以腹痛为首发症状的淋巴细胞性垂体炎1例分析

胡秀慧 徐伟伟

1威海市中心医院内分泌代谢病科，威海 264400；2威海市中心医院胃肠外科，威海 264400

淋巴细胞性垂体炎（lymphocytic hypophysitis，LYH）是一种少见的自身免疫性疾病，临床表现为颅内占位引起的症状，如头痛、视野缺损、视力下降；垂体前叶功能低下症状，恶心、呕吐、表情淡漠、性腺功能减退、乏力；垂体后叶功能低下症状，尿崩症表现。以腹痛为首发症状的患者少见，易延误诊治，临床中我们遇到腹痛伴低钠患者需警惕该疾病。

病例资料

患者中年男性，53 岁，曾因“上腹痛伴恶心呕吐5 d”于2021年9月24日入院胃肠外科，住院期间完善胃镜：慢性浅表性胃炎，十二指肠球炎。肠镜：直肠炎。血常规、胃肠道肿瘤标志物、肝肾功能、血凝常规基本正常。血生化：渗透压218.9 mOsm/L，钠107.6 mmol/L，氯71 mmol/L。肝胆胰脾泌尿系彩超、右下腹彩超未见明显异常。胸部CT+腹部增强CT：考虑双肺少量炎症，建议治疗后复查。纵隔内多发小淋巴结影，冠脉主动脉钙化，心包少许积液。双侧胸膜增厚，双侧胸膜腔少许积液。肝内小囊肿，肝镰状韧带旁小片状弱强化影，镰旁假病灶？建议随访复查。右肾囊肿，盆腔少许积液。给予抑酸护胃、解痉止痛及补钠治疗后好转，于2021 年10 月1 日出院。出院诊断：胃肠功能紊乱、慢性胃炎。又因“腹痛再发1 d”于2021 年10 月2 日入我院消化内科。1 d 前患者无明显诱因再次出现腹痛，以上腹部为著，性质同前，呈持续性疼痛，伴反酸、烦渴，周身乏力，自服“胃苏颗粒、荜玲胃痛颗粒、铝碳酸镁咀嚼片”等药物治疗，效果不佳，为进一步治疗来院就诊，门诊以“腹痛原因待查”收入院。自发病以来，患者饮食、睡眠差，多尿，大便正常，体质量增减不详。患者既往体健，久居本地，无吸烟酗酒史，25 岁结婚，育1 子，子体健。父亲已故，具体情况不详，母亲平素身体健康。兄弟姐妹2 人，体健，家族中无其他类似疾病史。体格检查：体温为36.8 ℃；脉率为49 次/min；呼吸为18 次/分；血压为 125/78 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志清，精神一般，轻度贫血貌，表情淡漠。视野无缺损，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心律齐，无杂音，腹软，全腹散在压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩痛，双下肢无水肿。入院后完善相关检查，甲功五项：游离甲状腺素5.55 pmol/L，游离三碘甲腺原氨酸1.13 pmol/L，促甲状腺激素3.51 mIU/L，甲状腺过氧化物酶抗体12.5 IU/ml，甲状腺球蛋白抗体14.4 IU/ml；电解质：总钙2.09 mmol/L，氯83 mmol/L，钠117.0 mmol/L；血钠仍明显低下，请我科会诊后转入我科。转入后查24 h尿钠为303 mmol/24 h；24 h尿氯为323 mmol/24 h。皮质醇106.3 nmol/L。人绒毛膜促性腺激素、脑钠肽未见明显异常。尿常规：尿比重1.002～1.003。性腺六项：催乳素292.2 mIU/L，睾酮0.09 nmol/L，黄体生成素0.1 mIU/ml，雌二醇18.35 pmol/L，促卵泡激素0.37 mIU/ml，孕酮0.159 nmol/L。抗核抗体（ANA+AMA）：抗核抗体斑点型1∶160；抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：cANCA（IIF）阴性，pANCA（IIF）阴性。颈部、腋窝、锁骨上下窝淋巴结彩超：双侧颈部多发淋巴结，双侧腋窝、双侧锁骨上下窝未见明显异常肿大淋巴结。2021 年 10 月7 日垂体及鞍区磁共振成像（MRI）增强3.0T（图1A）：垂体高度21.76 mm，增强检查可见明显强化，垂体柄显示不清，鞍底下陷，肿块突向鞍上池生长，视交叉受压。诊断意见：漏斗垂体炎？肉芽肿性炎？淋巴瘤？垂体瘤待排。病理活检：垂体正常结构消失，垂体组织被大量淋巴细胞、浆细胞浸润。患者存在中枢性尿崩症、中枢性甲减、促性腺激素低下、肾上腺皮质功能减退，诊断全垂体功能减退症明确。给予醋酸泼尼松30 mg/日。并予左甲状腺素钠补充激素、去氨加压素治疗尿崩症。经上述治疗后患者腹痛、周身乏力、烦渴等症状好转。2021 年11 月19 日复查垂体及鞍区MRI 增强（图1B）：垂体高度17.32 mm，治疗后垂体较前明显缩小。目前去氨加压素已停，且患者无烦渴、多尿症状。继续给予醋酸泼尼松、左甲状腺素钠治疗。目前患者病情稳定，无明显不适，后期根据其临床症状、血钠、垂体MRI调整糖皮质激素用量。

图1 中年男性，53 岁，淋巴细胞性垂体炎。A：2021 年10 月7 日垂体及鞍区磁共振成像；B：2021 年11月19日复查垂体及鞍区磁共振成像

讨 论

LYH 是一种少见的自身免疫性疾病［1］。本病多见于女性，目前发病机制尚不明确，以垂体淋巴细胞浸润为特征。临床症状主要为颅内占位性症状和垂体功能低下症状。本病可分为局限于垂体前叶的LYH、局限于垂体柄和垂体后叶的淋巴细胞性漏斗神经垂体炎；波及垂体前叶、漏斗部和后叶时为淋巴细胞性全垂体炎［2］。病理诊断是确诊的金标准，治疗上以糖皮质激素为主，可改善垂体前叶功能不全［3-5］。本例患者激素治疗后停用去氨加压素，仍无尿崩症相关症状，提示激素治疗可以改善垂体后叶功能不全。一般不推荐手术治疗，手术治疗仅适用于少数有视野缺损、视力下降的患者，国外推荐糖皮质激素应作为首选治疗［6-7］。大剂量糖皮质激素冲击治疗不良反应会明显增加，推荐应用口服糖皮质激素，如泼尼松片20～60 mg/d［8］。

该患者以腹痛为首发症状，先后就诊于胃肠外科、消化内科。其腹痛考虑与垂体炎引起肾上腺皮质功能减退，作用于胃肠道，引起胃酸分泌减少、消化不良相关。LYH 临床中病例较少，以排除性诊断为主，与肉芽肿性垂体炎的鉴别主要靠病理诊断。我们在临床工作中应警惕LYH不典型症状，及早发现，及早诊治。