1例小儿脐尿管囊肿MSCT影像分析并文献复习

祝子锋

（佛山市南海区妇幼保健院放射科 广东 佛山 528299）

脐尿管囊肿是胚胎时期发育过程中尿囊残余未能自行纤维化闭锁形成的解剖结构，在腹膜膀胱前间隙与腹横筋膜之间走行，膀胱连接胎儿尿囊的组织。脐尿管一般出生前就萎缩且完全闭锁形成纤维化，该结构退化不全出现脐尿管囊肿、脐尿管开放、脐尿管交流囊瘘、脐尿管窦及膀胱脐尿管憩室的先天性泌尿系疾病，其中以脐尿管囊肿最多见[1]。脐尿管囊肿发病率低而且起病较隐匿，临床容易误诊[2]。通过分析本例脐尿管囊肿的MSCT及临床资料，复习相关文献，以提高对小儿脐尿管囊肿的认识。

1 资料与方法

1.1 资料

患者，女，3岁，11天前无明显诱因下出现下腹痛，呈阵发性钝痛，无放射到他处，无尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状，当时无伴发热、恶心、呕吐、腹泻等其他伴随症状，曾于外院就诊行腹腔彩超检查下腹部可见囊样液性暗区，大小约8 mm×10 mm×17 mm，呈类似哑铃状，周边可见类似囊壁结构，囊内液性暗区透过声可，位于腹前壁后部，似为腹膜外，其下部似与膀胱相连续，诊断：下腹部囊样液性暗区，考虑脐尿管囊肿可能。就诊过程中患儿腹痛自行缓解。外科专科情况：腹部平坦，脐部及周围皮肤完整无红肿，脐部未见明显孔状结构及渗液，无明显瘘口，未见胃肠型及蠕动波，腹软，无压痛及反跳痛，未扪及明显包块，肝脾肋下未及，肝区及双肾区无叩击痛，肠鸣音5次/分。肛门指检：直肠黏膜光滑，未触及明显肿物，退出指套无血染。余无阳性体征发现。实验室检查白细胞5.53×109/L，Hb 139 g/L，N% 26.5%，L% 65.5%。X线DR胸片：心肺膈未见明显异常。肿瘤标志物及其他检验项目均阴性。

1.2 方法

使用GE Optima CT520pro进行检查，仰卧位，身体置于床面中间，两臂上举抱头，扫描范围耻骨联合下缘向上至膈肌上缘水平。层面，参数120 kV、120 mAs，螺距1.5、层厚5 mm、重建间隔5 mm，重建算法：软组织或标准算法。增强扫描对比剂用量：60 mL非离子型含碘对比剂，取用压力注射器静脉内团注注射方式，注射速率为3 mL/s。对病灶进行矢状面及冠状面多平面重组（MPR）后处理方式显示病灶。

1.3 图像分析

对本例图像进行分析，观察病灶结构形态及增强特性进行分析诊断和鉴别诊断。

2 结果

2.1 MSCT平扫

盆腔内腹壁下正中部位膀胱前上方，大小约8 mm×6 mm×40 mm的水样密度影，呈类似哑铃状，周边可见类似囊壁样结构，位于腹前壁后腹膜外，其下部与膀胱前壁分界不清，与膀胱相连续，密度均匀，CT值约25 HU，未见钙化影，膀胱未见受压变形，与周围脂肪间隙清晰。后腹膜及盆腔未见肿大淋巴结影，未见盆腔积液征象，见图1。

图1 CT平扫膀胱前上方囊状低密度影

2.2 增强扫描

病灶壁轻度均匀增强，囊内无强化，CT值40 HU，边界显示更清晰，紧贴膀胱前壁，与膀胱不相通，膀胱壁增强均匀，未见异常强化，见图2。

图2 囊壁轻度均匀增强，囊内无强化

2.3 矢状面及冠状面多平面重组后显示病灶

诊断：脐尿管囊肿。见图3、图4。

图3 平扫矢状面重组后显示

图4 增强矢状面重组后显示

2.4 手术情况

取脐下约6 cm下腹中线切口，显露出囊肿，术中见囊肿位于脐下正中6 cm处，腹膜外，大小约2 cm×2 cm×2 cm，呈圆形，边缘光滑，边界清，内含黄色澄清液体。囊肿下端长约2 cm管状组织与膀胱顶部相连，基底约1.5 cm宽。

2.4 病理诊断

光镜所见：管壁内衬移形上皮，管壁内层为环行平滑肌，外层为纤维结缔组织和平滑肌纤维混合组成。肉眼所见：管状组织一段，长5.0 cm，直径0.3 cm～0.5 cm，见一直径0.5 cm囊泡，内含清亮液。病理诊断：病变符合脐尿管囊肿。

3 讨论

脐尿管囊肿多见于儿童，成人发病率较低。脐尿管囊肿位于腹中线区域的疏松结缔组织间隙中，其周围分别是腹膜、横筋膜、膀胱及脐之间，由于脐尿管两端闭合而内层上皮细胞分泌液积聚形成中段扩张的囊性病变。在胎儿发育至5个月时，膀胱从腹壁下降，其在下降途中退化并闭锁形成失去功能的纤维条索组织，形成脐正中韧带，在膀胱尖至脐间，为腹膜外间隙组织[3]。脐尿管残余基本上所有婴儿出生时残存，随着成长而慢慢纤维化，但小部分人会延续到成年，个例脐尿管残余终生存在[4]。脐尿管囊肿在组织学上由三层组织组成，内层包括柱状上皮和移行上皮，中层为结缔组织，外层肌层相连的平滑肌层和逼尿肌。内层的移行上皮具有分泌功能，管腔内随渗出液增多囊样扩张形成脐尿管囊肿。脐尿管囊肿好发于脐尿管的中下部，一般单纯性脐尿管囊肿患儿不出现临床症状表现，在脐尿管囊肿合并感染时会患儿会无其他原因致腹部局部疼痛、脐部脓性分泌物、发热红肿等局部炎症症状，或者合并囊肿出血、破裂后引起局部腹膜炎症状而就诊发现[5]。

脐尿管病变常见的临床类型包括以下五类：脐尿管囊肿、脐尿管瘘、脐尿管窦、膀胱脐尿管憩室、脐尿管交流囊瘘。脐尿管囊肿是指脐尿管两端管腔闭锁，中间段开放；脐尿管瘘是指当脐尿管完全未完全闭锁时，膀胱与脐部之间出现管道相通；脐尿管窦是指脐尿管发生只在脐部未闭；膀胱脐尿管憩室是指脐尿管近膀胱处未闭锁；脐尿管交流囊瘘是指当中段脐尿管一处或多处未闭锁，而囊肿部分向脐部和向膀胱破损开口[6]。

脐尿管囊肿CT表现为病灶位于近腹中线脐尿管走行区域，前腹壁后方紧贴腹膜前间隙内，中心位置在脐下腹壁深处中线区域与膀胱间，呈低密度长管状，与脐尿管走向相同，脐尿管囊肿大部分位于脐尿管下部靠近膀胱区，少部分位于脐尿管上部，表现为腹壁中线区域脐下与膀胱间的囊样低密度肿块，壁较薄、边缘光整，部分可见囊壁钙化，病灶与膀胱不相通，脐尿管囊肿感染时出现囊壁明显增厚，密度均匀增高，周围脂肪密度增高分界模糊，CT增强囊壁明显均匀增强[7]。反复严重感染可形成脓肿，出现脓肿的典型CT征象。部分脐尿管囊肿反复感染与膀胱粘连造成界限不清及出现囊内钙化，易误诊为脐尿管癌。脐尿管囊肿很少发生恶变，当囊腔形态不规则，或结节状及不规则突起的异常强化影需考虑恶变[8]。临床上超声是腹部筛查疾病的首选影像检查方法，虽超声使用简单方便以及无X线辐射，但直观显示出脐尿管与周围组织上不及具有成像精准的MSCT或MRI。MSCT图像软组织分辨率高，病灶边界、组织成分能清晰分辨，通过MSCT平扫和增强扫描，后处理矢状面及冠状面重组后，对脐尿管囊肿的部位、大小、成分、界限、形态、囊实性改变程度，是否有坏死、出血和钙化等平扫特点和动态增强的强化特征，以及通过分析周边组织结构的变化，腹腔内有无积液及淋巴结肿大等优势，可简单、直观的与盆腔其他病变进行鉴别。

鉴别诊断：①脐尿管癌，病变多数发生脐尿管下部呈结节或肿块状并侵犯膀胱底部，病灶内基本会见有钙化，增强扫描呈不均匀明显强化，多平面重建可见肿瘤与脐相连，脐尿管肿瘤在MRI成像也有明显的特征，由于肿瘤内存在黏蛋白在T2加权上呈高信号，肿瘤的实性部分在T1加权上同软组织等信号，增强强化明显，可见盆腔淋巴结转移[9]。②膀胱脐尿管憩室，临床病理上表现为脐尿管近膀胱处未闭锁，膀胱脐尿管憩室临床上少见，一般患者无症状，多数是在作超声或CT影像学健康检查时发现[10]。小部分患者由于膀胱脐尿管憩室开口较小容易形成憩室结石，结石引起尿道样刺激征及血尿等临床症状，CT影像表现耻骨联合上方与膀胱前壁间中线处囊性低密度病变，与膀胱相交通，常见有点状钙化，增强无增强。③脐尿管瘘、脐尿管窦道。瘘管造影、膀胱造影可见脐部瘘管与膀胱间相通，脐尿管瘘临床表现常为脐部局部发红、触诊触痛和闻及尿臭味渗液，其渗液量多少与瘘管大小关联，当小儿憋尿、哭闹或咳嗽引起腹压增高时渗液量会增加，新生儿期脐尿管瘘比较特征，有脐部的局部水肿、肉芽肿增生和脐带残端愈合时间延长。脐尿管窦道在临床上比脐尿管窦少见。④腹壁中线部处炎性包块。腹壁炎性包块多数是手术或外伤所致的血肿或腹壁肌间积液形成，矢状面图像上一般无脐尿管组织相连，病灶中心一般不位于近腹中线脐尿管走行区域，腹膜前的脂肪间隙模糊不清或受压变窄或粘连移位。CT表现呈不规则状低密度包块，边缘模糊不清，少数可见条带状肌化或钙化。⑤腹壁中线部肿瘤。腹壁中线处肿瘤，CT表现多为低或等密度肿块，密度不均匀，边界不清，呈不均匀明显增强，与膀胱之间关系不大，增强扫描时囊壁结节状不规则强化，可有盆腔积液，腹膜后及盆腔淋巴结转移。⑥肠系膜囊性淋巴管瘤，一般不累及相邻近腹壁，与腹、盆腔脏器关系密切，多数表现囊壁菲薄而张力较相对较低的囊肿，囊肿较大且有分隔，增强扫描分隔均匀强化。⑦盆腔畸胎瘤及卵巢囊性占位。畸胎瘤是较常见的卵巢生殖细胞肿瘤，肿瘤多为单侧，可发生于任何年龄，良性畸胎瘤含有皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等多种成分，而恶性畸胎瘤分化不良，结构不清少有成形的组织。CT影像学表现病变位于附件区，非膀胱上方腹壁下正中部位，CT平扫有实性成分、囊性及钙化和骨化等，全部患者均可见到脂肪成分，部分患者可表现脂液平面征象，增强扫描实性部分明显强化。⑧阑尾周围脓肿。阑尾周围脓肿指在阑尾急性炎症下，阑尾周围所形成的脓肿或炎性包块，位置可因阑尾位置而不同，最常见的部位是右下腹髂窝部，可出现盆腔积液。CT影像表现为在盆腔右侧类囊性或不规则低密度病变，病灶周围肠管界线模糊，肿块与盲肠尖关系密切，与周围结构粘连，增强后可有环形强化，可见高密度粪石，肿块内或可见小气泡及气液平影，矢状面、冠状面及曲面建重组图像可明确包块的解剖学定位及与周边组织关系。

综上所述，MSCT有利于显示脐尿管囊肿的病理学改变，特别是矢状面及冠状面重组图像能明确其特殊的解剖学定位及与周边组织结构的关系，结合CT轴位图像特征表现能够提供较丰富的CT诊断信息，对小儿脐尿管囊肿诊断具有较高的应用价值。