儿童无骨折脱位型脊髓损伤1例

陈李兰，王健彪，华颖，胡笑月，井淼

作者单位：214000 无锡市儿童医院神经内科

无骨折脱位型脊髓损伤(SCIWORA)指由外力作用造成脊髓损伤，伴有神经系统症状但X线检查无骨折、脱位等阳性发现。儿童发病率高于成人，病因可控可防，临床表现缺乏特异性，目前尚无特效治疗，糖皮质激素冲击是可供选择的一种治疗方法，预后与脊髓损伤程度相关，致残率高。现就我院收治的1例SCIWORA患儿作如下报告。

1 病例患儿，女，3岁3个月。因“排尿困难、双下肢无力1 d”于2020年2月13日入住无锡市儿童医院神经内科。患儿2020年2月12日左侧大腿、左侧腰腹部被家长不慎踢伤，后退时后背、腰部撞到浴缸沿，走至客厅即出现双下肢无力、双腿无法站立、排尿困难、腹部不适。次日，患儿仍无法自行排尿，伴腹痛。入院查体：体温37.4 ℃，脉搏108次/min，呼吸28次/min。神清，精神可，颈软无抵抗，心肺查体无特殊，腹稍胀，双上肢肌力正常，双下肢肌力Ⅰ级。四肢痛、温觉存在，深感觉存在，左上、右上、右中腹壁反射可引出，余腹壁反射未引出，双侧膝腱反射未引出，跟腱反射正常，肱二头肌反射存在，双侧Babinski征可疑阳性，余病理征阴性。辅助检查：院前膝关节平片未见异常。腹腔彩超：膀胱高度充盈(容量800 ml)。入院后：EMG示周围神经传导未见明显异常。胸腹部CT：未见异常。胸椎+腰椎MRI(伤后3 d)：T8-圆锥水平脊髓异常信号(条状T1WI等信号、T2WI稍高信号灶)(图1)。

图1 伤后3 d胸腰髓MRI T8-圆锥水平fs-T2WI稍高信号灶诊断：SCIWORA。入院后留置导尿管，严格制动，立即予大剂量甲泼尼龙(20 mg/kg)冲击治疗3 d，逐渐减停，6 d后行高压氧疗，辅以神经节苷酯、鼠神经生长因子、维生素B1、B6、甲钴胺等神经营养药物。经27 d治疗后患儿可自主排尿、排便。查体：双下肢近端肌力Ⅴ级，右下肢远端肌力Ⅳ级，左下肢远端肌力Ⅲ+级，上、中腹壁反射正常，双侧下腹壁反射稍弱，双侧膝腱反射正常，双侧踝阵挛阳性，双侧Babinski征可疑阳性。21 d复查MRI:脊髓异常信号基本吸收。予出院，门诊继续高压氧疗及康复科门诊康复治疗。

2 讨论SCIWORA于1982年由Pang等[1]首次作为一种独立的综合征被提出，不包括电击伤、穿透伤、产科并发症及先天性脊柱异常。后又被定义为无神经影像学异常的脊髓损伤[2]。大多数儿童脊髓损伤的研究中SCIWORA占比在6%～40%[1，3-4]，比例波动幅度较大，可能与纳入样本数有关。患儿均存在外力致伤史，但是部分患儿外伤轻微容易忽视，易漏诊、误诊。国内外常见的损伤方式为：体育运动伤，尤其是舞蹈练习中下腰、劈叉动作。Ren等[5]报道12例SCIWORA患儿，病因均为舞蹈练习中下腰动作、交通事故伤、跌倒、高处坠落伤、殴打及其他外伤及非外伤性损伤[6]。SCIWORA主要见于8岁以下儿童，平均年龄7.4岁[4]。国外较小报道年龄为8个月，为坠床伤[7]。我国男女比例约1∶1.48[8]，损伤主要发生在胸髓及胸腰段脊髓。国外男女比例为1.6∶1，损伤主要发生在颈髓[9]。我国女童主要损伤原因为体育运动，男童主要损伤原因为交通事故，体育运动损伤是中国康复研究中心近些年来住院脊髓损伤患儿的主要损伤原因，以4～7岁女童最多见[8]，应引起社会重视。本例患儿为3岁3个月女童，病前有明确腰背部受伤史，年龄、发病原因与该病相符。

儿童SCIWORA在脊髓损伤中的占比明显高于成人(12%)[3-4,10]，轻微外伤可致脊髓损伤，主要由于儿童的以下生理特点：(1)儿童头部相对较大而颈背部肌肉力量弱，易发生较大范围的摇晃。(2)儿童脊柱的骨骼发育尚不完善。(3)椎间盘含水量高于成年人，能够纵向伸长而不发生断裂。(4)关节囊和韧带弹性大，可以承受较大的拉伸而不发生撕裂。与脊柱的纵向可延伸性相比，儿童脊髓仅可拉长0.6 cm[1]，当脊柱受到损伤外力时椎体容易产生一过性脱位或过度变形[6]，瞬间的力量和椎体的压迫使得神经、轴突营养血管损伤以及神经细胞膜破损，直接损伤将瞬间发生且不再持续。其后，在营养血管病变、兴奋毒性、脂质过氧化、自由基损伤、细胞凋亡及炎症/免疫反应等作用下，导致脊髓白质灌注不足，妨碍了神经细胞动作电位传导，导致脊髓继发损伤，继发性损害在6～8 h达高峰且不可逆[11]。随着脊柱发育，弹性下降，SCIWORA的发病率也下降，成人脊柱骨折发生率更高。

MRI是脊髓损伤诊断的金标准。MRI可显示五种类型的脊髓损伤：正常、水肿、轻微出血、大出血、横断。MRI检查阴性的患儿也可以出现较差预后[12]。最初MRI表现阴性可能因为外力损伤了脊髓血液供应，最初尚未表现出来，因此MRI复查很重要，尤其是针对分水岭区域。故建议无论急性期(外伤后0～3 d)脊髓MRI是否表现异常，伤后6～9 d均应复查[1,13]。恢复期复查MRI主要观察有无脊髓萎缩、脊髓中央管积水、瘘管形成等情况。本例患儿伤后3 d MRI检查可见T1WI等、T2WI稍高信号，21 d复查MRI异常信号吸收，未见脊髓萎缩，恢复良好，但远期预后仍需长期随访。

儿童脊髓损伤以后，症状出现时间为伤后立即至4 d，症状高峰时间为10 min～3 d,随后症状稳定不再进展，延迟出现的SCIWORA占25%～30%[11]。在本病例中，患儿外伤后随即发生双下肢瘫痪、小便潴留，发病迅速。少数患儿病后1～3 d可有低热，与继发性炎症反应有关。SCIWORA最常见表现为脊髓损伤中央型综合征，主要表现为损害平面以下的下运动神经元瘫。如有缺血时，可出现根痛，短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，深感觉保留。如伴有脊髓出血性损伤，则会呈剧烈背痛，且一般肢体瘫痪伴尿便潴留。脊髓损害程度按美国ASIA进行分级(表1)。

表1 美国脊髓损伤协会(ASIA)脊髓损害分级ASIA分级脊髓损害程度A级完全性损害:在骶段S4-S5无任何感觉和运动功能保留B级不完全性损害:损伤平面以下包括S4-S5存在感觉功能,但无运动功能C级不完全性损害:在损伤平面以下存在运动功能,且该平面以下至少一半以上的关键肌肌力<3 级D 级不完全性损害:在损伤平面以下存在运动功能, 且该平面以下至少一半的关键肌肌力≥3 级E 级正常:感觉和运动功能正常

患儿入院后应立即行ASIA评分，A、B、C级推荐行椎管减压术[7]。D、E级不推荐手术治疗。保守治疗包括尽早给予颈胸支撑并严格制动，时间为3个月，做好尿便排泄护理、皮肤护理及心理护理，避免尿路感染、压疮等并发症发生。大剂量甲泼尼龙对SCIWORA疗效确切。但对于脊髓横断的严重损伤病例，大剂量MP无效，且会增加感染、应激性溃疡等皮质激素不良反应的发生风险。给药方法：损伤3 h以内患儿，初始剂量30 mg/kg，持续监护下15 min内静脉注射，停用45 min，后以5.4 mg/(kg·h)静注23 h。损伤3～8 h内患儿，初始剂量30 mg/kg，持续监护下15 min内静脉注射，停用45 min，后以5.4 mg/(kg·h)静注47 h。高压氧可以有效减少缺血性细胞凋亡，保护脊髓细胞和组织结构，延长损伤后神经细胞再生期。丙种球蛋白2 g/kg对SCIWORA无明显改善[14]。奥美拉唑、雷尼替丁可预防大剂量MP冲击造成胃溃疡等药物不良反应，维生素B1、B6、甲钴胺等神经营养药物可辅助治疗。后期可进行针灸理疗及康复训练。本例患儿外伤8 h后予大剂量甲泼尼龙冲击治疗仍取得了较好疗效，首先与患儿本身脊髓损伤程度偏轻有关，其次证实外伤8 h后大剂量激素治疗仍然有效，但远期预后需进一步随访观察。

SCIWORA的预后与最初脊髓损伤程度密切相关，MRI脊髓信号正常患儿可望恢复正常[1]，25%水肿患儿可恢复正常，75%仅水肿患儿预后可得到明显改善，40%小出血预后能得到明显改善，脊髓横断和大出血预后非常差。可以得出，MRI检查有助于评估预后。对应ASIA分级为C、D级患儿有望恢复正常[15]，而B级以上患儿可留有肢体感觉运动障碍，神经源性膀胱，神经源性肠道，尿便潴留，脊柱僵硬，脊柱侧弯，髋关节发育不良，甚至全身瘫痪[6]。本例患儿脊髓主要为水肿性损伤，程度较轻，故恢复可，出院时ASIA分级由C级恢复至D级。SCIWORA是基于儿童脊柱未发育完善而存在的一种脊髓损伤性疾病，令人惋惜的是多数儿童是由于运动、体罚等原因导致，而在过去的几十年间，脊髓损伤的治疗除了使用大剂量的糖皮质激素外，进展并不大。那么损伤预防、及时识别、使用MRI佐证、尽早治疗则是改善预后的主要措施。