超声引导下蛛网膜下腔注射诺西那生钠治疗脊髓性肌萎缩症1例

2022-08-25 14:15李君晴曾祥刚李文谦
中国医学影像技术 2022年8期
关键词:肌萎缩椎板硬膜

李君晴,曾祥刚,宋 涛,李文谦

(贵州医科大学附属医院麻醉科,贵州 贵阳 550004)

患者女,19岁,罹患脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA)18年余,未经治疗,无法扶站及行走;既往多次反复患肺炎。查体:语言及智力正常;胸椎右侧弯、腰椎左侧弯,脊柱活动度小;双下肢屈曲,伸直及抬腿不能;上肢肌力Ⅱ级,下肢Ⅰ级,四肢肌肉萎缩明显、肌张力均低,肢体浅感觉正常,双下肢腱反射未引出。实验室检查无明显异常。腰椎MRI:腰椎左侧弯,椎体上移,椎间隙宽窄不一,椎管扩张,脊髓信号正常,竖脊肌、腰大肌萎缩,软组织肿胀,皮下见片状积液信号(图1A、1B)。基因检测:运动神经元存活基因1、2第7、8号外显子变异。临床诊断:SMA。于超声引导下行蛛网膜下腔诺西那生钠注射。嘱患者左侧卧并屈髋屈膝,以2~5 MHz凸阵探头沿后正中线扫查,于L3、4棘突做体表标记点。局部消毒、铺巾,以无菌塑料套包裹探头后置于体表标记点,向外滑动至旁矢状位椎板水平,倾斜探头,于椎板间隙不连续时辨别椎管内结构,包括黄韧带、背侧硬膜、蛛网膜下腔及腹侧硬膜(图1C)。局麻后以7号腰穿针经椎板间隙平面外进针,针尖穿过黄韧带及背侧硬膜后退出针芯,如见脑脊液流出,即缓慢推注5 ml诺西那生钠至蛛网膜下腔。局部加压、覆盖无菌敷料,嘱患者去枕平卧6 h。

讨论SMA指脊髓前角及延髓运动神经元变性所致肢体和躯干进行性、对称性肌无力和肌萎缩。诺西那生钠注射液可治疗SMA,但无法透过血脑屏障,需鞘内注射。本例病情严重,脊柱畸形明显,传统以体表解剖标志定位盲穿难度大,故以超声引导穿刺,随腰椎弯曲反复调整扫查方向及角度,并倾斜探头,以获取满意图像,最终选择于L3-4椎间隙水平穿刺,进针时穿过的组织结构与旁路法椎管内麻醉相似,可直接进入蛛网膜下腔;但此处椎板间隙狭窄,平面内进针困难,故采用平面外进针。蛛网膜与硬膜贴合较紧密,声像图中难以辨别二者,一般认为穿过背侧硬膜即到达蛛网膜下腔,预估进针深度约5 cm。本例成功穿刺并注射药物,未见并发症及不良反应。

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