滤泡性细支气管炎患者1例报道

牟艳，管童，葛晓晓，朱旭友，葛海燕

1.复旦大学附属华东医院呼吸与危重症医学科，上海 200040；2.同济大学附属同济医院病理科，上海 200065

1 临床资料

患者女性，55 岁，新疆人，因“反复咳嗽、咳痰伴胸闷3年，再发10 天”于2019年7月8日入院。3年前患者受凉后出现咳嗽、咳白痰和胸闷症状，抗感染治疗后症状可缓解。此后上述症状反复发作。2018年1月7日患者再发咳嗽、咳痰和胸闷，行胸部CT 提示右肺上叶及左肺下叶团块影，双肺多发结节影，右肺中叶实变（图1A-B）。2018年1月13日气管镜病理：黏膜慢性炎。经抗感染治疗后患者症状好转，但复查胸部CT 病灶无明显吸收。患者症状时有反复，多次行气管镜和肺穿刺，病理：见碎散支气管黏膜及肺组织，局部见淋巴细胞灶性增生及细支气管上皮明显增生。当地医院考虑机化性肺炎可能，于2018年7月25日开始口服泼尼松治疗。2018年9月20日胸部CT：双肺炎症，较前片右肺下叶炎症减轻。继续口服泼尼松3月后逐渐减量停药。2018年12月10日复查胸部CT：肺部炎性病灶较前吸收好转（图1C-D）。此次患者再发咳嗽、咳痰伴胸闷，为行进一步诊疗收入院。患者否认高血压、糖尿病和结核病史，否认过敏史，否认慢性呼吸系统疾病史。体格检查：T37.0 ℃，P73 次/min，R15 次/min，BP122/80 mmHg，全身浅表淋巴结未及肿大。双侧胸廓对称无畸形，双肺叩诊清音，听诊双肺呼吸音清，未闻及明显的干、湿性罗音。心脏、腹部检查未见异常。

初步诊断：机化性肺炎可能。

2 诊治过程

入院后查血常规、肝肾功能、C 反应蛋白、血沉、降钙素原、呼吸道九项抗体阴性；痰细菌和真菌培养、痰细菌和真菌涂片、痰抗酸染色均阴性；肿瘤标志物，风湿全套＋ANCA，甲状腺功能均正常。T-SPOT、血半乳糖甘露醇聚糖抗原检测、血1，3-β-D 葡聚糖试验、隐球菌乳胶凝集试验均阴性。肺功能检查正常。胸部CT 平扫：两肺多发斑片灶（考虑慢性炎症）。纵隔部分淋巴结饱满。患者咳嗽、咳痰和胸闷症状反复发作，为明确诊断，于2019年7月19日行肺穿刺活检，病理符合滤泡性细支气管炎，免疫组化提示CD20 （B 细胞＋），CD3 （T 细胞＋），Ki-67 （＋），CD21 （生发中心＋）。故诊断为滤泡性细支气管炎。见图1。

图1 患者胸部CT 图

该患者病程较长，症状相对逍遥，反复就诊，反复行气管镜和肺穿刺检查，最初考虑机化性肺炎可能，予激素治疗5月后复查胸部CT 较前好转，提示激素治疗有效。明确诊断后继续口服泼尼松20 mg，1 次/d 和吸入布地奈德福莫特罗1 吸，2 次/d，定期随访，患者病情稳定。

3 讨论

滤泡性细支气管炎是以细支气管壁伴有生发中心的淋巴样滤泡增生为特征的慢性气道炎症性疾病。该病比较少见，目前国内外报道FB 的病因及发病机制尚未完全清楚。根据病因FB 可分为原发性和继发性两大类。原发性FB 没有明确的发病原因，继发性FB 更为常见，常与原发性免疫缺陷状态、自身免疫系统疾病、过敏性疾病和慢性感染有关［1-4］。本例患者经逐项排查各种病原体，各项风湿免疫指标，未发现自身免疫性疾病，过敏性疾病及其他慢性呼吸系统疾病，诊断为原发性FB。目前患者病情稳定，定期随访。

FB 发病率低，临床漏诊、误诊率高，目前国内外报道大部分为个案报道［5-8］。继发性FB 可以发生在任何年龄，原发性FB 多为中老年患者。FB 的临床表现无特异性，部分患者无明显的临床症状，部分患者的临床症状包括：咳嗽、胸闷、呼吸困难、胸痛、咯血、乏力和体重下降，继发性FB 通常伴有原发疾病的临床表现。本例患者为中老年女性，主要临床表现为反复发作的咳嗽、咳痰伴胸闷症状，症状不具有特异性。

FB 患者的影像学表现多种多样。胸部CT 主要表现为双肺弥漫分布的小叶中心结节和磨玻璃影，结节直径多为1～3 mm，多位于小叶中心和细支气管血管周围，考虑为细支气管周围淋巴样增生的滤泡聚集引起的。部分FB 患者可有支气管扩张、囊肿、小叶间隔增厚、纵隔和/或肺门淋巴结肿大、支气管血管周围实变［9-10］。本例患者胸部CT 表现为两肺多发小结节影，磨玻璃影和实变影（见图1）。

FB 患者的肺功能检查表现多样，对FB 的诊断不具有特异性，可表现为阻塞性通气功能障碍、限制性通气功能障碍或混合性通气功能障碍，伴或不伴有弥散功能障碍。部分患者的肺功能检查无异常。本例患者肺功能检查正常［11］。

FB 患者的临床表现无特异性，影像学表现多样，因此病理诊断是金标准，可通过支气管镜检查、肺穿刺活检和开胸肺活检获取病理组织。FB 的病理主要表现为细支气管周围淋巴及淋巴组织增生，伴淋巴滤泡形成，增生的淋巴组织围绕细支气管并局限在其周围［12-13］。本例患者经反复多次气管镜和肺穿刺活检，过程较为曲折，最终通过肺穿刺病理明确诊断。

FB 的治疗缺乏特效药物。继发性FB 以控制原发疾病为主要治疗手段。原发性FB 的治疗主要包括糖皮质激素、吸入支气管扩张剂、免疫抑制剂和大环内酯类抗生素［14-16］。部分原发性FB 患者无临床症状或者临床症状轻微，仅有影像学表现，可以暂缓治疗，定期随访相关指标。FB 患者的预后与发病年龄及原发疾病相关，原发性FB 患者预后较好，继发性FB 患者的预后受原发疾病的影响［11］。

FB 是1 种少见病，容易造成误诊、漏诊及延误治疗，因此有必要积极报道相关病例，以提高临床医生对该病的认识。