肺内罕见上皮样血管内皮瘤1例

都丽娜 沈 晶 姜阁阁 伍建林

大连大学附属中山医院放射科 (辽宁 大连 116000)

1 临床资料

患者女，41岁，3年前体检发现“双侧多发肺结节，较大者居右肺上叶尖段”，无任何症状，未采取治疗措施。近期为求进一步诊治而入住我院，此间患者无任何症状，各项实验室检查指标及肿瘤标记物均正常，全身骨显像未见异常。

胸部CT检查：平扫显示右肺上叶尖段见不规则状实性结节影，界限较清，最大层面大小约1.28cm×1.01cm(较一年前CT略增大)，CT值约34HU；病灶边缘见分叶征和血管集束征，邻近支气管壁增厚、管腔稍变窄；增强CT示病灶动脉期CT值约36HU，静脉期CT值约48HU，呈轻度延迟性强化；纵隔内未见明显增大淋巴结。余双肺微结节未见明显变化(见图1～图3)。诊断：“右肺上叶肺癌可能性大”。

图1 肺窗CT示右上肺结节，边界清晰，CT值约34HU，病灶边缘见分叶征及血管集束征，邻近支气管壁增厚、管腔稍变窄(红箭↓)。图2 MPR 冠状位示右上肺结节，病灶局部紧贴血管(蓝箭↓)。图3 增强CT静脉期示右上肺结节轻度强化，CT值约48HU。图4A 病理片镜下(×100)示肿瘤细胞呈条索状、巢状排列，细胞圆形或多角形，基质呈粘液软骨样，伴凝固性坏死，部分瘤细胞的胞质内形成空泡；肿瘤细胞紧贴血管(红▲)分布，邻近支气管局部受侵犯(蓝▲)。图4B 免疫组化结果(×100)示：CD34阳性，肿瘤细胞紧贴血管(红▲)分布，邻近支气管局部受侵犯(蓝▲)。

手术与病理：术中可见病灶位于右肺上叶尖段，大小约1.5cm×1.0cm×1.0cm，质硬，呈球形，位于肺实质内，表面胸膜无皱缩，剖面呈灰白色“鱼肉”样，4R区见肿大淋巴结，直径约1.0cm，黑色质地硬。病理镜下显示肿瘤细胞呈条索状及巢状排列,邻近支气管局部受侵犯(见图4A)；4组淋巴结见碳末沉积。

免疫组化：TTF1(+)、CK5/6(-)、P63(-)、CK7(+)、CK20(-)、Napsin-A(+)、Ki-67(5%)、CK(＋)、EMA(＋)、S-100(部分+)、CD34(部分+)(见图4B)、CD31(灶+)、CD68(组织细胞+)、CgA(-)、Syn(-)、ALK(-)。病理诊断示：右肺上叶上皮样血管内皮瘤。

2 讨 论

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)是一种起源于血管内皮细胞的罕见肿瘤，发病率低于百万分之一[1]，为低至中等恶性血管肿瘤，有潜在转移能力[2]。该肿瘤可发生于全身多器官，以软组织(四肢)、骨骼[3]、肝脏和肺脏为主[1]。但肺部单独发生EHE十分罕见。1975年，该病首次由Dail和Liebow[4]提出,由于病灶侵犯邻近小血管和小气道，故命名为血管内细支气管肺泡瘤。1982年，Weiss和Enzinger将其更名为EHE[5]，2015年WHO肺肿瘤分类将EHE归为低至中等级别恶性血管肿瘤[2]。

目前肺EHE的相关研究中，女性患者约占80%[6]，好发年龄40岁左右[6]，缺乏典型临床表现，约半数无任何症状，多体检时发现；部分患者出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，偶伴胸痛、胸腔积液[7]，少数患者可出现咯血、贫血等症状。该病发病机制尚未明确，一种假说是基于EHE的细胞分子遗传学研究，有报道[8]称单核细胞趋化蛋白-1可刺激内皮细胞血管生成，促进肿瘤的发展；另一种假说是慢性巴尔通体氏杆菌感染可诱发恶性血管肿瘤形成[9]。

肺EHE的CT影像学特点：(1)位置：双肺随机分布，较多为沿着支气管及血管束的走行分布；(2)大小和数量：双肺可呈多发大小不等结节，直径约1.0～2.0cm，也可呈孤立肿块型，直径达5.0cm[10]；(3)形态：边界多清晰，也可见磨玻璃影,小叶间隔增厚等表现，部分可见“分叶”征；(4)密度：多均匀，可发生钙化；(5)增强CT：病灶轻度强化，部分呈延迟性强化[11]；(6)其他：若侵及胸膜，可出现胸腔积液、胸膜增厚等。本例患者呈双肺多发直径小于2.0cm结节，最大者位于右肺上叶，沿支气管及血管束走行，边界清晰，见分叶征，密度均匀，增强CT呈轻度延迟性强化。

肺EHE的临床及影像表现缺乏特异性，术前多被误诊。应与以下疾病鉴别：(1)肺癌：老年吸烟者多见，CT上多见“毛刺”征、“分叶”征、“空泡”征、“胸膜凹陷”征等恶性征象，增强CT呈中度强化。(2)转移瘤：有原发恶性肿瘤病史，多发肺结节呈随机分布、大小不等，边缘清楚等表现，病灶进展迅速。(3)结节病：双肺多发小结节，沿支气管血管束周围的淋巴管走行分布，以双上肺多见，多可伴有对称性肺门淋巴结肿大。

综上所述，肺EHE的影像表现及临床症状缺乏特异性，确诊需依赖组织病理及免疫组化(CD31、CD34、ERG和Fli-1作为血管内皮标志物[12])。当肺内出现单发或多发结节，边界清晰，病灶沿小支气管及血管走行，且病灶进展缓慢时，应考虑此病可能。