肌内黏液瘤的MRI表现及鉴别

尹雪军，徐才国，牛富业，刘 林，何东雷

（东部战区海军医院医学影像科 浙江 舟山 316000）

肌内黏液瘤较为罕见，常发生于四肢等骨骼肌群，可浸润性生长[1]，但一般不转移[2]。正确的术前诊断对确定治疗方案有重要的临床意义。本文回顾性分析经手术病理证实的6例肌内黏液瘤患者的临床资料，归纳分析其MRI特点，并复习相关文献，旨在提高对该病的影像诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取东部战区海军医院2015年2月—2022年2月间收治的肌内黏液瘤患者6例，均经手术病理证实，男、女性分别为3例；年龄41～69岁，平均年龄54.2岁；4例为无意中发现软组织肿块并渐进性增大就诊，2例为局部肌肉胀痛不适就诊；病程3个月～4年；血常规及肿瘤指标均未见明显异常。

1.2 方法

采用美国GE MR750 3.0T 超导型MR扫描仪，大腿、小腿及臀部采用8通道体部线圈，肩关节、膝关节等采用8通道关节专用线圈。6例患者均行平扫加增强检查。平扫T1WI：TR 490～610 ms，TE 7～12 ms，T2WI及T2WI抑脂序列：TR 2 500～4 000 m s，TE 80～110 ms，层厚5 mm，层间距1.5 mm，矩阵512×512，分别行轴位、冠状位及矢状位扫描。增强对比剂采用钆双胺注射液（欧乃影），使用剂量为0.1 mmol/kg，注射速率为2.0～2.5 mL/s，经肘静脉注入，分别行轴位、冠状位及矢状位T1WI抑脂序列扫描（TR、TE等参数同平扫）。

1.3 图像分析

分析内容包括肿瘤的部位、形态、大小、内部信号特点、强化方式、边界及周围组织有无侵犯及伴随改变。所有图像均由2名主治医师以上职称的放射科诊断医师商讨达成共识。

2 结果

6例肌内黏液瘤均为单发，分别位于小腿比目鱼肌、大腿股四头肌及股三头肌、臀大肌、肩部三角肌及上臂肱二头肌内。肿块长径为2.8～6.9 cm，中位数为4.8 cm。6例病灶形态均较规则，呈类圆形或类椭圆形，1例可见浅分叶；4例边界清晰，2例边界较清楚。6例均位于肌肉内，未累及肌间隙及其他组织。平扫T1WI序列上与肌肉相比呈低信号，信号较均匀，T2WI及T2WI压脂序列呈高信号，信号强度类似于关节囊内滑液，4例病灶内可见线状分隔，呈短T2信号。2例可见病灶周围有短T1长T2的脂肪信号带，3例可见肿块周围肌肉内有长T1长T2的水肿信号。增强扫描6例均呈不均质强化，2例以边缘强化为主，4例可见边缘及分隔不均匀渐进性强化。见图1。

图1 大腿股四头肌黏液瘤病例图

3 讨论

黏液瘤发病率低，只占软组织肿瘤的1%[3]。黏液瘤好发部位为心脏，其次为骨骼、腹膜后及皮下等处，发生于骨骼肌内的黏液瘤较为罕见[4]。肌内黏液瘤目前病因不明，属分化未确定的良性软组织肿瘤[5]。有学者提出创伤机制[6]。

3.1 临床特点

肌内黏液瘤以女性略为多发，男女比例约为4∶6，年龄主要集中在40～70岁[7]。儿童几乎未见报道[8]。好发于四肢骨骼肌内，发病率从高到低依次为大腿、肩部、臀部及上臂肌群。常为无痛性的单发肿块，触诊有波动感，只有20%的病人伴有痛感。肿块的生长速度差别较大，病程长短与肿块大小没有直接关系。也有极少数肌内黏液瘤患者可见多发肿块，此类患者常伴有骨纤维结构不良，称为Mazabraudis"s综合征[9]，骨纤维结构不良多为儿童时期或成年早期形成，早发病于肌内黏液瘤。肌内黏液瘤手术后较少有复发，目前还没有发现肿瘤转移或恶变的报道，预后很好。

3.2 病理改变

肌内黏液瘤常表现为细胞少、血管少、黏液基质多的病理特点，但血管增生及灶状多细胞区域的病理表现也有少数病例报道[10]。可能为成纤维细胞变异而产生大量黏多糖，使黏液过多聚集[11]。肿瘤内无出血现象，切面为胶冻状。镜下可见肿瘤由丰富的黏液样基质及较为稀疏的星形及梭形细胞构成。免疫组化：Vim（-）、S-100（-）、SMA（血管平滑肌+）、CD34（血管内皮±）、Des（-）[12]。

3.3 MRI表现

诊断肌内黏液瘤MRI比CT诊断敏感性及诊断符合率更高[13]，是最佳的影像检查方法。肌内黏液瘤的典型MR表现为圆形或椭圆形肿块，境界较清楚，平扫在T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号，信号多较均匀，类似于液体信号，易误诊为囊性病变。当肿块内蛋白含量较高时，T1WI信号可以增高；部分肿块内部可见分隔，在T2WI表现为不均匀的高信号。增强扫描依据细胞、血管的多少，呈轻度到中度的弥漫性增强或厚周边及内部纤维间隔增强（本组2例轻度强化，4例中等度渐进性强化）；坏死区不强化。有文献将肌内黏液瘤的强化方式总结为2种类型：①瘤周环形强化，伴或不伴其内分隔样强化；②肿瘤不均匀强化[14]。部分黏液瘤周围可见假包膜（本组2例），假包膜一般较薄、内外壁较光滑，增强强化较明显[15]。假包膜不完整者，黏液样物质可泄漏到周围的肌肉内，在DWI中表现为周围高信号。本组所示6个病例的MRI表现与文献基本一致。

3.4 鉴别诊断

肌内黏液瘤应该与其他发生于肌肉内或肌肉间的软组织病变鉴别。①滑膜或腱鞘囊肿：两者与滑膜及腱鞘关系密切，好发于关节周围，肌内黏液瘤MRI平扫表现与两者相似。前两者位于肌肉外，增强后不强化。而肌内黏液瘤位于肌肉内，有不均匀的强化，鉴别不难。②神经源性肿瘤：一般发生于肌间隙内，常可见神经穿行，长轴与神经走行方向一致。由于AntoniA区及B区存在，T2WI可见靶征。增强扫描时实性部分强化较明显；此外，该神经支配的远端肌肉可有萎缩征象。这些影像表现均与肌内黏液瘤不同。③血管瘤：较为常见。MRI平扫呈不均匀的长T1长T2信号，内部的静脉石呈长T1短T2信号，较有特征性；反复出血者因含铁血黄素沉着T2WI可见低信号灶；增强后呈不均质渐进性强化，早期以周边强化为主，逐渐向心性填充。④淋巴管瘤：MR呈长T1、长T2信号。部分可见分隔，T2WI上呈低信号。增强后囊壁及囊内间隔可轻中度强化。⑤黏液样脂肪肉瘤：常体积较大，位于肌肉或肌间隙内，形态多不规整，边界欠清。若肿块内发现簇样脂肪信号有助于鉴别。非脂肪成分区域可见较低密度囊变区，及呈旋涡状、分隔样、结节状缓慢渐进性持续中等度强化灶[16]。⑥侵袭性血管黏液瘤：属间叶性良性肿瘤。有侵袭性，复发率高，易误诊。好发于成年女性的会阴、腹股沟、盆腔等部位[17]。平扫表现为囊性肿块，内含少量实性成分；增强检查CT可见“环状、弧样”或“散在细条状强化”、MRI存在“旋涡状”等典型表现[18]，有助于做出正确诊断。

肌内黏液瘤临床上比较罕见，且临床症状不明显，但MRI表现具有一定的特征性，MRI平扫呈T1WI均匀低信号、T2WI明显高信号的囊样病灶，增强后呈不均匀强化者，强烈提示为肌内黏液瘤。