1例单纯性肺动脉异常起源胎儿孕中期心脏超声漏诊分析

张玉敏 黄 浩 闻金凤 谢 斌

1 病例资料

患者，27岁，孕1产0，孕30周，于2020年10月在黄冈市中心医院接受孕晚期胎儿排畸检查。胎儿心脏超声结果：胎儿心脏位于左侧胸腔，房室连接一致，大动脉起源及走行均未见明显异常；肺动脉分叉处“人”字结构消失，呈“八”字结构，主肺动脉发出左肺动脉及动脉导管，升主动脉发出右肺动脉(见图1)。超声提示：胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉。孕妇孕22周时(2020年8月)，曾在我院接受孕中期胎儿系统排畸检查，心脏未见明显异常。孕妇无高血压及糖尿病史，孕期无感冒、发热，无特殊环境接触史。孕期规律产检，唐氏低风险。患儿出生后，CTA示：右肺动脉异常起源于升主动脉(见图2)。后择期行右肺动脉异常起源矫正术。

图1 孕30周胎儿心脏超声

图2 胎儿出生后心脏CTA

2 讨论

肺动脉异常起源(anomalous origin of pulmonary artery，AOPA)是指一侧肺动脉分支起源于升主动脉，而另一侧肺动脉仍与肺动脉主干直接延续。AOPA极为罕见，仅占先天性心脏病总发病率的0.12%。正常胎儿左右原基肺动脉与第6弓动脉连接关系正常，而AOPA是由于胚胎发育时，左右原基肺动脉与第6弓动脉连接过程发生异常导致。不同类型AOPA的胚胎发育机制不尽相同，右肺动脉异常起源于升主动脉可由肺动脉左移不完全或延迟导致；左肺动脉异常起源于升主动脉，通常与右主动脉弓有关。根据异常起源于升主动脉的肺动脉分支类型，病理上将AOPA分为右肺动脉分支型(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA)和左肺动脉分支型(anomalous origin of the left pulmonary artery from the ascending aorta，AOLPA)，以前者居多，约占83.00%，右肺动脉起源异常是左肺动脉起源异常的5～6倍。本例即为右肺动脉异常起源。

产前超声诊断肺动脉异常起源于升主动脉相对比较困难。由于肺动脉分叉切面未列入中孕期系统超声检查范畴，因此会忽略对肺动脉分叉的观察。本病例的特殊之处在于：①孕晚期(30周)超声排畸检查发现右肺动脉异常起源于升主动脉，而孕中期(22周)系统排畸检查未见异常，主要原因可能为孕中期未见留存清晰的肺动脉分叉切面。 ②当中孕期排畸检查胎儿的体位不理想时，在获取的肺动脉分叉切面上右肺动脉与主动脉相连，容易误认为因体位不佳导致的空间伪像，故孕中期未检出，而晚孕期肺动脉内径较中孕期宽，当胎儿位置合适且获得标准切面时，能够得到正确诊断。通过本例漏诊分析，警示产前超声不要忽略对肺动脉分叉的观察及胎儿体位不佳时的伪像干扰。

AOPA具有特殊的血流动力学，即一侧为“肺循环肺”，另一侧为“体循环肺”，产后2支肺动脉分支均受高压血流灌注，极易发生严重的肺动脉高压。 AOPA诊断越早,手术机会越大, 患儿术后5年生存率越高。对于单纯的AOPA，如能早期正确诊断，其手术预后较好。孕期胎儿系统排畸检查时，检查医师应意识到该切面的重要性。如胎儿的体位不理想，切面获取欠佳的情况下，需嘱孕妇适当活动后复查，排除体位不佳导致的干扰，获取标准切面，这样有助于提高单纯性AOPA的产前检出率。