卵巢低度恶性肌纤维母细胞肉瘤1例

李政晓，孙嘉晨，刘苏卫，任铁柱，周俊林

1.兰州大学第二医院放射科，甘肃 兰州 730030；2.兰州大学第二临床医学院，甘肃 兰州 730030；3.甘肃省医学影像重点实验室，甘肃 兰州 730030；*通信作者 周俊林 lzuzjl601@163.com

1 病例简介

女，69岁，主诉：无明显诱因下腹部疼痛伴恶心呕吐1周。实验室检查：CA125 205 U/ml。CT检查（图1A～F）示：盆腔内软组织肿块，密度不均匀，内见片状更低密度影，CT值15 Hu，局部见少量脂肪密度影，增强扫描呈轻度强化。初步诊断：子宫浆膜下肌瘤。行盆腔肿物切除术，术中见肿块位于盆腔内，起源于右侧卵巢，大小约10 cm×12 cm×11 cm，形态规则，局部与周围肠管粘连紧密。病理镜下见梭形肿瘤细胞呈束状排列伴明显坏死（图1G）。免疫组化：瘤细胞示Vim（+）、CD34（部分+）、β-联蛋白（部分浆+）、CD99（弱+）、CD117（-）、Dog-1（-）、h-caldesmon（-）、Bcl-2（-）、STAT6（-）、Actin（-）、S-100（-）、结蛋白（-）、SMA（-）、P53（-）、CD10（-）、Ki-67约10%（+）。病理诊断：卵巢低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（low-grade myofibroblastic sarcoma，LGMS）。

2 讨论

LGMS是一种少见的由肌纤维母细胞分化而来的间叶源性恶性肿瘤，好发于头颈部[1-2]，原发于卵巢者少见。LGMS多见于中老年人，无明显性别差异。本例患者为69岁女性，与文献报道相符[2]。LGMS的影像学表现与其组织学成分密切相关，常呈密度混杂的圆形或类圆形软组织肿块，大部分肿瘤内部可见肿瘤坏死囊变所致低密度区，部分瘤体内还可见点状钙化[3]。LGMS为低度恶性肿瘤，多数情况下呈浸润性生长，侵犯邻近的脂肪、纤维或肌肉组织而致肿瘤边界不清[4]，LGMS强化方式与其病灶纤维成分含量及分布有关，纤维成分较多时，肿瘤强化程度常较轻[5]。本例平扫密度不均匀，内可见坏死囊变区及点状钙化区，肿瘤内部脂肪密度多考虑为肿瘤浸润、包裹周围脂肪组织，增强扫描后病灶呈轻度不均匀强化，与文献报道中LGMS的CT表现一致[3,5]。本例肿瘤内部可见右侧卵巢动脉供血，提示病灶来源于右侧卵巢，对于肿瘤定位有一定提示意义。

本病需与以下疾病相鉴别：①卵巢卵泡膜细胞瘤：少见良性肿瘤，好发于50～59岁，临床表现为腹痛及阴道流血，该肿瘤有内分泌功能[6]，分泌雌激素使患者有内分泌紊乱症状，可伴有子宫内膜增厚及子宫肌瘤，可有腹水，但无腹膜种植转移征象。CT呈类圆形肿块，实性为主，边界清楚，出血坏死多见，增强扫描实性部分强化不明显或轻度渐近性强化，强化程度与卵泡膜细胞含量呈一定正相关。②纤维瘤：常见于40岁以上中老年女性，单侧发病，通过一般体检发现，在所有卵巢肿瘤中质地最坚硬。影像学表现为实性为主肿块，边界清晰，体积较大者多有变性，CT及MRI表现多样，其中实性部分T2WI呈低信号具有一定的特征性，增强扫描后几乎无强化或轻度强化[7]，盆腔无肿大淋巴结。

总之，当盆腔出现类圆形软组织肿块，病灶内部密度混杂并见钙化，浸润包裹周围脂肪组织，增强扫描强化不明显或轻度强化，病灶由右侧卵巢动脉供血，应考虑到卵巢LGMS可能，但最终确诊仍需病理检查。