淋巴管炎反复产生乳糜胸合并颈面部肿胀1 例

张洺菲，乔峰，骆鹏

（佳木斯大学附属第一医院，黑龙江 佳木斯 154002）

0 引言

淋巴管炎是一种通常由于病原微生物经破损皮肤黏膜进入淋巴管导致的炎症感染性疾病，一般表现为四肢出现肿胀，有压痛、全身不适、畏寒、发热、头痛、乏力和食欲不振等症状[1-2]。但因自发淋巴管炎导致的反复产生乳糜性胸腔积液和颈面部及四肢肿胀的案例很少见，目前国内外文献报道较少，为提高对该病的认知，现报道一例我院收治的一例患者的临床资料并在此基础上进行临床讨论，以提高对该病的认知。

1 一般资料

1.1 临床信息

患者，男，32 岁患者于2021-11-15 于佳木斯大学附属第一医院胸外科就诊，主诉双侧颈面部肿胀20 天，无压痛，未见明显呼吸困难，无咳嗽咳痰，无发热，提供既往10 天前七台河总医院就诊，行超声和CT 检查，诊断为双侧胸腔积液伴双肺膨胀不全、心包积液，使用相关药物治疗，具体药物及剂量不详。患者于11 月10 日、11 日两天在七台河总医院行CRT 治疗，14 日行透析治疗。11 月15 日颈部胸部肿大减轻不明显，既往健康，无高血压糖尿病病史，无手术外伤史，无传染病病史，无吸烟饮酒史，无家族遗传病病逝。

1.2 检查及治疗经过

患者于我院完善相关检查，行256 层CT 胸部增强扫描奇静脉末端可见充盈缺损，上腔静脉显示欠清。双心包内可见液体密度影，双侧胸腔可见液体密度影。双侧腋窝可见肿大淋巴结，较大者径约11mm。（图1），立即行左侧胸腔闭式引流，引出乳糜样胸腔积液800mL。（图2），立即完善相关胸腔积液检查，胸水常规检查：李凡他试验阴性，白细胞700×106,多核细胞及单核细胞均未见明显异常，胸水腺苷脱氨酶4.7IU/L,乳酸脱氢酶104.0U/L,胸水结核分枝杆菌及利福平实验阴性，胸水送检细胞学诊断：见淋巴细胞、中性分叶粒细胞、间皮细胞。各项胸水检查均未能检查出反复产生乳糜样胸腔积液的原因，随即决定行颈部彩超检查，颈部彩超提示，右侧颈内静脉回升异常，考虑血栓形成。淋巴管炎导致引起反复产生乳糜样胸腔积液的案例很少，考虑是否存在淋巴管炎引起淋巴管堵塞引起的临床症状，与家属充分沟通交流病情，患者被反复胸腔积液和颈面部及四肢肿胀的临床症状困扰并严重影响生活质量，要求积极治疗，给予患者雾化，那屈肝素钙抗凝，头孢美唑钠静脉滴注抗炎，患者颈面部肿胀症状改善明显，但行胸部CT 检查右侧胸腔积液增多明显（图3），随即行胸腔闭式引流改善患者临床症状，并静脉滴注阿加曲班注射液，泵入生长抑素缓解症状。

图1

图2

图3

1.3 结果

患者经过静脉滴注阿加曲班注射液，生长抑素，那屈肝素钙等药物治疗，颈面部肿胀明显好转，胸腔积液明显减少，引出胸腔积液由乳糜样变成淡红色胸水（见图4），并经过CT 检查，显示未见双侧胸腔积液，给予拔出胸腔引流后，观察3 天，患者恢复状态良好，给予办理出院，建议患者低盐低脂饮食，出院后笔者所在医院对患者进行家访，随访结果无其他明显不良主诉，体征和影像学未见明显的复发症状。

图4

2 讨论

2.1 淋巴管炎与乳糜胸

淋巴管炎一般都是由于病原微生物经过一些破损的皮肤比如（手术伤口、疖、痈，皮肤裂口）进入内部的淋巴管导致的炎症感染性疾病。但像该患者这种自发性的淋巴管炎较为少见，怀疑与自身免疫系统疾病相关，淋巴管炎是淋巴系统的常见疾病，多数由乙型溶血链球菌引起，在一些丝虫病流行的地方也可见由于丝虫引起的淋巴管炎[3]，据相关文献报道还有一些由于孢子丝菌引起的相对应的淋巴管炎[4]，在一些炎性乳腺癌的患者身上发现炎症细胞也同样广泛累计皮下淋巴管[5]。根据发病的急缓可以分为急性淋巴管炎与慢性淋巴管炎，慢性淋巴管炎是由急性淋巴管炎反复迁延而成，如果淋巴管炎不能控制，致病原常会沿着淋巴管蔓延到该区淋巴结，造成淋巴结炎。

乳糜胸是由于各种原因流经胸导管会回流的淋巴乳糜液外露并存在于胸膜腔内引起的，常见的病因有创伤性，胸导管任何部位受到外源性伤害导致胸导管破裂，医源性操作也是导致乳糜胸常见的病因，胸外科手术或者左心导管术等外科手术都可以损伤胸导管，导致乳糜胸，淋巴瘤，转移癌等阻塞性病因也可以导致乳糜胸的生成，比较少见的是先天性的乳糜胸，比如先天性导管发育不良，多常见于儿童[6]。

2.2 临床表现

乳糜胸多数患者可出现胸痛、心悸、发热等症状，严重者甚至可以出现呼吸困难、乏力、口渴等症状，该患者呼吸系统症状较轻，双侧胸廓对称，听诊左下肺呼吸音减弱，双肺呼吸音粗糙，无胸闷，心悸等症状。淋巴管炎的临床症状在相关文献中指出好发于外伤引起，最常见于四肢，常表现为在原发灶附近出现一条红线或多条红线，手指轻压后，局部有压痛，伴随发热恶寒等临床表现，本例罕见之处在于患者没有受过外伤，也没有接触过丝虫等疾病史，早期出现双侧颈面部肿胀20 天，无压痛，未见明显呼吸困难，无咳嗽咳痰，无发热，来我院行CT 检查，发现双侧胸腔积液，行胸腔闭式引流后，每日定量引出乳糜样胸腔积液。经过相关文献搜寻[7-8]该患者呼吸系统的一些临床症状均可以是由于某些自身免疫性疾病引起淋巴管炎导致淋巴管阻塞等病变引起的。他们可能导致一些颈部静脉血栓的形成，还可以引起四肢及颜面部的肿胀。

2.3 相关检查及影像学特征

因为该患者的患者临床特征比较罕见，且发病率低，容易误诊。故总结一些文献及临床中实际的检查及影像学特征[9]，首先我们入院常规检查中会发现白细胞及中性粒细胞比例可见明显增高，其次颈部及四肢动静脉彩超有可能会提示静脉血栓形成的可能，颈部淋巴结彩超提示颈部淋巴结明显肿大，可进行颈部淋巴结活检，提示颈部淋巴结炎，行胸部CT 检查可见反复的双侧胸腔积液形成，双侧胸腔可见导管影，给予胸部闭式引流引出乳糜样胸水并将其送检，细胞学回报见淋巴细胞、中性分页粒细胞、间皮细胞。相关文献指出可以用淋巴管造影等明确淋巴管和胸导管损伤的部位，也可以检查相应的自身抗体检测和补体、细胞因子等关于自身免疫性疾的检查，来明确病因。

2.4 鉴别诊断

该病的诊断比较困难，往往很难明确诊断，通过排除引起淋巴管炎和乳糜胸的其他病因来与之鉴别[12]：（1）淋巴瘤等阻塞引起的乳糜胸，胸部病变的恶行淋巴瘤主要表现为胸部X 线有圆形或者类圆形的分叶状阴影，病变进展可压迫支气管致肺不张，临床症状常有咳嗽、咳痰、发热，瘙痒，盗汗以及全身消瘦等症状。(2)创伤性引起的乳糜胸，多发常见于医源性，胸部手术中误伤胸导管，食管手术及纵隔淋巴结等清扫手术史，20%外伤也是导致乳糜胸的常见原因，穿透伤、钝器伤亦可导致胸导管破裂。（3）细支气管肺泡肺癌，所谓淋巴结肿大是否是一个恶性的疾病，要很小心的区分，临床表现为刺激性咳嗽咳痰，咯血，发热，全身乏力等全身症状，如果出现胸水，多为血性胸腔积液，胸部CT可明确部位，判断手术的可能性，病理学还是诊断其的金标准。

2.5 治疗

根据患者的临床症状及相关文献查找[13]，一般治疗首先让患者加强营养，采用低脂高蛋白饮食，必要情况时给予患者肠道外饮食，输血及氨基酸等，其次给予患者胸腔穿刺抽液引流，目的是缓解患者呼吸系统症状，减轻胸部压迫症状，如果反复丢失大量脂肪蛋白质，给予患者全身营养支持，患者存在炎性反应，给予抗生素抗炎，患者静脉血栓形成，给予患者低分子肝素钙抗凝，因为低分子肝素钙对患者的临后续临床治疗无影响，同时给予阿加曲班注射液，延长血液凝固时间，给予生长抑素控制乳糜胸，内科保守治疗无效，考虑手术接触胸导管压迫，但临床效果一般，一般不作为主要治疗方案选择。在后期随访中建议患者明确自身免疫疾病病因，对症治疗。