以延髓麻痹为主要表现的舌根部鳞癌伴颈部淋巴结转移1例

罗雅尹 宋凡 梁战华 宋春莉

舌癌表现为类似球部起病的肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）少有报告[1-3]，容易误诊。现报告1例曾被误诊为ALS的以延髓麻痹为主要表现的舌根部鳞癌伴颈部淋巴结转移患者的诊治过程，供临床医生借鉴。

1 临床资料

1.1 发病情况 患者，男，62岁，因“咽喉部不适8个月，吞咽困难、饮水呛咳6个月”于2019年8月30日收入神经科。患者8个月前因咽喉部不适就诊于耳鼻喉科，诊断为“咽炎”。6个月前出现饮水呛咳和吞咽困难，休息后略缓解，无肢体麻木无力，无“肉跳”。4个月前出现言语发板，吐字不清。症状逐渐加重，入院时只能进流食，流涎，说话含糊不清，偶有右侧头部疼痛，无强哭强笑，无呼吸困难。食欲、睡眠较差，便秘，小便正常，体质量下降10 kg。既往史：吸烟20余年，20支/d；饮酒30余年，250 mL/d。家族史：父亲70岁出现进行性消瘦，咽部不适，半年后去世，未明确病因。

1.2 体格检查 体温36.3℃，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压130 mmHg/80 mmHg。消瘦，右侧颈前区触及肿大淋巴结，大小约1 cm，质硬，边界不清，活动度差，无压痛。意识清楚，构音障碍，高级神经活动正常。双侧软腭上抬力弱，右侧较左侧差，悬雍垂略偏向左侧，咽反射消失。双侧胸锁乳突肌、斜方肌萎缩，转颈、耸肩力弱，右侧更明显。伸舌不能，舌肌无纤颤、萎缩。四肢肌容积均匀减低，肌张力正常，肌力5级，无不自主运动，未见肌束颤动。双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准，Romberg征睁闭眼均稳。躯体感觉无异常。四肢腱反射对称引出，无亢进及减弱,下颌反射无亢进，双侧掌颏反射未引出。双侧Babinski征阴性，左侧Chaddock征阳性，双侧Hoffmann征阴性。颈软，脑膜刺激征阴性。

1.3 辅助检查 血常规：红细胞3.98×1012/L（正常值4.3×1012～5.8×1012/L），血红蛋白124g/L（正常值130～175 g/L）；白蛋白38.7g/L（正常值40～55 g/L）；鳞癌抗原3.95 ng/mL（正常值 0～2.5 ng/mL），癌胚抗原、甲胎蛋白、糖类抗原125、糖链抗原199、神经元特异性烯醇化酶、前列腺特异抗原正常；生化常规、心肌酶、甲状腺功能、免疫全套、叶酸、维生素B12、凝血像、D-二聚体及血气分析正常。头颅MRI+MRA：右侧侧脑室旁陈旧性腔隙性脑梗死，MRA未见异常。颈椎MRI、心电图、胸部CT、腹部B超、肺功能正常。新斯的明试验阴性。神经电生理：四肢周围神经传导速度及F波未见异常；重复频率电刺激未见衰减或增高改变；针极肌电图示右侧斜方肌安静时无自发电位发放，小力收缩运动单位动作电位时限增宽，大力收缩呈单纯相，提示慢性神经源性损害，左侧胸锁乳突肌、伸指总肌、胸段脊旁肌、胫骨前肌正常。口咽部、颈部MRI平扫+增强：舌根部恶性肿瘤可能性大，伴双侧颌下区、颈静脉链区多发淋巴结转移（图1）。口腔科会诊，体检可见右侧舌体及口底质硬，活动度差。取舌局部组织送检病理，示中-高分化鳞状细胞癌（图2）。

1.4 诊断、治疗与随访 最终确诊舌根部鳞癌，行介入下经皮选择性动脉化疗栓塞术，雷替曲塞、表柔比星经肿瘤供血动脉灌注后，以明胶海绵颗粒栓塞肿瘤供血动脉。术后1个月复查CT示舌部肿瘤较前范围减小。3个月后随访，仍有饮水呛咳、吞咽困难，体力欠佳，舌肌无萎缩、束颤，嘱其口腔科、肿瘤科随诊。

2 讨论

延髓麻痹是神经科患者常见症状，真性延髓麻痹多见于运动神经元病、延髓空洞症、脑干肿瘤、多发性硬化、重症肌无力、炎症、中毒等；假性延髓麻痹多见于脑血管病，也可见于梅毒、脑外伤等。本病例62岁男性，隐匿起病，表现为逐渐加重的真性延髓麻痹，同时伴有消瘦、肌肉萎缩，拟诊球部起病的ALS。该型通常进展较快，多在1～2年内因呼吸肌麻痹而死亡[4]。本例病史8个月余，无呼吸困难表现，血气分析和肺功能检查均正常。肌电图提示球部慢性失神经表现，颈段、胸段、腰段所检肌肉未见神经源性损害，不符合典型运动神经元病肌电图特征[5]，因患者伸舌困难，故未行舌肌肌电图。虽然文献报道“孤立性球部表型肌萎缩侧索硬化”（isolated bulbar phenotype of ALS,IBALS）[6]患者肢体功能可保留相对较长时间，预后较典型球部起病的ALS稍好，电生理检查失神经支配常局限于单独的一块肌肉，不满足EI Escorial或Awaji标准中对“很可能”或“确定”级别的ALS的诊断标准[7-8]，临床上可出现球部上、下运动神经元损害的表现，而且上运动神经元受累更为突出，但是本病例无球部上运动神经元损害表现。肯尼迪病以下运动神经元损害为主要表现，多伴有明显舌肌萎缩束颤，同时可出现临床和电生理上的感觉异常以及男性乳房发育等内分泌系统异常，该患者未见舌肌萎缩束颤，其他表现亦不支持。

舌癌常出现不同程度的舌运动障碍，晚期累及舌根和咽侧壁时，舌运动严重受限，进食、吞咽、言语障碍，表现类似延髓麻痹。本例患者延髓麻痹一方面与舌本身病变导致舌活动障碍有关，另一方面可能与颈部多发淋巴结转移累及舌咽、迷走神经有关，胸锁乳突肌和斜方肌萎缩无力可能与颈部淋巴结转移累及副神经相关。

因此，当患者出现真性延髓麻痹时，要重视局部检查，在鉴别球部起病的ALS时应考虑到口咽部肿瘤，尤其是在肌电图没有特征性改变且舌肌无萎缩及束颤的情况下。