非酮症性高血糖偏身舞蹈症的临床特点与影像学表现

2022-07-13 09:44葛建亮刘晓微曹红玉孙延春李召晨胡文立
中风与神经疾病杂志 2022年5期
关键词:基底节酮症高血糖

葛建亮, 刘晓微, 曹红玉, 孙延春, 李召晨, 胡文立

非酮症性高血糖偏身舞蹈症(HC-NH)临床少见,患有糖尿病的老年人发病率高,最早由Bedwell等于1960年首次报道[1]。因其常伴有肢体的不自主运动,临床上易被误诊为癫痫、多动症、脑血管病等而延误治疗,今年来随着核磁共振等神经影像学的快速发展,该病确诊率逐渐提高。本研究收集我院近2 y收治的非酮症性高血糖性偏身舞蹈症患者6例,对其临床发病特点及影像学表现进行分析。

1 对象与方法

1.1 研究对象 非酮症性高血糖偏身舞蹈症患者6例,其中男性1例,女性5例。2例神经内科门诊就诊,3例急诊就诊,1例因血糖高内分泌科就诊。平均年龄为69.5岁,就诊时间为发病后2~5 d。其中3例为初次发现糖尿病,其余3例糖尿病史5~14 y。

1.2 研究方法 收集患者的年龄、性别、糖尿病史等一般资料,记录临床表现及患者空腹及随机血糖、糖化血红蛋白等化验结果,收集患者头部CT平扫及头部MRI+MRA影像资料,包括其中3例复查CT或核磁的结果,进行前后对比分析。

1.3 影像学扫描方法 头部CT检查方法及参数:采用荷兰Philips 256层CT扫描:管电压120 kV,管电流200~500 mA,螺距0.993,转速0.75 s/r,矩阵512×512。常规轴位扫描,层厚5 mm。

核磁共振检查方法及参数:MRI采用德国Siemens系统核磁共振扫描仪,设置扫描参数TI为300 ms、TR为10 ms、TE为4 ms,翻转角度为为120 °,行头部轴位T1WI、T2WI、液体衰减反转恢复序列 (FLAIR)、DWI、SWI序列扫描,层厚5 mm,间隔1 mm;MRI增强扫描使用钆喷酸葡胺 (Gd-DT-PA)由肘静脉注射。

1.4 影像学分析方法 由两名经验丰富的影像学副主任医师采用盲法对6例患者影像资料进行独立诊断,结合临床对患者的CT及核磁表现进行描述和诊断,重点记录病变的部位、密度、信号、边界、有无水肿及强化等进行分析,结果进行对照,如有异议请上级医师会诊后给予结论。

2 结 果

2.1 临床症状特点 表现为单侧肢体无规律舞蹈样不自主运动,上肢不自主运动表现为手指及肘部不受控制的屈伸手指、旋转腕部、举臂、前屈、后伸、扭转、划圈、大幅度甩臂等。下肢不自主运动表现为蹬腿、伸屈小腿、行走困难和随意运动障碍。3例为上下肢均受累,2例仅表现为上肢,1例表现为双侧肢体。舞蹈样症状多在他人注意或紧张时诱发或加重,转移注意力或夜间睡眠时可减轻或停止。1例伴有挤眉弄眼、吐舌等动作。3例肌张力明显减低,1例肌张力稍增高,1例舞蹈同侧引出病理征。

2.2 实验室检查结果 6例均发现高血糖,空腹血糖平均值约为9.8 mmol/L,空腹血糖最高33.3 mmol/L,糖化血红蛋白在7.8%~13%之间。尿酮体检查均为阴性。其中5例发现有脑动脉硬化、3例发现肾功能不全。2例脑电图轻度异常,可见棘波,1 m后复查正常。

2.3 CT及核磁共振影像学特点 6例患者均在CT平扫上发现症状对侧基底节区稍高密度灶,按核团分布,边界明显。3例患者核磁可见长T1信号,2例复查后消失。其中表现基底节钙化2例,陈旧性脑梗死3例,伴有脑白质病1例。

例1 女,69岁,左侧肢体舞蹈样动作3 d,住院发现血糖高,CT提示右侧豆状核、尾状核头高信号(图A),治疗2 w后消失(图B)

例2 女,62岁,糖尿病史,主诉左侧肢体不自主运动2 d,核磁显示右侧壳核T1高信号(图C),T2低信号(图D),CT示右侧尾状核头高密度(图E),2 w后复查病灶消失(图F)

例3 男,51岁,右侧肢体不自主运动5 d,糖尿病史,左侧壳核CT高密度(图G),T1、FLAIR高信号((图H、I)。共发病2次,多次复查影像学异常表现未见消失

例4 女,57岁,右上肢不自主运动3 d,CT提示左侧基底节区高密度(图J)。核磁:左侧尾状核头、壳核T1局部高信号(图K),T2低信号(图L),增强可见强化(图M)

例5 女,88岁,糖尿病史10 y,双侧肢体不自主运动2 d,CT提示双侧基底节病变,伴有苍白球钙化(图N、O),治疗后症状减轻,仍间断发作(图P)

例6 女,90岁,右上肢不自主运动3 d,糖尿病史10 y,CT提示双侧基底节病变(图Q、R)

2.4 治疗方法 在积极控制血糖水平的基础上,给予氟哌啶醇或氯硝西泮控制偏身舞蹈症状治疗。指导患者糖尿病饮食,口服降糖药或注射胰岛素控制血糖。同时给予抗血小板聚集、稳定动脉粥样硬化斑块、改善循环等药物治疗。

2.5 预后与复发情况 患者症状均在入院2 w内得到有效控制,其中4例出院时完全无症状,例3出院后仍有间断发作性舞蹈样动作,情绪紧张时明显,睡眠后消失,反复住院治疗,该例患者血糖控制不稳定。

3 讨 论

HC-NH发病率低,约1/10万,亚洲人占80%,多见于血糖控制不良的中老年女性患者[2],男女比为 1.0:1.8[3]。典型的HC-NH表现为三联征:非酮症性高血糖、偏身舞蹈症及对侧纹状体CT扫描见高密度及MRI T1高信号[4]。HC-NH可分为5种类型:(1)经典型,占多数;(2)非酮症性高血糖,双侧症状,有影像学改变;(3)非酮症性高血糖,有影像学改变,但无症状;(4)非酮症性高血糖,有症状,但无影像学改变;(5)无高血糖,有症状及影像学改变[5]。本文的亮点是我们不仅收集到经典型病例,还收集到了双侧病灶及双侧有症状的病例。该病病灶常位于苍白球、壳核、尾状核等区域,而这些核团起到调节运动的作用,并且壳核和尾状核在维持机体姿势的过程中具有较为重要的作用,一旦被破坏就会增强丘脑皮质投射及丘脑的活动,出现肌张力下降,偏身舞蹈样动作。影像学上,HC—NH常表现为对侧基底节区CT 高密度、核磁T1WI高信号、T2WI低信号或等信号,也可表现为双侧病变,该文收集6例均在CT上可见对侧基底节高密度,病灶边界清晰,无明显水肿及占位效应,且内囊回避。影像学表现的机制尚不明确。

目前认为HC-NH发病机制主要有:

(1)缺血损伤理论:该病多发生于首诊发现糖尿病或血糖控制不良的老年糖尿病患者中,原因是老年糖尿病患者,发生动脉硬化危险性较高,而基底节区的小穿支供血,容易首先受累,从而使该区域脑血流处于低灌注状态,在高血糖的影响下,基底节损害程度进一步加重,导致纹状体细胞代谢能力下降,神经递质DA、GABA分泌失衡而出现临床症状,由此推测这些患者T1加权MR图像的高信号是由于缺血损伤引起的[6]。Ondo[7]认为T1高信号的原因在于锌沉积,而非钙沉积,缺血损伤导致星形胶质细胞增殖和对锌友好的金属蛋白表达[8]。它会导致顺磁性的沉积,最终导致病变区域的信号增加。

(2)代谢紊乱理论:当HC-NH患者处于高血糖状态时,脑组织通过厌氧代谢获得能量,三羧酸循环被抑制。此时氨基丁酸(GABA) 是脑细胞的主要能量来源,酮症患者可以由乙酰乙酸合成,而非酮症情况下在GABA迅速耗尽后不能合成[9]。这会干扰神经递质平衡,促进丘脑-皮质反馈,从而导致肌张力减低、动作增多,出现锥体外系症状而表现出舞蹈样动作[10]。根据这一理论,舞蹈病应该是双侧的,但HC-NH患者的舞蹈病多数是单侧的,因此该理论不能充分解释HC-NH的发病机制[11]。

(3)神经退行性变理论:Cherian等[12]研究认为T1高信号的形成可能由于急性脑损伤后出现的肥大星形胶质细胞的胞质内蛋白水化层所致。糖代谢紊乱会损害神经纤维的脱髓鞘,在高渗透压或高血糖的作用下,可导致纹状体白质Waller变性[13]。这一过程中的轴突蛋白质脱水可以很好的解释CT和MR T1WI图像的动态变化。

(4)出血性损伤理论:长期血糖高导致颅内微血管病变,出现微小动脉瘤,导致壳核、尾状核等特定部位微出血,影响锥体外系神经传导通路功能,从而导致偏身舞蹈症[14]。Chang等[15]推测基底节区高密度影的形成机制可能为斑点状出血、髓鞘溶解、钙化,高血糖致使血脑屏障破坏而引发斑点状出血。Mestre等[16]曾认为存在斑片状出血的可能性较大。Nath等[17]报道了HC-NH患者的病灶有微出血,但与一般脑出血不同,血肿局限于尾状核和壳核,不压迫邻近结构,无水肿占位作用。但Mittal等[18]利用磁敏感加权成像进行研究后否定了存在斑片状出血的可能。此外,一些学者在该疾病的尸检中也没有发现含铁血黄素沉积的证据[19]。因此,纹状体微出血或梗死后出血的理论不能完全解释疾病的机制。

(5)多巴胺能与雌激素理论:当血糖代谢紊乱时,多巴胺能(DA)水平升高,可增强基底核神经环路中直接环路的促进作用,削弱间接环路的抑制作用。这将使基底核神经环无法调节正常运动而出现舞蹈症[20]。患者在控制血糖及使用多巴胺受体拮抗剂氟哌啶醇后,临床症状明显改善。高血糖可能直接导致患者纹状体多巴胺能活性改变,多巴胺受体上调,DA分解代谢降低[21]。此外,GABA(在高血糖危象中用作替代能量底物)的消耗可能导致苍白球对丘脑的抑制减弱[22]。雌激素可拮抗黑质纹状体系统DA的功能,导致纹状体系统DA受体的激活,易于诱导自主运动[23]。

(6)自身免疫性炎症反应理论:Ahlskog等[24]发现部分HC-NH患者纹状体中抗谷氨酸脱羧酶(GAD)滴度明显升高,提示GAD介导的自身免疫损伤也参与了HC-NH。

该病治疗难度不大,大部分患者在血糖逐渐降至正常后,症状会逐渐缓解,但少部分患者在血糖校正后症状仍然持续[25]。在这种情况下就需要进行对症治疗。依病情可使用多巴胺受体拮抗剂如氟哌啶醇、奋乃静、氯丙嗪等,其作用机制是通过减少对基底核区间接通路的抑制来治疗舞蹈症[26]。由于多巴胺受体阻滞剂可能引起帕金森样副作用,使用应从小剂量开始,逐渐加量。本研究患者通过降糖治疗及应用氟哌啶醇等多巴胺受体阻滞剂后,症状得到有效控制,脑部病灶也很快恢复,与相关报道结果一致[27],提示该病的可逆性,预后良好。

非酮症性高血糖偏身舞蹈症(HC-NH)表现为急性起病的偏身舞蹈样或投掷样运动;发病时血糖明显增高,酮体阴性;头部CT示发病对侧基底节高密度影,头部MRI示T1高信号,T2等信号或低信号;认识该病的影像学特征尤为重要,以防误诊或漏诊。偏身舞蹈症与基底节区的豆状核及尾状核的损害息息相关。非酮症性高血糖偏身舞蹈症影像学特点要与脑出血、基底节区生理性钙化、特发性甲状旁腺功能减退、肝性脑病、肝豆状核变性等疾病鉴别[28]。尤其急性发病患者易误诊脑出血,应引其临床医生注意。

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