊断或修正诊断,避免造成严重并发症[14]。此病例中虽术中发现末端回肠充血、点片状充血,继发性阑尾炎,病检提示亚急性阑尾炎,以及术后恢复欠佳,笔者虽对初步诊断产生疑惑,但因患者无典型皮肤紫癜,仍未深入分析总结,及时修正诊断及治疗方案,以致患者出院后再次入院。因此,在HSP发病早期,没有一种简便的、特异性的辅助检查能明确诊断,需要诊治医生结合临床表现、实验室检查、影像学检查、内镜表现及病检等资料综合分析,以及在诊治过程中对新出现症状、体征及疗效多次评估分析,运用扎实理论知识并结合临床经验,才能早期做出正确诊断及修正诊断,进行正确的诊治,以免造成严重后果。