年轻男性梅罗综合征1例

路华林 许彦枝 刘铁军

050011 石家庄, 河北医科大学第四医院口腔科

1 资料与方法

1.1 基本资料

男性，22 岁，主诉下唇反复肿胀1 个月余。

现病史：患者1 个月前下唇反复肿胀，对辛辣等刺激性食物敏感，由于唇部肿胀，影响其日常生活，并自述有“口味淡”的症状。在此期间并未进行专科治疗；既往史：无接触史，外伤史及感染，个人史均为阴性，无其他系统性疾病；家族史：自述其父有沟纹舌病史；过敏史：否认有过敏史及药物史。

1.2 基本检查

下唇明显弥漫性肿胀增厚，以右侧显著，表面光滑，呈潮红，下唇可见有皲裂、脱屑，黏膜干燥，两口角可见皲裂，有少许糜烂。下唇水肿导致局部组织紧张发亮，唇纹消失。压之无痛，无指凹陷性水肿，扪之中等硬度,有韧性,呈橡皮样感觉(图1)。舌背肿大，舌背有数条纵行交错的沟纹, 深浅长短不一，舌背一条中心深沟纹，约3 mm以上，和多条不规则副沟，副沟状如大脑沟回，沟底及沟侧壁丝状乳头缺如，黏膜呈鲜红色，但连续，无渗血，并见多个光滑的红色丝状乳头剥脱区，舌缘不规整，自述有“口味淡”的症状(图1)。

图1 治疗前

#11, 21, 12, 22近中邻面龋坏，余未见异常。

1.3 辅助检查

曲面断层片示11, 21, 12, 22近中邻面低密度影。实验室检查(血常规、免疫球蛋白)各项数值均在正常范围无异常。

1.4 诊断

患者出现了“口面部肿胀”和“裂舌”两种症状，由此诊断为梅罗综合征(不全型)。

1.5 鉴别诊断

1.5.1 沟纹舌 裂舌一般只在部分患者中出现，被认为有遗传倾向，为不全显性遗传，其原因可能是深沟中的细菌、真菌导致的慢性感染，其可出现味觉异常或味觉减退的相关症状[1]。

1.5.2 慢性糜烂性唇炎 慢性糜烂性唇炎好发于干冷的季节，病情时重时轻，具有唇红区域反复干燥、脱屑、糜烂、甚至有渗出及结痂等临床特点[1]。

1.5.3 腺性唇炎 腺性唇炎诊断一般依据唇部腺体肿大硬韧，病损累及多个小腺体，有针头大小的紫红色的导管开口见于唇黏膜，可能还有黏液性或脓性分泌物的渗出，扪诊可触及有结节等临床表现[1]。

1.6 治疗

口服泼尼松10 mg/d，口服维生素B 30 mg/d，维生素C 0.6 mg/d，谷维素片60 mg/d, 康复新含漱液含漱15 mL/d，11, 21, 12, 22进行牙体充填治疗。

治疗2 周后，患者感冒，唇部肿胀加重，裂纹未见好转，舌部仍有不规则沟纹和肿胀。

治疗4 周后，舌背肿胀减轻，质地稍软，沟纹有减少，下唇肿胀明显减轻，变得松弛，富有弹性(图2)。1 个月后电话随访，患者表示局部症状有所缓解后自行停用药物，2 个月后电话随访，患者诉唇部感觉较之前明显好转，肿胀感完全消失，舌体变化不大。

图2 治疗后

2 讨 论

Melkersson在1928 年首次报告了1 例患者表现为面部肿胀伴有面神经麻痹的症状。Rosenthal在1931 年报告了1 例患者不仅有面部肿胀伴面神经麻痹的症状，还有另一种症状——裂纹舌。于是，将口面部肿胀、面神经麻痹和裂纹舌三联征命名为梅罗综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome,MRS)。根据文献显示，MRS每年发病率为0.08%，3 种症状能同时表现出来的仅占8%～25%，大多数患者只有少数或单一症状表现出来[2]。患有MRS患者的三联征 能同时表现出来其实并不常见，多数患者为不完全的单症状型和不全型。单症状型即一种单独症状，如口面部肿胀或面神经麻痹或裂纹舌，不全症状即3 种症状者的其中两种。在本病例中，患者有两种临床症状，即口面部肿胀和裂纹舌。MRS的报道中男女比例接近或男性稍多[2]，但是这在世界上不同的国家报道中并没有性别差异[3]，而且很多报道声称本病多发生于20～40 岁，本报道即为1 例年轻男性患者。

MRS病因不明,有人认为与感染有关,可能与病毒感染有关。由于患者在第2周患有感冒后，有部分症状加重，所以可以合理怀疑梅罗综合征与病毒感染有关，但是还需进一步检查做相关证据；有人认为与遗传有关，本病的常染色体显性遗传与不完全外显率是有据可查的，而也有相关报道发现的相关基因是第9号染色体p11，又由于本组患者父亲有沟纹舌病史，说明家族史可能与本病有关；也有人认为本病与免疫变态反应有关，本组患者免疫球蛋白检查未见异常，合理怀疑本命与免疫无关，但仍需做进一步的检查以验证[4]。

MRS是一种病因不明的较为罕见的疾病，其典型的三联征症状同时出现较为少见，甚至有患者除了有口面部肿胀和裂舌症状以外，还有生殖器的肿胀，其诊断存在难度。因此，如果有必要的话，需要进行组织活检。

MRS的治疗主要是对症支持治疗。目前临床中也缺乏针对本病的一个明确指南，尽管有报道称可以自行恢复，但是当前的初始治疗方法是基于病灶内或全身性给皮质类固醇药物。尤其要根据症状的严重程度，使用全身性皮质类固醇激素(即泼尼松龙)。在3～6 周内逐渐减少，可改善50%～80%的患者的症状，复发率降低60%～75%[5]。本报道中患者拒绝做组织活检，但根据临床症状诊断为MRS，给予皮质类固醇药物。治疗过程中，患者受前两周感冒的影响，病情并未好转，根据病情未减服药量，在第四周时，患者感觉疗效明显，但是患者发病时间较长，加之前两周病情并未好转，建议保持药量加以巩固，以防复发。所以在后期随访中，即使患者自行停服药物，短期内病情也未见有复发。也有文献报道，针对口面部肿胀，尤其是唇部肿胀，可进行局部注射泼尼松龙注射液，或用倍他米松注射液和多西环素治疗唇部肿胀可得到满意疗效[9]；而裂舌一般用氯己定液、2%碳酸氢钠液、康复新液等在进食后含漱的，以清除食物残渣，防止继发感染。

众所周知，MRS是一种比较难以诊断的口腔疾病。而其并不是一种单一的症状，而是一种疾病，所以明确的诊断，对于患者能否得到正确的治疗也尤为重要。在MRS中，面神经一旦受影响[7]，不断的治疗和面神经干不断的被侵袭会反复进行，功能也可能会受到更大程度的影响，因此，MRS的正确的诊断不仅可以使患者得到很好的治疗，甚至可以预防其他症状的发生，从而使患者达到一个更良好的预后。