人工耳蜗植入术前筛查的注意事项

唐菲 杨崇灵 刘昭颖 王敏华 马清云 吕萍 刘军

耳聋是人类的常见疾病之一，严重困扰听障人士交流和社会融入，影响其生活质量，也增加了社会、家庭和个人的经济负担。2006年，我国第二次残疾人抽样调查数据表明，全国各类听力残疾人约2780万，近期初步统计我国重度-极重度感音性聋患者约80万，且每年新生儿中有2～3万名是先天性聋。重度-极重度耳聋且助听器康复效果不佳或无效时需考虑人工耳蜗植入(CI)。目前CI是重度-极重度感音神经性聋最有效的听觉和语言康复方法之一，全球已有100多万人接受CI，自1995年完成第1例CI手术以来，我国已有10多万例患者接受CI[1]。人工耳蜗植入后经听觉和言语康复可明显提高听障人士的生活质量和社会参与度[2，3]。

是否需要以及能否行人工耳蜗植入是听障人士及人工耳蜗植入术者要面对的问题。是否行人工耳蜗植入需综合考虑诸多因素，如详细的耳聋病史、全身检查、耳部专科检查（包括外耳、鼓膜以及耳周拟手术区域的评估等，主要排除外耳、中耳发育畸形、感染或胆脂瘤等），结合听力学、前庭功能、影像学、遗传学、心理学、儿科学、内科学等多学科综合评估营养发育、心理行为、智力及学习能力、家庭条件和康复条件等[4]。上述评估是一项系统工程，需多学科协作。本文着重介绍CI术前听力学、前庭功能、影像学和遗传学评估，这些检查除明确人工耳蜗植入的适应证和禁忌证，还可用于评估手术难度、预判可能的并发症和预估疗效，为完善术前医患沟通、知情同意和术前准备提供依据[5，6]。

1 听力学检查

目前CI主要适用于（单侧或双侧）重度或极重度感音性聋且助听器康复效果不佳患者[7]，判断其是否达到标准，即要明确耳聋的性质、程度及耳聋分级（见表1）和助听器康复效果[8]。听力学检查包括纯音测听（婴幼儿及儿童根据年龄需要做定向条件反射测听或游戏测听）、声导抗（探测音频率采用226 Hz或1 kHz）、40 Hz听觉相关电位（auditory event related potentials，AERP）阈值、听性脑干诱发电位（auditory brainstem response ，ABR）气导和骨导阈值、分频ABR、听觉稳态诱发电位（auditory steadystate response，ASSR）、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission，DPOAE）、助听器效果评估（助听听阈和言语识别率等）。如有眩晕病史且能配合检查者需行前庭功能检查，尤其是双侧植入者，如术后出现双侧前庭功能障碍将会严重影响患者的日常生活。上述各种听力学检查都不能互相替代，需取长补短、相互印证和综合运用。纯音测听、ABR、40 Hz AERP和ASSR检测无反应患者，CI术后听觉康复效果欠佳的风险较高，因为无听觉反应往往可能存在听神经及后通路不完整，准确评价听神经和后通路完整性需结合电诱发的听性脑干反应（electrically evoked auditory brainstem responses，EABR）和电诱发镫骨肌反射（electrically evoked stapedius reflex，ESR）（常在术中植入前行此检查）、大功率助听器条件下测听，成人听障者必要时需行鼓岬电刺激试验，还包括影像学，如内听道截面断层MRI、功能性磁共振成像（functional magnetic resonance imaging，fMRI）和正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography / computedtomography，PET/CT）等检查综合判定听神经及后通路完整性，最终决定是否适合人工耳蜗植入。

表1 世界卫生组织WHO听力损失程度分级（2021）

纯音测听或条件反应测听检测目的是初步了解患者的听力情况，如听力损失程度、是否有残余听力[9]，结合声导抗可初步判断听力损失性质和病变部位。该检查项目的优点：操作简便，可初步判断耳聋的性质、程度和病变部位，为其它检查奠定基础。缺点是有一定局限性，属主观检查，受干扰因素较多，与测试者的操作熟练程度及患者的配合度有关，所以可信度相对较低。对于婴幼儿、不能配合的儿童和成人均无法完成此项检查得到可靠的数据，另外纯音测听无法对一些特殊疾病病因做出诊断，如听神经病。需结合ABR、言语识别率、耳声发射和/或耳蜗电图综合判定。

声导抗对判断中耳病变、耳聋性质具有辅助作用，中耳病变对术中ESR检测有影响。1岁以上采用226 Hz探测音，1岁以下采用1 kHz探测音。检查前需检查外耳道和鼓膜并清理外耳道耵聍等异物，否则会影响检查结果。

ABR是客观性检查，其来源于听神经至脑干的听觉通路，ABR阈值能反应听神经和神经通路对刺激产生的听功能。40 Hz AERP阈值是一种听觉稳态反应，刺激频率40 Hz时诱发的电位振幅最大。40 Hz AERP可能源于皮层或皮层下的中脑和丘脑，主要反映低频（1 kHz）听力情况。ABR的特点是不受麻醉镇静、睡眠和注意力是否集中等因素影响，可较好地反映行为听阈。传统ABR的局限：缺乏频率特异性，主要反映3～4 kHz听力情况，对低频听力正常而高频下降的听力损失不能反映整体的听力水平；ABR检测的阈值判定是人为判定，即客观检查主观判断，与机器设备的状态、有无干扰、操作者的经验密切相关。40 Hz AERP检查可弥补ABR对低中频听力水平反映的不足，但受睡眠和镇静麻醉等因素影响。ASSR或分频ABR可以克服40 Hz AERP和ABR频率特异性的缺陷。

ASSR是将不同频率的声波作为载波频率，并用不同的调制频率对上述载波频率进行调制，调制后的声波在双耳同时给出，几个调制声能同时激活耳蜗基底膜相应频率部位而产生ASSR。在调制频率较低时ASSR主要来源于皮质；在调制频率较高时，ASSR主要来源于脑干。ASSR是否引出是建立在统计学的基础上，用所谓信噪比剔除噪声的干扰，所以存在假阳性和假阴性的情况。ASSR具有快速、无创、频率特异性好、与行为听阈相关性好、测试方法客观、结果判定客观等优点。但也有存在假阳性和假阴性的局限性。对于听神经病，需结合ABR、言语识别率、耳声发射和/或耳蜗电图等综合判定。

耳声发射（OAE）分为自发性和诱发性OAE，由瞬态声和畸变信号诱发的耳声发射分别叫瞬态声诱发耳声发射（TEOAE）和畸变产物耳声发射（DPOAE）。主要来源于耳蜗外毛细胞，即听神经活动出现之前，刺激频率改变不影响诱发性耳声发射。OAE检查用于快速筛查，但无法鉴别内耳、中耳和外耳的病变部位。

声场助听听阈测试是主观测听，检测所获得的听力结果更接近患者的实际情况。助听听阈可判定助听效果、是否适合接受CI，同时也提示有残余听力，助听有效，大功率助听器可为判断常规听力检测无反应的患者听神经及后通路是否完整提供参考。

对有一定语言经验或能力的患者可做言语、语言即说的能力评估。言语识别率可作为听神经病的辅助诊断。听神经病的听力学特点是纯音测听有反应，ABR无反应或波形分化很差，DPOAE或耳蜗电图的耳蜗微音电位可引出，言语识别率很差。言语识别率是评估助听器效果的重要指标。经过听力康复训练3～6 个月后听觉语言能力无明显改善，在最好助听聆听环境下开放短句识别率≤30 %或双字词识别率≤70 %，说明助听器无效或效果很差。而助听器效果是能否行人工耳蜗植入的判断标准之一。

2 影像学检查

CI手术的禁忌证包括：①内耳严重畸形病例，如初级听泡、Micheal畸形等无人工耳蜗电极放置的空间；②听神经（或称耳蜗神经）缺如，内听道极度狭窄术前检查无听觉反应同时内听道MRI水成像提示耳蜗神经未发育；③中耳乳突有急性炎症不主张手术，慢性炎症尚未清除者，伴有鼓膜穿孔者，可选择一期或分期手术。一期手术是指根治中耳乳突病灶，鼓膜修补（或乳突腔颞肌填塞和封闭外耳道）的同时行人工耳蜗植入术。分期手术指先行病灶清除，修复鼓膜穿孔或封闭外耳道，3～6个月后行人工耳蜗植入术。

影像学评估包括颞骨薄层 CT 扫描、颅脑 MRI、内耳MRI及内听道截面断层MRI等。颞骨CT是术前的常规检查，能很好地显示内耳骨性结构，目的是观察耳蜗及相邻结构形态。可了解乳突的气化程度、颞骨鳞部的厚度、耳蜗有无畸形、前庭水管扩大否、鼓岬的厚度、内听道狭窄否、耳蜗蜗孔宽度、面神经走行畸形否等[9]。CT可以很好地显示内耳骨性结构，但在对内耳膜迷路及神经血管病变的观察上存在局限，对耳蜗骨化、纤维化估计欠佳。常见的内耳畸形包括迷路完全缺失、初期听泡、耳蜗未发育（无耳蜗畸形）、共同腔畸形、耳蜗发育不全（I-Ⅳ型）、耳蜗分隔不全（IP-I 囊性耳蜗、IP-II Monidini畸形、IP-III X连锁耳聋）、大前庭水管综合征 、蜗孔-耳蜗神经畸形和其他前庭半规管等，其中耳蜗发育不全和耳蜗分隔不全的鉴别要点是：耳蜗发育不全不论耳蜗的高度、大小和耳蜗蜗管长度均小于正常耳蜗，而耳蜗分隔不全的外形、大小和高度和正常耳蜗一致，只不过耳蜗内的分隔（骨性或膜性分隔）不全。内耳畸形80%是内耳膜性结构畸形，20%是骨性结构畸形。

头颅耳蜗和颅脑的MRI检查可了解有无内耳畸形和耳蜗发育（排除Micheal耳蜗畸形），尤其是对有头部外伤颞骨骨折或有脑膜炎病史的患者判定耳蜗是否有纤维化或骨化。MRI检查包括T2加权水成像技术是术前准备所必需的[10]，如耳蜗有部分纤维化可采用耳蜗纤维化专用的人工耳蜗电极植入。另外MRI对于诊断脑白质病变、脱髓鞘病变等有无可替代的作用，也是人工耳蜗植入术前必须的评估项目。

影像学检查意义：①能客观准确地了解与手术有关的重要解剖区域状况和解剖特点，如有无面神经畸形、面神经走形异常、面神经前移以及乙状窦前移，有中耳病变否，增加手术的安全性，减少手术并发症的发生，并可缩短手术时间；②对伴有耳蜗畸形、蜗轴缺如或部分缺如的患者，选用适当的电极才能达到较好的疗效；③了解内听道与耳蜗之间是否有异常沟通，可预判“井喷”（gusher）并发症，减少术后脑脊液耳鼻漏的发生[11～13]；④选择术耳：尽量选择无畸形耳或畸形相对轻侧（大前庭水管可等同于正常耳），中耳病变会影响手术，也应该作为手术术耳选择的条件之一；⑤判断是否有CI的绝对禁忌证和相对禁忌证，如内耳骨迷路结构的严重畸形、耳蜗未发育和听神经未发育（内听道完全闭锁，听神经细或形态异常）等是绝对禁忌证，内听道狭窄（耳蜗神经发育不全）和耳蜗的纤维骨化、脑白质病变、脱髓鞘病变等是手术相对禁忌证；⑥电极植入位置的判定：圆窗和卵圆窗的位置以及该处鼓岬的厚度均会影响电极植入；⑦术中CT的应用可在术中观察电极植入的位置，是否在耳蜗内，是否误入内听道等。

3 遗传学检查

约60%的先天性感音神经性耳聋由遗传导致[10]。耳聋的遗传学检查，即耳聋的分子诊断，是为了进一步明确耳聋病因，耳聋基因检测也可预测人工耳蜗植入效果[14]。某些耳聋基因导致的遗传性聋人工耳蜗植入效果良好，如GJB2[15，16]和SLC26A4[17]基因，但有些耳聋基因导致的遗传性聋CI植入效果差，如CHD7、IMM8A、PLVK等[18，19]。

综上，人工耳蜗植入术前检查是个系统工程，需多学科协作。听力学、影像学和遗传学检测可在CI术前明确CI的适应证和禁忌证，同时可预判并发症、手术难度和疗效。

本期测试题：

一、填空题

1．声导抗检查探测音的频率：一岁以下的患者声导抗采用_____Hz，1岁以上患者的用_______Hz。

2．纯音测听或条件反应测听、ABR、40 Hz AERP和ASSR检测无反应的患者，需结合 __________、_________ 、________等检查判定听神经及听觉通路的完整性，决定是否适合人工耳蜗植入。

二、多项选择题

1.以下听力学检测属于客观检查的是：

A.纯音测听 B.声导抗 C. 听性脑干反应 D.稳态诱发电位 E.条件反应测听 F.言语识别率检测

三、判断题

没有任何残余听力就预示人工耳蜗植入术后肯定没有效果。（ ）

四、问答题

内耳畸形分类中耳蜗发育不全和耳蜗分隔不全的最主要的区别是什么？

上期答案：

选择题：1.ABCD 2.ABDC 3.ABCD