产前超声诊断右肺动脉异常起源于无名动脉1例

廖志鹏，章 鸣，徐赣琼

(中南大学湘雅二医院超声诊断科，湖南 长沙 410011)

孕妇30岁，孕30+6周定期产检超声提示胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta， AORPA)，孕31周羊水穿刺染色体畸变检测无异常；既往体健，孕1产0，无家族史。孕35+2周胎儿超声心动图：心脏位置、方向正常，心房正位，心室右襻，大动脉正位；可见卵圆孔瓣；各房室大小正常；可见2组房室瓣及主、肺动脉瓣，房室连接、心室-大动脉连接正常；肺动脉分叉未显示，肺动脉主干仅发出左肺动脉，右肺动脉发自左位主动脉弓第一分支(无名动脉)(图1A、1B)；可见左位动脉导管；超声诊断：右肺动脉异常起源于无名动脉。于孕39+6周自然娩出一女婴。新生儿超声显示右肺动脉异常起源于无名动脉，右肺动脉中段狭窄，肺动脉高压；CT血管造影(CT angiography， CTA)三维成像：右肺动脉通过无名动脉发出侧支供血(图1C)。于出生后1月余行右肺动脉重建术，术中见右肺动脉异常起源于无名动脉，中段闭塞。术后超声及CTA(图1D)提示重建右肺动脉管腔通畅。

图1 胎儿右肺动脉异常起源于无名动脉 A、B.产前二维声像图(A)及CDFI(B)示主动脉弓长轴切面(ARCH：主动脉弓；1：无名动脉，2：左颈总动脉，3：左锁骨下动脉；RPA：右肺动脉；RCCA：右颈总动脉)； C.新生儿心脏CTA三维成像示右肺动脉异常起源(箭)； D.术后CTA示右肺动脉(箭)

讨论AORPA包括近端型(靠近主动脉瓣)和远端型(靠近或位于无名动脉)，前者的右肺动脉近端由右第6弓近端发育而来，多不伴狭窄；本例属于后者，右肺动脉中段进行性狭窄、最终闭塞，右肺动脉近端可能由右第6弓背侧(包含动脉导管组织)与第5弓发育而来。超声检查对于诊断AORPA、监测病情和随访极为重要，可为临床诊治提供可靠依据。产前超声诊断AORPA困难，多根据起源位置鉴别其两种类型。此外本例患儿合并肺动脉高压，可能因右肺接受体循环高压血流灌注及右肺血管床异常引起血管收缩，左肺接受右心室整体输出量所致。本例产前超声未显示肺动脉分叉时应考虑单侧肺动脉异常起源，并仔细寻找异常起源的肺动脉。