超声引导下蛛网膜下腔注射诺西那生钠治疗脊髓性肌萎缩症1例

李君晴，曾祥刚，宋 涛，李文谦

(贵州医科大学附属医院麻醉科，贵州 贵阳 550004)

患者女，19岁，罹患脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy， SMA)18年余，未经治疗，无法扶站及行走；既往多次反复患肺炎。查体：语言及智力正常；胸椎右侧弯、腰椎左侧弯，脊柱活动度小；双下肢屈曲，伸直及抬腿不能；上肢肌力Ⅱ级，下肢Ⅰ级，四肢肌肉萎缩明显、肌张力均低，肢体浅感觉正常，双下肢腱反射未引出。实验室检查无明显异常。腰椎MRI：腰椎左侧弯，椎体上移，椎间隙宽窄不一，椎管扩张，脊髓信号正常，竖脊肌、腰大肌萎缩，软组织肿胀，皮下见片状积液信号(图1A、1B)。基因检测：运动神经元存活基因1、2第7、8号外显子变异。临床诊断：SMA。于超声引导下行蛛网膜下腔诺西那生钠注射。嘱患者左侧卧并屈髋屈膝，以2～5 MHz凸阵探头沿后正中线扫查，于L3、4棘突做体表标记点。局部消毒、铺巾，以无菌塑料套包裹探头后置于体表标记点，向外滑动至旁矢状位椎板水平，倾斜探头，于椎板间隙不连续时辨别椎管内结构，包括黄韧带、背侧硬膜、蛛网膜下腔及腹侧硬膜(图1C)。局麻后以7号腰穿针经椎板间隙平面外进针，针尖穿过黄韧带及背侧硬膜后退出针芯，如见脑脊液流出，即缓慢推注5 ml诺西那生钠至蛛网膜下腔。局部加压、覆盖无菌敷料，嘱患者去枕平卧6 h。

讨论SMA指脊髓前角及延髓运动神经元变性所致肢体和躯干进行性、对称性肌无力和肌萎缩。诺西那生钠注射液可治疗SMA，但无法透过血脑屏障，需鞘内注射。本例病情严重，脊柱畸形明显，传统以体表解剖标志定位盲穿难度大，故以超声引导穿刺，随腰椎弯曲反复调整扫查方向及角度，并倾斜探头，以获取满意图像，最终选择于L3-4椎间隙水平穿刺，进针时穿过的组织结构与旁路法椎管内麻醉相似，可直接进入蛛网膜下腔；但此处椎板间隙狭窄，平面内进针困难，故采用平面外进针。蛛网膜与硬膜贴合较紧密，声像图中难以辨别二者，一般认为穿过背侧硬膜即到达蛛网膜下腔，预估进针深度约5 cm。本例成功穿刺并注射药物，未见并发症及不良反应。