腹膜后黏液性癌1例及文献复习

吕玉琼 李鲁宏 黄双英 周丽梅 福建医科大学附属第二医院，福建省泉州市 362000

原发于腹膜的黏液性上皮肿瘤位于腹膜或腹膜后,临床患病率较低，其临床特点之一是虽然肿瘤直径较大,但却没有明显的临床症状。本病例患者就没有任何临床症状，仅在体检的时候发现了包块而进行手术。因其生长的位置位于盆腔腹膜后且可往盆腹腔方向生长，缺乏特殊的临床表现及诊断方法，往往容易误诊为妇科的卵巢囊肿。临床、影像及病理医师应重视原发性腹膜后黏液性癌的临床特点、诊断、治疗特征，提高对本病的认识，以期能够提高患者临床治疗有效性及预后。

1 病例资料

1.1 病史 患者，女，47岁，于2020年12月7日我院体检查妇科彩超提示“子宫左后方混合性病变—性质待定(包裹性积液？炎性包块？大小约7.6cm×5.9cm×6.3cm)”，无腹痛、月经改变等。2020年12月25日复查妇科彩超“盆腔偏左侧混合性病变—卵巢瘤？不排除外生性肌瘤可能(大小约7.4cm×7.5cm×7.1cm)”，拟“盆腔肿物性质待查”收住入院。2017年因“左肾重度积水、无功能”于我院行后腹腔镜下左肾切除术。平素月经规则，末次月经：2020年12月17日。生育史：23岁结婚，生育情况：顺娩1子，人工流产1次。家族史无特殊。

1.2 查体 生命征平稳，心肺查体无异常，腹部平软，无压痛、反跳痛。专科情况：外阴：发育正常，呈已婚已产式，阴毛分布正常，未见赘生物、皮疹。阴道：畅，黏膜光滑，无出血点、溃疡；宫颈：光滑，常大，无举痛及接触性出血。宫体：前位，如孕2个月大小，呈球形，质硬，无压痛；左附件区可疑扪及一囊性肿物，大小约7cm×7cm，活动，无压痛；右附件区：未扪及明显包块，无压痛。

1.3 辅助检查 (2020年12月25日)妇科彩超(见图1、2)：(1)子宫肌层回声欠均匀—腺肌症？；(2)子宫前壁实性病变—腺肌瘤？(大小约3.5cm×3.7cm)；(3)盆腔偏左侧混合性病变—卵巢瘤？不排除外生性肌瘤可能(大小约7.4cm×7.5cm×7.1cm)；(4)子宫动脉、双侧髂内动脉血流未见明显异常。(2020年12月28日)盆腔MRI(见图3～5)：(1)子宫腺肌症；(2)盆腔偏左侧占位，建议进一步检查；(3)盆腔积液。术前各项检验均正常，女性肿瘤指标全套均正常。

图1 妇科彩超1

图2 妇科彩超2

图3 盆腔MRI平扫冠状面

图4 盆腔MRI平扫冠状面

图5 盆腔MRI平扫矢状面

1.4 手术经过 术前诊断为“左侧卵巢瘤”于2021年1月5日行腹腔镜手术，镜下探查：腹腔内无腹水，肝、脾、胃、胆囊、肠管表面及大网膜表面、腹膜表面未触及结节。双侧盆腔淋巴结未见肿大。双侧输尿管肉眼外形正常，双侧输尿管未探及肿物。子宫前位，增大约孕2个月大小，活动可，质地硬，呈球形。双侧附件肉眼外观未见明显异常，左侧盆腔腹膜后可见一肿物突出表面，大小约10cm×10cm×8cm，表面光滑，质地软，边界清楚，与周围组织无粘连。电凝打开瘤体表面包膜，暴露瘤体，取部分瘤体送检冰冻后，将完整剥除瘤体，术中冰冻：(后腹膜肿物)冰冻取材2块，镜下见黏液样组织，未见上皮细胞。

1.5 术后病理 (见图6、7)：(后腹膜肿物)黏液组织中飘浮极少量上皮。(后腹膜肿物)送检平滑肌壁组织中见黏液腺癌浸润，建议检查卵巢、胰腺、胆道、小肠、阑尾等。免疫组化：Ki67(60%+)，ER(-)，PR(个别弱+)，CK7(+)，CDX-2(+)，Villin(+)，PAX-8(-)，SATB2(-)，CK20(+)。

图6 手术标本

图7 HE染色 10×4 恶性黏液性腺上皮浸润间质，伴纤维组织增生反应。

2 讨论

原发于腹膜的黏液性上皮肿瘤位于腹膜或腹膜后, 但无好发区域。包括良性、交界性和恶性, 该肿瘤多为实性,70%左右为恶性。患者除个别为男性外, 大多为女性;年龄 17～69岁, 平均 36岁[1]。腹膜后肿瘤临床特点之一是虽然肿瘤直径较大,但患者并无明显的临床症状[2-3]。本病例患者就没有任何临床症状，仅在体检时发现该包块而进行手术。但也有部分患者会伴有与囊肿有关的症状，如慢性无确定部位的腹背部疼痛等，或者晚期患者可出现因巨大囊肿压迫周围脏器或腹膜后大血管而表现出相应临床症状，还有部分患者受外力作用或意外伤害而产生囊肿出血、破裂等。

由于缺乏特殊的临床表现及诊断方法，因其生长于盆腔腹膜后且可往盆腹腔方向生长，往往容易误诊为妇科的卵巢囊肿。该病例术前影像学检查，如妇科彩超及盆腔MRI均考虑卵巢来源的肿物，因此笔者术前即考虑为卵巢囊肿而进行手术，术中进一步探查才发现该肿物并非来源于卵巢，而是来源于腹膜后，因此该病需要与卵巢囊肿进行鉴别，应该更加仔细阅MRI图片，必要时可能需要加做盆腔MRI增强进一步鉴别。除此之外，该病也需要与胰腺假性囊肿、胰腺囊腺瘤、肾脏囊肿等腹膜后脏器来源的囊肿鉴别，另外通过完善检查排除恶性肿瘤转移的可能也很重要。腹膜原发性腺癌的病理诊断和免疫组化仍是疾病确诊的金标准，本例患者经胃镜检查、肠镜检查及术后正电子发射断层/计算机断层扫描也均未显示为恶性病灶[4-5]。

腹膜黏液性肿瘤的组织发生尚未完全清楚,与发生于卵巢者相似, 但并非来自卵巢、胰腺、胆囊、阑尾及其他腹腔器官。现在被广泛接受的是泄殖腔化生学说, 即邻近生殖系统腹膜区的间皮细胞可能在某种程度上保留着泄殖腔产生生殖组织的潜能。可能从原先存在的间皮囊肿发生黏液化生而来[6-8]。 患者术后1个月返院补充行“全子宫+双侧附件+大网膜+阑尾切除术+盆腹腔淋巴结清扫术”，二次手术切除的标本均未发现恶性组织，也支持该观点。因此，临床、影像及病理医师应重视原发性腹膜后黏液性癌的临床特点、诊断、治疗特征，提高对本病的认识，以期能够提高患者临床治疗有效性及预后。