中间界线类麻风误诊为类天疱疮1例

王体艳，唐安平，周晓鸿

1 临床资料

患者男，40岁，发现右膝关节处出现红斑、水疱、溃疡1年余。患者1年前无明显诱因右膝关节伸侧出现两处红斑，无自觉症状，未予重视。3个月后红斑基础上出现约3 cm×3 cm大小的水疱，水疱破溃后难以愈合，形成溃疡。于当地医院就诊，考虑诊断为类天疱疮，予醋酸泼尼松等治疗(具体不详)，皮损无明显好转，且躯干、四肢逐渐出现多发浅色斑，皮损不痛不痒。患者为进一步诊治至本科；病程中无发热、乏力、全身不适、食欲减退等不适；既往史无特殊，家族中无麻风患者。体检：系统检查无异常。皮肤科情况：右膝关节上方可见一块约4 cm×5 cm的陈旧性瘢痕，边缘整齐，中间凹陷萎缩，周围见浸润性红斑。下方可见一个约“鸡蛋”大小的不规则型溃疡，溃疡表面干燥呈焦痂，溃疡边缘见浸润性红斑(图1a)。躯干和四肢可见多块浅色斑，形态大小不一，边缘不整齐，表面无鳞屑。神经系统检查：右侧耳大神经中度粗大，质硬，无压痛(图1b)。双侧尺神经、腓总神经中度粗大，质软，轻度压痛。溃疡及瘢痕表面温、痛、触觉消失，其他浅色斑及四肢远端温、痛、触觉减退。实验室检查：血常规、肝肾功、尿常规未见明显异常。免疫学检查示：dsg1、dsg3、bp180均阴性。皮损组织病理示：①右膝上：表皮突变平，真皮浅层胶原纤维增生，真皮及皮下脂肪组织血管周围灶状淋巴细胞及组织细胞浸润。②右膝下：切片一侧为溃疡面，另一侧可见表皮下大疱形成，疱内可见纤维蛋白样物质及少量中性粒细胞浸润；真皮及皮下脂肪组织，特别是血管周围见散在或灶状淋巴细胞、组织细胞及中性粒细胞浸润，可见核碎裂、核尘；部分神经破坏，呈葱皮样改变(图2)。皮损病理切片免疫荧光检查示：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、Fib均为阴性。皮损病理切片抗酸染色：可见麻风杆菌(图3)。组织液抗酸染色：双眉弓(2+)，双耳垂(2+)，皮损(3+)，BI 2.4。诊断：中间界线类麻风(BB)。治疗：按照国家治疗麻风病的化疗方案给予治疗，氨苯砜(DDS)、利福平(RFP)、氯苯吩嗪(CFZ)，服药24个月。患者治疗期间，规律服药，无药物反应和麻风反应。服药6个月后皮肤出现中度红染，右膝关节溃疡开始结痂愈合，躯干和四肢浅色斑开始消退(图4)。

图1a～1b 入院时的皮损形态Fig.1a～1b Skin lesions at admission

图3 抗酸染色 (×1 000);图4 治疗6个月后的皮损Fig.3 Acid-fast staining (×1 000);Fig.4 Skin lesions after six months of treatment

2 讨论

麻风是由麻风分枝杆菌引起的慢性传染病，主要侵犯人的皮肤和周围神经[1]。麻风出现典型症状时，诊断并不困难，但很多医务人员误认为麻风已消除，加之麻风潜伏期长、皮损形态多变，极易发生漏诊和误诊[2]。临床表现为水疱的麻风病例并不少见，多发生于某些类型麻风及其反应的皮损上，少数麻风患者初发症状即为水疱，有报告认为麻风患者肢端神经和血管功能障碍、麻木、营养不良、手、足外伤，可在看来几乎“正常”的皮肤上发生水疱，即所谓的“麻风性天疱疮”[3]。对于肢端反复发生无痛性水疱的病人，在排除一般水疱性皮肤病的基础上要考虑麻风的可能[4]。本例患者误诊原因分析：①该患者既往体健，未至疫区，家中无麻风接触史，基层医生对麻风认识不足，缺乏麻风病诊断经验，未能考虑到麻风的诊断及进行病理等相关检查；②首诊医生询问病史、查体过程不详细，忽略了皮肤与周围神经的损害和功能障碍；③患者膝盖皮损处红斑基础上出现紧张性大疱，尼氏征阴性，易与类天疱疮等大疱性皮肤病混，可通过皮肤病理、免疫荧光、抗酸染色等检查加以鉴别。该患者属于早诊早治病例，在麻风病的防治中，早期诊断意义较大，早诊早治能够避免麻风病畸残的发生。