伴有结核血行播散的寻常狼疮1例

李海珍，曹发龙，范玲，胡海霞

1 临床资料

患者女，75岁,左侧下颌部、颈部及左侧前胸反复出现囊肿、结痂、瘢痕增生1年，皮疹加重1个月，出现咳嗽、咳痰1周。患者于1年前无明显诱因，首先颈部出现约黄豆大小的囊肿，触之有波动感，囊肿无明显疼痛、瘙痒等不适症状，未予特殊治疗后数日囊肿破溃形成肥厚性的结痂，结痂剥离后遗留潮湿的糜烂面，继之在此皮损的周边及正常皮肤再次出现新的、类似的皮疹，皮疹好转后遗留挛缩性的瘢痕，未予特殊诊断及治疗后患者左侧下颌部、颈部及左侧前胸部反复出现类似的皮疹后形成大面积的挛缩性的瘢痕，且新的皮疹在萎缩及正常皮肤的区域此起彼伏，不断瘢痕愈合。患者1个月前颈部、前胸大豆大小的囊肿进一步增多，囊肿无明显疼痛，囊肿破裂后形成肥厚的结痂，结痂剥离后基底部潮湿，且右侧脚踝外侧也出现大豆大小的囊肿，有波动，无明显破溃，近1周患者自觉头晕、咳嗽、咳痰、咳出少量的白色黏痰，无明显发热、寒战、咯血等症状，故来我院就诊。患者近1个月来，一般情况欠佳，纳差、夜间睡眠欠佳，近数月消瘦，体重减轻10斤左右；患者长期居住牧区，既往体健,否认“肝炎、结核、伤寒”等传染病病史；否认药物及食物过敏史；否认慢性病病史。体检：神志清楚、精神欠佳，心腹部无明显阳性体征，呼吸音低，未闻及明显的干湿性啰音，颈部、下颌部及其他浅表淋巴结未扪及肿大。皮肤科情况：左侧前胸部、左侧颈部及左侧下颌部可见大面积的挛缩性瘢痕，瘢痕触之柔软，部分瘢痕呈凹陷性增生；瘢痕的周边及正常皮肤可见增生性的结痂，剥离结痂可见潮湿的糜烂面，少许渗出(图1a～1b)；右侧脚踝可见约一大豆大小的囊肿，囊肿波动，囊壁完整无明显的破溃(图1c)

图1a～1b 左侧胸部、颈部、下颌部皮肤损害；图1c 右侧脚踝外侧皮肤损害Fig.1a～b Left jaw, neck, and chest lesions；Fig.1c Right ankle lesions

患者入院后完善胸部CT示：双肺分布、大小、形态不均一的片状影、右肺显著、右侧胸腔积液、双侧胸膜增厚(图2)；头颅CT示：左侧额叶高密度结节影，左侧筛窦及额窦低密度影(图3)；结核菌素试验强阳性(正常阴性)；痰涂片阴性(正常阴性)；结核抗体阴性(正常阴性)；结核分支杆菌核酸检测阴性(正常阴性)；γ干扰素试验阴性(正常阴性)；囊肿的分泌物细菌培养+药敏：阴性(正常阴性)；其余肝功能、肾功能、电解质、尿常规、便常规均无明显异常；未行抗酸染色；左侧前胸部皮损组织病理示：表皮萎缩变平，真皮中上部可见较多的结核样结节，其间有多核巨细胞，巨细胞胞质嗜酸性，核呈马蹄状或花环状，周围密集的淋巴细胞(图4)。

图2 患者胸部CT检查;图3 患者头颅CT检查Fig.2 Chest CT examination;Fig.3 Head CT examination

HE×40;HE×400图4 颈部左侧胸部组织病理检查Fig.4 Histopathology of the left chest

根据患者皮损特点、胸部及头部CT、PPD、结核抗体、皮肤活检等检查结果，后请传染病科会诊，最终确诊诊断：寻常狼疮、血行播散性肺结核、胸膜结核、脑结核。明确诊断后转至传染病医院就诊。给予药物治疗(异烟肼0.30 g/d口服、利福平0.45 g/d口服、吡嗪酰胺0.30 g/d口服、乙胺丁醇0.75 g/d)。2个月后电话随访患者诉右侧脚踝的结节已经消退；左侧颈部、下颌部的糜烂已经愈合、陈旧性的瘢痕基本同前；肺部症状已经明显改善。后因患者失访无法采集治疗后的皮损情况、肺部及头颅CT等检查。

2 讨论

皮肤结核是结核病在皮肤上的表现。发病率低，占肺外结核的1%～2%[1]；根据机体免疫力、结核杆菌的毒性和入侵途径的不同产生不同类型的表现。流行病学显示，发病与社会经济条件、环境等因素相关，患者是一名牧民，长期生活在日光照射少、潮湿的高原牧区。慢性血行播散性结核感染患者常常不表现出临床症状，患者体内结核杆菌处于一种休眠的状态，但当机体免疫力下降时，休眠的结核杆菌则重新复苏，使得结核病复发，久治不愈。多个环境胁迫因素(低氧、营养欠佳、低pH)比单一胁迫因素模型更快的诱导抗酸杆菌进入休眠，使得对经典抗结核药物产生广泛的耐药性；高原地区结核分支杆菌耐药情况严重，高于全国水平[2-3]。慢性皮肤结核合并结核的慢性血性播散更为少见，免疫缺陷是患病的一个重要的危险因素，包括血液疾病、糖尿病、HIV感染、器官移植、长期激素治疗。多数患者痰涂片阴性，在痰中找到抗酸杆菌较困难，且血行播散性肺结核较继发性肺结核痰涂片阳性率更低[4]，发病隐匿，呼吸道症状不明显，一般临床症状多有结核的中毒症状，包括消瘦、低热、盗汗，但部分患者中毒症状可不明显。本例患者就是以左侧颈部及左侧胸部的皮疹为首发症状，其余症状不明显。可能的病因有：①患者存在慢性血行播散性肺结核，结核杆菌处于休眠或者是患者机体免疫力强的情况下，不表现出明显的临床症状，结核杆菌少量多次的引起的血液、淋巴、或者蔓延全身的其他部位的侵犯(皮肤、生殖器、肝脏、脑、肾脏)[5-7]，且较继发性肺结核血行播散性肺结核更易出现>3种肺外结核、脑膜炎及脑结核的情况[4]。②皮肤结核也可以通过直接接种(如纹身和耳洞)或卡介苗接种部位发生[8-9]，可能患者是通过直接接种感染，结核杆菌可能通过破损组织少量多次侵入细血管及淋巴管进入血液循环。根据患者病史、临床表现及辅助检查更加支持第1种情况：①患者存在慢性血行播散性肺结核，低浓度的结核杆菌少量多次的引起的皮肤组织的侵犯，出现此起彼伏的皮损[10]；②患者病史1年，近1周患者自觉头晕、咳嗽、咳痰、咳出少量的白色黏痰，体重明显减轻；③结核的血行播散首先出现的症状是肺外的症状，而非呼吸道症状[3]；④肺部CT显示分布、大小、形态不均一的片状影，支持慢性血行播散性肺结核；⑤头颅核磁示：左侧额叶高密度结节影，左侧筛窦及额窦低密度影，此患者伴有头晕等不适症状，脑结核的可能性不排除,但遗憾的是患者确诊结核后转至传染病医院就诊，未进一步完善脑脊液等相关的检查；⑥皮损病理示真皮结核样的结节，花环状的巨噬细胞；⑦结核菌素试验阳性。故诊断伴有结核血行播散的寻常狼疮诊断明确。皮肤结核并血行播散经过合理的全身及局部抗痨治疗后，临床症状及皮疹一般在2～3个月时间好转，但达到根治的目的需要8个月的时间[10]。慢性的寻常狼疮经过反复的破坏、修复，转为鳞状细胞癌的几率较大，故需要早期治疗，长期随诊、复查[11]。本例的遗憾之处是右侧脚踝的皮疹未行进一步的病理活检支持诊断；因医院条件有限未行抗酸染色；未进一步完善患者的脑脊液检测；因实际因素未采集到患者治疗后的皮疹变化情况及其他影像资料。