纤维素性纵隔炎的临床特点及超声心动图评估价值

王嘉莉，李爱莉*，翟亚楠，叶小钧，刘 敏，张晓岩，高 倩

（1.中日友好医院 心脏科，北京 100029；2.中日友好医院 放射诊断科，北京 100029；3.中日友好医院 呼吸与危重症医学科，北京 100029）

纤维素性纵隔炎（fibrosing mediastinitis，FM）是一类少见的疾病，其特点是纵隔内纤维组织增生，并压迫纵隔内血管（肺动脉、肺静脉、上腔静脉及胸主动脉等）、支气管或食管等重要结构，从而引起相应临床症状。长期肺动、静脉受压阻塞可继发肺动脉高压及肺源性心脏病，是导致FM 患者死亡的重要原因之一，因此早期诊断并评估其病情严重程度非常重要[1～4]。目前FM 诊断依据主要依靠影像学改变，即CT或MRI检查提示纵隔增宽、肺门和气管旁区域的淋巴结肿大、局限性纤维化伴钙化，并对纵隔内血管和气道产生压迫[3]。然而这些检查虽可评价纵隔内结构改变，但对疾病所引起的心脏结构及功能改变关注不够，超声心动图检查可通过无创性检查，准确测量心腔大小及功能，并对评价心脏血流动力学改变有重要价值。本研究回顾性分析34例FM 患者的临床资料及超声心动图检查，总结本病的临床特点、引起的右心结构功能改变及相应的肺动脉压力变化。

1 资料与方法

1.1 研究对象

选取2015年9月～2020年8月于中日友好医院经支气管镜及增强CT或MRI检查确诊，同时行超声心动图检查的34 例FM 患者，其中男5 例（14.7%），女29 例（85.3%）；年龄38～81 岁，平均67.7±8.5 岁。纳入标准：影像学资料（增强CT 或MRI）提示纵隔脂肪密度影消失，纵隔及肺门被不规则软组织密度影所替代，伴或不伴纵隔淋巴结肿大及钙化，软组织包绕支气管、肺动脉及肺静脉起始部，继发叶、段支气管和肺血管不同程度的扩张和/或狭窄[3]。排除标准：①临床资料不完整；②超声心动图采集图像不标准或数据不完善；③支气管镜及临床资料提示急性纵隔炎。

1.2 检测方法

常规超声心动图检查采用GE Vivid E9、GE Vivid E95 或Philips IE33 彩色多普勒超声诊断仪，M5S 或S5-1 探头，频率1～5MHz。患者取左侧卧位或平卧位，平静呼吸，同步记录Ⅱ导联心电图。分别于胸骨旁左室长轴切面、胸骨旁主动脉瓣短轴切面、心尖四腔切面、聚焦右室的心尖四腔切面等观察心脏结构及功能。二维超声心动图测量左心房前后径（left atrium diameter，LA-ap）、舒张末期左心室内径（left ventricular end diastolic dimension，LVEDD）、肺动脉主干内径（main pulmonary artery diameter，MPA）、右心房横径（right atrium transverse diameter，RA-t）、右心室基底横径（the basal parts of right ventricular diameter，RV-b）；M 型测量左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）、三尖瓣环收缩期位移（tricuspid annular plane systolic excursion，TAPSE）；组织多普勒TVI 模式测量三尖瓣环收缩期峰值速度S'；根据三尖瓣反流速度估测肺动脉收 缩 压（pulmonary artery systolic pressure，PASP），正常为10～30mmHg、轻度增高为31～49mmHg、肺动脉高压≥50mmHg。心脏结构及功能参数测量方法参照2016 版中国成年人超声心动图检查测量指南[5]。

2 结果

2.1 临床特点

2.1.1 病原学特征

共25例（73.5%）患者与结核感染相关，其中1例母亲患有淋巴结结核，本人既往有淋巴结结核及结核性心包积液病史，胸部CT 提示肺结核，结核菌素γ 干扰素释放试验阳性，支气管镜检提示上皮样肉芽肿性炎，纵隔淋巴结活检上皮样肉芽肿性炎伴坏死及钙化，见抗酸杆菌，抗酸染色阳性；9例既往有肺结核或淋巴结核病史，CT提示陈旧性病灶；10例虽无结核病史（其中1例子女患有肺结核），胸部CT 提示肺结核表现；1 例支气管镜可见不典型上皮样肉芽肿，且结核菌素γ 干扰素释放试验+PPD 阳性；2 例结核菌素γ 干扰素释放试验+PPD 均阳性；1 例仅结核-SPOT 阳性；1 例父亲有肺结核病史。此外，1 例患者有真菌感染，1例患有自身免疫性疾病。

2.1.2 临床表现

表1 示，临床表现主要症状依次为咳嗽、咳痰、气短、喘息、胸闷、呼吸困难、咯血等。平均病程6.51±9.3年，其中29 例患者呈慢性起病，病程持续1～50年不等，进行性加重迁延不愈；5例持续3～7个月，其中2例以“发热”就诊。

表1 FM患者的临床特点 （n=34）

本组资料常见并发症包括肺动脉高压、慢性阻塞性肺病、呼吸衰竭、心力衰竭；多例患者同时合并支气管色素沉着纤维化，部分合并感染相关疾病，包括流感、气管支气管炎或肺部感染、阻塞性肺炎、闭塞性细支气管炎、感染继发大动脉炎等；部分患者存在肺动脉栓塞、肺梗死、肺不张、中叶综合征等；少数患者出现胸腔积液、心包积液；此外，3 例有支气管哮喘，2 例有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（obstructive sleep apnea syndrome，OSAS）。

31 例患者接受肺功能检查，其中18 例（58.1%）出现不同程度阻塞性通气功能障碍，8 例（25.8%）混合性通气功能障碍，12 例（38.7%）弥散功能障碍，1 例（3.2%）小气道功能损伤，3 例（9.7%）肺功能正常。

2.1.3 影像学表现

34 例均行胸部增强CT、肺动脉CT 血管造影（CTPA）及MRI 检查，8 例患者行肺通气（V）/灌注（Q）SPECT显像，具体结果见表2。

2.1.4 气管镜及病理检查结果（表2）

表2 FM患者的检查结果

27 例患者接受支气管镜检查，支气管黏膜广泛色素沉着21 例（77.7%），双侧20 例、单侧1 例；支气管黏膜出血、慢性炎症改变、双侧管腔扭曲狭窄21 例，单侧1 例；8 例（29.6%）完全闭塞，双侧4例，右肺中叶3例，右肺下叶背段1例。

病理检查结果提示支气管慢性非特异性炎症，其中8 例出现纤维素性渗出物，纤维结缔组织增生，淋巴细胞聚集，并可见碳末沉积；1 例不典型上皮样肉芽肿；此外，1 例间质较多嗜酸性粒细胞浸润，考虑哮喘所致；1 例提示鳞状上皮化生，1例纵隔淋巴结小团癌细胞。

2.2 心脏结构及血流变化

2.2.1 超声心动图表现（表3）

表3 34例FM患者的超声心动图表现

34 例患者均接受经胸超声心动图检查，肺动脉主干及/或分支增宽13 例（38.2%），其中合并右肺动脉起始段增宽6例（17.6%），左肺动脉起始段增宽3 例（8.8%），双侧肺动脉起始段狭窄1 例（2.9%）。1 例（2.9%）患者经胸及经食管超声心动图（图1，见封二）均提示肺静脉左房入口处狭窄，局部血流速度增快，并进一步行CTPA 证实双侧肺静脉狭窄或闭塞。右房增大3 例（8.8%），右室增大（绝对值和/或右室横径与左室比值增大）8例（23.5%），右室流出道增宽2 例（5.9%），右室壁增厚2例（5.9%）。

图1 纤维素性纵隔炎（FM）患者（男，38岁）超声心动图

9 例（26.5%）患者未探及明确三尖瓣反流信号，结合其他超声征象综合评估肺动脉高压低度可能性。25 例（73.5%）患者存在不同程度三尖瓣反流，其中23例仅表现为轻度反流，2例可见中度反流，本组资料中未发现重度反流患者。根据三尖瓣反流频谱估测肺动脉收缩压为10～115mmHg，其中14 例（41.2%）正常，9 例（26.5%）轻度增高，11例（32.4%）诊断为肺动脉高压。

2.2.2 超声心动图参数与右心导管及肺动脉造影检查的对照分析

表4 示，共10 例行右心导管检查，其中6 例（60%）测量平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，这6例患者超声心动图均可见三尖瓣轻度反流，且肺动脉收缩压≥50mmHg。共有7 例行肺动脉造影，均提示肺动脉不同程度狭窄至闭塞（100%），3 例（42.9%）提示肺静脉狭窄或不显影，这些患者中3例超声心动图提示肺动脉增宽。

表4 右心导管及肺动脉造影检查结果

3 讨论

FM是一种罕见的、以纵隔炎症和“过度”纤维化反应为特征的异常状态[1～3]。病理生理机制尚未完全明确，根据病因通常分为特发性与继发性，特发性可能与免疫球蛋白G4（IgG4）疾病相关，继发性可能伴随于感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病和结节病，也可能继发于纵隔放射性治疗或药物治疗后[2，4，6]。

3.1 FM的临床特点

本组资料显示老年女性更易患本病（29 例，85.3%），部分患者（12例，约35.3%）可以追踪到吸烟史、粉尘、燃料、羊毛、织物等职业暴露史，或豢养鸟类、犬类宠物史。在国外发生荚膜组织胞浆菌感染多见，而国内结核感染可能性大，其他少见病因是真菌感染，如曲霉菌感染、毛霉菌感染、芽生菌感染和隐球菌病[1，4，7]。本组研究资料显示与结核感染相关者25例（73.5%），1例为真菌感染。

临床表现多慢性起病，通常表现为咳嗽、咳痰、气短、喘息、胸闷、呼吸困难等，少数以咯血、心悸、肺部阴影等就诊。可因病毒或细菌性肺部感染诱发或加重症状，也可与其他呼吸系统疾病同时存在，如合并肺梗死、肺不张、支气管哮喘、OSAS等，多数患者出现不同程度的阻塞性通气功能障碍，严重者可引起心肺功能衰竭。

本病与支气管色素沉着纤维化病因相同，常同时存在，本组资料通过气管镜下取组织标本进行病理活检，最终诊断支气管色素沉着纤维化共8 例（23.5%），因此推断两者可能是同一疾病实体或临床综合征的不同部位的病变表现。也有学者认为，支气管色素沉着纤维化也可能是弥漫性FM的表现之一[8]。

本组资料V/Q 显像均不同程度显示血流灌注减低，且绝大部分提示且肺灌注受损多于肺通气受损，局部呈“不匹配”，类似“肺栓塞”表现，因此需要结合其他临床及影像学资料仔细甄别。部分学者认为本病的影像学表现更容易被误诊为肺栓塞或肺癌[9～11]。本组资料提示极少数FM 患者可同时存在肺动脉原位血栓而导致肺栓塞。另有2例确诊FM 的患者病理结果分别提示支气管鳞状上皮化生和淋巴组织的小团癌细胞，因此有理由认为本病亦可与支气管或淋巴组织的癌性病变共存，需要结合其他临床资料综合判断。

3.2 超声心动图对FM的评估价值

由于纤维组织包绕肺静脉、肺动脉，使其长期受压变窄或阻塞，可继发第五类肺动脉高压及肺源性心脏病，是导致患者死亡的重要原因之一，严重影响预后。超声心动图作为一种简单、便捷、准确的检查方法，可以同时探查到心脏血管结构和血流动力学的变化，对临床治疗及判断预后尤为重要。通过心腔定量测量评价右心形态学改变，并通过无创的方法估测肺动脉压力，这些均优于单独的右心导管检查、CT 等影像学检查及气管镜检查，不但降低了操作风险，亦节省了医疗成本。本组资料中超声心动图检查显示部分患者可出现肺动脉及分支增宽（继发性）或狭窄，右房和/或右室增大、右室流出道增宽、右室壁增厚等解剖学改变。多数患者（23 例，67.6%）三尖瓣收缩期可见以轻度为主的反流信号，超过一半患者（20 例，58.8%）出现不同程度的肺动脉压力升高。在接受右心导管检查而确诊为肺动脉高压（肺动脉平均压≥25mmHg）的患者中，超声心动图测定肺动脉收缩压均提示肺动脉高压。

此外，本组资料也显示了对于肺动脉造影提示肺动脉增宽或狭窄的患者，超声心动图的敏感性和特异性不如CT。当发现特异性超声征象，尤其是肺静脉入口处增宽或狭窄时可提示一些诊断线索（见图1，封二），并结合临床资料高度可疑FM时，建议进一步行CTPA等检查明确。