大动脉转位合并房室传导阻滞患者的临床特征分析

张硕，李晓飞，王钊，宁小晖，樊晓寒

大动脉转位，是由于胚胎发育时动脉干圆锥反向旋转和吸收异常，导致主动脉和肺动脉空间位置关系及心室连接关系的异常。有研究表明，房室传导阻滞（AVB）是独立于大动脉转位的固有畸形和房室瓣反流，影响大动脉转位患者生存质量的重要因素[1]。目前尚少有大动脉转位患者AVB 分布特征的研究报道，本研究旨在通过回顾性分析探讨大动脉转位合并AVB 的类型、特征、治疗及随访情况。

1 资料与方法

1.1 研究对象

收集2003 年1 月至2020 年1 月中国医学科学院阜外医院门诊及住院收治的大动脉转位合并AVB的患者45 例，其中男性26 例，女性19 例。入选标准：（1）中国医学科学院阜外医院超声心动图诊断的大动脉转位，包括完全型大动脉转位、不完全型大动脉转位及矫正型大动脉转位；（2）合并AVB 者。

1.2 方法

收集患者的一般资料，包括患者的入院年龄、性别、发生AVB 时患者的年龄、AVB 类型分布、AVB 与外科手术的关系以及起搏器植入情况。根据超声心动图资料，将大动脉转位进行分类：（1）大动脉转位的类型，包括完全型大动脉转位、不完全型大动脉转位（右心室双出口、左心室双出口）及矫正型大动脉转位。（2）超声Van Praagh 分型[2]，根据Van Praagh 提出的三节段分型，心房正位（S）/反位（I），心室左袢（L）/右袢（D），大动脉左转位（L）/右转位（D），如心房正位、心室左袢、大动脉左转位Van Praagh 分型表示为SLL，以此类推。根据患者既往病史、心电图或动态心电图确认患者就诊前合并心律失常情况。

随访：随访方式为我院门诊就诊与电话随访相结合，确定植入起搏器患者生存/死亡情况、植入起搏时是否存在心力衰竭、非心力衰竭患者植入起搏器后短期是否出现心力衰竭（1～3 年）。依据《中国心力衰竭诊断和治疗指南2018》的诊断标准[3]。随访未植入起搏器患者的生存/死亡情况、AVB 进展情况、是否植入起搏器等。

1.3 统计学方法

用SPSS 25.0 统计软件进行处理。正态性检验应用Shapiro-Wilk 法，P＞0.05 认为符合正态分布。符合正态分布计量资料用均数±标准差（）表示，计数资料用例（%）表示。

2 结果

2.1 45 例患者一般临床资料（表1）

表1 45 例患者一般临床资料[例（%）]

45 例患者的入院时平均年龄（30.6±18.7）岁，发现AVB 年龄（26.3±17.9）岁，最大患者74 岁，最小患者2 岁。其中完全型大动脉转位5 例，不完全型大动脉转位6 例（右心室双出口3 例，左心室双出口3 例），矫正型大动脉转位34 例。矫正型大动脉转位患者发现AVB 时平均年龄（28.5±17.6）岁。24 例患者出现的AVB 与外科手术无关，21 例患者出现的AVB 与外科手术相关，即在外科术前无AVB，行外科矫正术后出现AVB。

2.2 45 例患者中不同类型AVB 与大动脉转位分布情况（表2）

表2 45 例患者不同类型AVB 与大动脉转位分布情况及患者随访情况[例（%）]

45 例患者中一度AVB 4 例，二度Ⅰ型AVB 1 例，二度Ⅱ型AVB 3 例，高度AVB 4 例，三度AVB 33 例。

大动脉转位类型：无论是完全型还是矫正型，发生高度/三度AVB 的比例均超过73%（4/5，25/34）；不完全型大动脉转位患者中，3 例右心室双出口患者均出现三度AVB，3 例左心室双出口患者分别为一度、二度和三度AVB。

按照超声Van Praagh 分型，无论是左位心（n=34）还是右位心（n=11）患者，三度AVB 的比例均超过72.5%（25/34 和8/11）。

2.3 AVB 患者植入起搏器及随访情况（表2）

植入起搏器情况：45 例患者中40 例存在起搏器植入指征，35 例植入起搏器，其中2 例二度II 型AVB，4 例高度AVB，29 例三度AVB；术前有28例存在心力衰竭。

未植入起搏器10 例患者中4 例一度AVB，1例二度Ⅰ型AVB，1 例二度Ⅱ型AVB（解剖结构复杂，心功能差，左心室射血分数＜40%，未能植入），4 例三度AVB（2 例病程时间长，心功能差，左心室射血分数＜40%，未能植入；1 例多次尝试植入右心室导线未成功且多次心脏停搏，未能植入；1 例因经济问题放弃植入）。未植入起搏器患者中7 例存在心力衰竭。

随访：最后随访时间为2021 年2 月1 日。（1）植入起搏器患者：失访5 例，30 例患者随访1～26 年，平均随访（5.8±6.5）年：存活23 例，死亡7 例（6 例因心力衰竭加重死亡占20.0%，1 例因起搏器导线断裂猝死）。存活23 例患者中：16 例有心力衰竭；7 例心功能正常者随访状态良好。（2）未植入起搏器患者：失访1 例，9 例患者随访1～21 年，平均随访（9.7±6.6）年。死亡1 例（三度AVB，因经济原因未植入起搏器，出院6 年后猝死）。存活8 例中：1 例一度AVB，因重度心力衰竭行心脏移植术，术后恢复良好，目前无AVB；2 例AVB 病情进展（1 例患者由二度Ⅰ型AVB 进展为三度AVB，最终植入起搏器，1 例由间歇二度Ⅱ型AVB 进展为高度AVB，曾尝试植入起搏器失败，目前观察状态）；另5 例患者中有2 例为一度AVB 和3 例三度AVB，目前无明显变化。

3 讨论

大动脉转位是一种先天性心脏病，发病率为0.31‰，在结构性心脏病的发病率为5%[4]。大动脉转位患者由于固有畸形、房室瓣反流程度不同，临床表现多样。近期有研究表明，AVB 是影响大动脉转位患者的生存质量及预后重要因素，可进一步诱发心力衰竭，增加患者猝死风险[1]。因此分析总结大动脉转位患者AVB 的特征以及合并其他心律失常情况，具有重要的临床及现实意义。

本研究共纳入45 例合并AVB 的大动脉转位患者。大动脉转位分型以矫正型大动脉转位为主，占75.6%；超声心动图Van Praagh 分型以SLL 型为主，占75.6%（34/45）；心脏位置以左位心为主，占75.6%。与既往临床报道的大动脉转位患者分型及超声特征大致相同，符合大动脉转位的人群一般特征分布[2，5-6]。

本研究发现，大动脉转位患者AVB 类型以三度AVB 为主（33/45，73.3%），53.3%（24/45）的患者AVB 发生在外科术前。考虑原因如下：其一，大动脉转位患者常合并房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄等畸形，传导束位置、走行与正常患者不同，易于发生损伤[7-8]。其二，多数大动脉转位患者需要行手术治疗，根据患者合并畸形及房室瓣反流等情况，需要选择不同的手术方式，且有多次手术可能，患者传导束及传导系统易受到手术的损伤[9-12]。其三，本研究纳入矫正型大动转位患者比例较高，由于矫正型大动脉转位患者房室结移位于前方心室连接，传导束较正常人容易出现纤维化[7]，容易发生功能障碍[9]。故有报道称矫正型大动脉转位患者中非手术相关AVB 发生率以每年2%速度递增[13]，在成年人发生率近30%[14]。因此，矫正型大动脉转位出现非手术相关的AVB 是本研究中外科术前与外科术后AVB 比例大致相当的重要原因。其四，患者可能在一度AVB 或二度AVB 时无明显症状或有症状未能足够重视，直到出现三度AVB，表现为心悸、黑矇，甚至晕厥等症状后就诊我院，故三度AVB 成为大动脉转位患者AVB 的主要类型。

本研究外科术后/术前出现AVB 患者有21/24例，即近一半的AVB 与手术相关，术中如何减少或避免AVB 的发生是临床上一个重要问题。虽然术后出现AVB 有很多影响因素，但仍建议：首先术前要充分了解患者的病理解剖情况，尤其是房室瓣及其畸形的情况，需要通过超声、CT，甚至心脏MRI 检查全面详细评估，从解剖定位上制定尽量避免损伤房室传导关键部位（希氏束或房室结或左束支近端）的术式；其次，术中操作需要关注传导束的部位，尽量避开传导束穿过区域；最后，术者的经验非常重要，需要积累经验避免手术中损伤传导束。

大动脉转位患者发生AVB 时年龄为（26.3±17.9）岁，矫正型大动脉转位患者发生AVB时年龄为（28.5±17.6）岁，两者年龄相近，考虑与矫正型大动脉转位发生非手术相关的自发性AVB 的易感性高度相关。因此，对于尚未发生AVB 的矫正型大动脉转位患者，建议定期复查心电图，关注心悸、乏力、头晕、黑矇、晕厥等症状，警惕AVB 的发生。

本研究发现，大动脉转位AVB 患者可同时合并窦性心动过缓（13.3%）、房性心动过速（11.1%）、心房颤动（6.7%）、心房扑动（6.7%）、非持续性室性心动过速（6.7%）、持续性室性心动过速/心室颤动（2.2%）等多种心律失常。同时合并的心律失常可能与患者的固有畸形（室间隔缺损缺、房间隔缺损缺、肺动脉狭窄等）、外科手术（术式、手术情况等）、心功能状态等相关。因此，同时合并的心律失常呈现低比例和多样性的特点。

本研究对植入起搏器的患者进行随访。随访结果提示：合并AVB 的大动脉转位患者植入起搏器后，死亡的主要原因仍然为不可逆转的心力衰竭（6/30，20.0%）。对起搏器植入术前无心力衰竭的患者随访发现，起搏器植入≥1 年仍无心力衰竭发生。由此推测，合并AVB 的大动脉转位患者中，心力衰竭的发生与加重可能与起搏因素无关，而与其房室结构、瓣膜情况以及AVB 未及时纠正高度相关。由于上述患者数量较少，需要进一步研究来证实。

本研究对未植入或植入起搏器失败患者进行随访，其中2 例AVB 较前进展，1 例植入起搏器治疗，1 例尝试植入起搏器未成功。上述结果提示:随着时间推移，AVB 可逐渐发生进展，进展为高度或三度AVB。植入永久起搏器能够在一定程度上提高高度或三度AVB 患者的生存质量及预后。

本研究为回顾性描述性研究，纳入病例来自单中心，样本量较小，存在一定局限性，需要扩大样本量进一步研究。

总之，本研究发现，发生AVB 的大动脉转位患者以矫正型大动脉转位为主，少数为右位心，超声Van Praagh 分型多为SLL 型，可合并窦性心动过缓、心房颤动、心房扑动、房性心动过速、非持续性室性心动过速、持续性室性心动过速/心室颤动多种心律失常。外科术前、术后发生的AVB 大约各占一半，起搏器治疗可预防猝死，但心力衰竭导致死亡的患者占20.0%。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突