MRI 表现为囊实性肿块的肝脏孤立性纤维瘤1 例

李 芳，李炳荣

（浙江省丽水市中心医院①肝胆外科，②放射科，浙江 丽水 323000）

女，67 岁，腹部超声发现肝脏占位性病变，既往有高血压病史，无乙型病毒性肝炎。MRI 检查示左肝肿块，考虑胆管癌可能；后在腹腔镜下行肝肿瘤切除术，病理为孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）。血常规、肿瘤标志物［甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖链抗原（CA19-9）］等实验室检查结果未见明显异常。

MRI 示左肝见一长径约5.8 cm、以实性为主的囊实性肿块。实性部分T1WI 呈稍低信号（图1），T2WI 呈稍高信号（图2），DWI 呈高信号（图3），增强扫描动脉期呈轻度强化、信号略低于背景肝组织（图4），门脉期持续强化、信号与背景肝组织相似（图5），延迟期持续强化、信号稍高于背景肝组织（图6）；囊性部分T1WI 呈明显低信号，T2WI 呈明显高信号，增强扫描各期均无强化。

病理结果：大体所见肿块长径约5.5 cm，呈黄色，似有包膜，质地中等。镜下见肿瘤细胞密度中等，呈梭形无序生长，细胞轻度异型，罕见核分裂象（图7）；部分区域肿瘤细胞密度高，细胞异型性增大，核分裂热点区域达6 个/10 HPF，未见肿瘤性坏死；肿块与周围肝组织分界清晰，但无明确包膜。免疫组化：Cam5.2（-），AE1/AE3（-），Ki-67（约20%），CD34（+），BcL-2（+）（图8），STAT6（+）（图9），CD117（-），Dog-1（-），S-100（-），SMA（少量+），Desmin（部分+），CK7（-）。综上，考虑SFT。

图1～9 肝脏孤立性纤维瘤的MRI 及病理图像。患者，女，67 岁。图1 为T1WI，示左肝囊实性肿块，囊性成分呈显著低信号，实性成分呈稍低信号；图2为T2WI，示囊性成分呈明显高信号，实性成分呈稍高信号；图3为DWI，示实性成分呈高信号，囊性成分呈低信号；图4为增强扫描动脉期，示肿块实性成分呈轻度强化；图5为增强扫描门脉期，示病灶与背景肝相比呈等信号；图6为增强扫描延迟期，示病灶与背景肝相比呈高信号，而肿块的囊性成分在增强扫描各期均无强化；图7为病理图片，示肿瘤细胞密度中等，呈梭形无序生长，细胞轻度异型，罕见核分裂象（HE 染色，高倍放大）；图8，9分别为免疫组化BcL-2 染色阳性、STAT6 染色阳性图像（HE 染色，高倍放大）

讨论：SFT 可发生于全身多个部位，但发生于肝脏十分罕见，目前国内外文献报道尚不足百例。SFT 起源于树突状间充质细胞，通常以免疫组化CD34、Bcl-2、STAT6 阳性作为确诊主要依据［1］。大多数肝脏SFT 为良性病变，无临床症状；少部分因肿块较大压迫周围组织，患者可出现腹胀、腹痛等非特异性症状。少数肝脏SFT 为恶性或由其他部位的恶性SFT 转移至肝脏。

文献报道肝脏SFT 多为实性团块，T1WI 多呈相对低信号，T2WI 多呈轻-中度高信号，囊变、出血和缺血坏死少见；增强扫描动脉期SFT 可有多种强化表现，但以非环状显著强化或整体显著强化居多；门脉期及延迟期对比剂通常无廓清，瘤体信号常等于或高于背景肝组织［2-3］；肿瘤较大（直径≥10 cm）、DWI 弥散显著受限、肿瘤边界不清提示SFT 为恶性可能［4］。本例虽渐进性强化的强化模式提示肿块可能富含纤维间质成分，但肿物边缘的囊变区被误认为是扩张的胆管，导致术前该病被误诊为胆管癌。

肝脏SFT 需与以下疾病鉴别：①肝细胞癌，多发生在具有肝细胞癌高危风险的患者中，而SFT 患者多无基础肝脏疾病；多数肝细胞癌表现为快进快出强化模式，而SFT 为持续或渐进性强化模式。有报道认为，肝脏SFT 在病理上具有包膜结构［5-6］，提示其在影像上也有可能具有假包膜征，而假包膜征是肝细胞癌的主要特征之一，因此若肝脏SFT 中出现此征象可导致其被误诊为肝细胞癌。但笔者认为，假包膜征在SFT中的出现概率可能非常低，因为多数SFT 无廓清表现，在延迟期仍呈高信号的瘤体与假包膜间将缺少信号反差，导致假包膜征无法被识别。②局灶性结节增生（focal nodular hyperplasia，FNH），是肝脏常见的良性肿瘤，无需外科手术切除。大多数FNH 表现为动脉期高强化且不伴廓清，T2WI 高信号且延迟强化的瘢痕被认为是FNH 的特征表现，但部分SFT也有该表现［7］。肝细胞特异性对比剂可能对FNH 与SFT 的鉴别有较大意义，目前文献报道的SFT 在肝胆期时病灶均呈低信号［7-9］，此特点与FNH 的肝胆期高摄取不同。③胆管细胞癌，其具有大量纤维间质成分、可呈现延迟强化，与SFT 类似；但胆管细胞癌多表现为边界不规则的浸润性生长，与SFT 不同；且现有报道中SFT 几乎无其他胆管细胞癌常出现的特征，如环状强化、环状廓清、反转强化、胆管扩张及靶标样外观，有助于两者鉴别。

一般认为，根治性切除是肝脏SFT 最有效的治疗手段，预后良好，较少复发；部分患者因肿块较大、无法切除，行动脉化疗栓塞，以控制肿瘤进展［10］；而放疗、化疗及生物疗法等其他治疗手段的疗效尚不明确。