肝内胆管内乳头状黏液性肿瘤MRI表现

张宾 葛晓莉 潘江峰*

肝内胆管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile duct，IPMN-B）是一种少见的交界性肿瘤，是胆管内乳头状瘤（IPNB）的一种特殊病理类型，主要特点为胆管内乳头状肿物和分泌黏液，被认为是具有高度恶性潜能的癌前病变[1］。本文回顾性分析经手术病理证实的19例IPMN-B的临床及影像资料，结合文献复习，探讨该肿瘤特征性MRI表现，以提高该病诊断的准确率，指导临床手术方案的制定。

1 资料与方法

1.1 临床资料 收集2015年1月至2021年12月本院经手术病理证实的19例IPMN-B的临床资料，其中男11例，女8例；年龄56～84（71.1±7.6）岁。临床症状：上腹痛8例，5例伴发热；单纯性黄疸5例，其中3例为间歇性黄疸；1例体检发现肿瘤标志物升高；5例体检发现肝内胆管扩张；9例合并胆管内结石，其中1例有血吸虫肝病史；10例既往有胆囊或胆管手术史。实验室检查：12例患者糖抗原199（CA199）升高（42.3～4,950.0 U/mL）。

1.2 方法 （1）MRI扫描：采用GE Optima1.5T超导型MRI扫描系统，扫描序列包含：常规抑脂、不抑脂T1WI，抑脂轴位及冠状位T2WI，DWI（b=0、800 s/mm2），自动生成ADC图像，MRI胰胆管成像（MRCP）。增强检查经肘静脉以高压注射器注射对比剂钆喷酸葡胺（GDDTPA）（0.1～0.2 mL/kg），注射速率3 mL/s，注射对比剂后25 s、65 s和100 s获取动脉期、门脉期及平衡期图像。（2）图像分析：由2位影像副主任医师以上通过双盲法阅片，意见不一致时通过协商后达成一致结果为准。主要评价指标包括：①肿瘤部位；②肿瘤显示情况，有无显示乳头、乳头数目、形状；③肿瘤MRI信号特点、动态增强强化方式及良恶性判断；④伴随征象，胆管扩张程度、胆汁信号特点、有无肝叶萎缩。IPMN-B分型：根据文献[2］分为以下4种类型：Ⅰ型：胆管内见肿瘤灶，肿瘤所在节段胆管局限性扩张；Ⅱ型：胆管内见肿瘤灶，可单发或多发，扩张胆管呈动脉瘤样扩张；Ⅲ型：胆管未见明确肿瘤灶，胆管呈明显广泛扩张；Ⅳ型：胆管内见肿瘤灶，伴有肿瘤上、下游胆管扩张。

2 结果

MRI影像表现：（1）肿瘤部位：19例患者中，7例为Ⅲ型，胆管内未见明确肿瘤灶，其余12例肿瘤位置如下：位于左肝内胆管8例，位于右肝内胆管者2例，位于左、右肝内胆管者2例。（2）肿瘤显示情况：19例患者中，12例胆管内显示肿瘤，形态呈乳头状6例，呈土丘样3例，呈条带状3例，7例仅显示肝内胆管或肝内外胆管扩张；12例显示胆管内肿瘤患者中，单发病灶8例，多发病灶4例，肿瘤大小6～34（15.1±8.7）mm。（3）肿瘤MRI信号特点、动态增强方式及良恶性判断：19例患者中，13例为胆管内乳头状黏液腺瘤，6例为胆管内乳头黏液腺癌。术前准确诊断17例，误诊2例，其中1例诊断为胆管结石，另1例诊断为乳头状黏液腺瘤；肿瘤T1WI呈等信号或低信号，T2WI多呈等高信号，肿瘤信号高于肝实质，低于胆汁，9例DWI上呈高信号，3例ADC低信号；MRCP显示5例患者胆管内“漂浮征”征象；动态增强扫描，乳头状黏液性肿瘤呈轻-中度强化，6例胆管内乳头黏液腺癌中4例增强呈明显强化，2例强化类似于乳头状黏液性肿瘤强化方式，呈轻-中度强化。（4）伴随佂象：19例患者均有肝内胆管不同程度扩张，肿瘤所在肝叶胆管扩张程度比其他肝叶胆管扩张明显，其中8例呈“软藤样”扩张，3例呈“瘤样”扩张，2例呈局限胆管轻度扩张，6例呈“指套样”扩张，肝内胆管扩张直径10～40 mm，4例扩张肝内胆管内胆汁DWI呈明显高信号，ADC呈高信号，8例合并胆总管扩张，14例合并肝叶萎缩。（5）IPMN-B分型，Ⅰ型2例，Ⅱ型3例，Ⅲ型7例，Ⅳ型7例。

3 讨论

IPMN-B是胆管内乳头状瘤（IPNB）的一种特殊病理类型，依据是否分泌黏液将IPNB分为有分泌黏液功能的IPMN-B和非黏液性的IPNB[3］。IPMN-B临床表现无明显特异性，主要取决于肿瘤部位、大小及分泌的黏液量和黏稠度有关，本组病例大部分以胆道梗阻症状就诊，主要以上腹痛、发热及黄疸为主。既往研究发现IPMN-B患者CA199水平是高于正常值的[4］，本组19例患者中有12例CA199升高，CA199升高可能与胆管内肿瘤或黏液梗阻有关。文献报道[5］IPMN-B的发病机制可能与结石、寄生虫及慢性炎症有关，长期慢性刺激可能是主要的病因，本组9例合并胆管内结石，其中1例有血吸虫肝病史，10例既往有胆囊或胆管手术史，间接印证这一推论。

IPMN-B术前诊断主要依据影像学检查，有学者认为该病典型的影像学表现是胆管扩张，胆管内肿瘤及黏液[6-7］，与本研究基本一致。IPMN-B分型：（1）Ⅰ型，影像上表现为局限于某一肝叶肝内胆管呈“软藤样”或“指套样”扩张，受累肝叶内胆管相较健侧肝叶胆管明显不成比例扩张。（2）Ⅱ型，MRCP显示肝内外胆管扩张，胆管显示“土丘样”或“乳头样”充盈缺损影，DWI呈稍高信号，近端胆管明显扩张，表现为“动脉瘤样”扩张，文献报道[8］“动脉瘤样”扩张是IPMN-B的典型征象，可能是肿瘤或其分泌的过量黏液阻塞胆管所致，此征象提示肿瘤存在于动脉瘤样扩张胆管处。（3）Ⅲ型7例，影像上表现为肝内胆管明显扩张，呈“软藤样”或“枯枝样”扩张，胆管内伴或不伴有结石，部分患者胆总管可见扩张，但胆管内未见明确肿瘤组织，1例患者MRCP图像显示扩张胆管胆汁内漂浮“条带状”充盈缺损影，研究显示[9］“漂浮征”对IPMN-B诊断有一定提示意义，提示胆管内充盈缺损部位可能是肿瘤所在部位或分泌的黏液成分，此型在影像表现中缺乏特异性，诊断存在一定困难。当胆管出现“软藤样”或“枯枝样”明显扩张，MRCP影像出现“漂浮征”时，应想到IPMN-B的可能。（4）Ⅳ型，MRCP表现为胆管内单发或多发“土丘样”或“乳头样”充盈缺损影，4例扩张胆管显示“漂浮征”征象，肿瘤上、下游胆管均明显扩张，DWI肿瘤呈高信号影。其中4例扩张胆管内胆汁DWI呈高信号影，ADC呈高信号，作者认为可能是胆管内肿瘤分泌的黏液所致，文献报道[10］肿瘤上、下游胆管扩张是IPMN-B特征性影像学表现，熟悉其影像表现后诊断IPMN-B并不难。

MRI平扫及多期动态增强：平扫肿瘤T1WI呈等信号或低信号，T2WI多呈等高信号，肿瘤信号等同于或高于肝实质，低于胆汁。本资料显示，近50%患者DWI上呈高信号，作者认为DWI呈高信号，对IPMN-B的诊断有一定提示作用。本资料结果显示，动态增强扫描所有患者中IPMN-B大部分呈轻-中度强化，少部分患者发生恶变时会呈明显强化。

鉴别诊断：（1）胆管癌：常表现为胆管壁增厚，管腔狭窄或侵犯邻近肝实质形成肿块影，也可致上游胆管扩张，而IPMN-B表现为上、下游胆管扩张及全胆管扩张，故容易鉴别。（2）胆管黏液性囊性肿瘤：常为孤立、有分隔的多房囊性肿块，肿瘤与胆管不相通[11］，肿瘤分泌的黏液不会进入胆管而引起梗阻，肿瘤不会导致下游胆管及全胆管扩张。（3）不分泌黏液的IPNB：主要位于肝外胆管[12］，胆管内无黏液分泌，主要表现为肿瘤上游胆管扩张。（4）复发性化脓性胆管炎：会造成胆总管及肝内胆管扩张，且导致胆道多发性狭窄[13］，与IPMN-B容易鉴别。

综上所述，IPMN-B的MRI影像表现具有一定的特征性，当肝内某一肝叶内胆管相较其他肝叶胆管明显不成比例扩张、胆管“动脉瘤样”扩张及肿瘤所在位置上、下游胆管均明显扩张，MRCP影像显示胆管内“漂浮征”征象，DWI呈高信号，增强扫描呈轻-中度强化，高度提示为IPMN-B。因此，通过MRCP、DWI及多期动态增强检查可以清晰显示病灶大小、部位、形态、胆管扩张情况、是否合并结石以及肿瘤的侵犯情况，尤其是MRCP能清晰显示病灶与胆管关系[14］，为该病变术前诊断、分型、手术方式的选择提供较大的帮助。