亲毛囊性蕈样肉芽肿病超声表现1例

胡卓璐，邱 逦

(四川大学华西医院超声医学科，四川 成都 610041)

患儿男，12岁，枕部红斑伴脱发4年，无瘙痒感，外院曾以“皮炎、毛囊炎、银屑病”予以治疗，具体用药不详，效果欠佳；既往体健，无特殊家族史及遗传史。查体：枕部见约8 cm×8 cm范围毛发脱失，局部头皮干燥，表面见红斑及痂状物，上覆少量细小鳞屑(图1A)。皮肤超声检查：枕部红斑处皮肤增厚，真皮层最厚处4.4 mm，皮肤全层回声减低(图1B)，皮下层血流信号增多；皮下见多个淋巴结，较大者18.0 mm×3.0 mm，部分皮髓质分界不清，皮质增厚，内可见点线状血流信号(图1C)；超声提示枕部皮肤增厚、回声改变，伴淋巴结异常肿大。枕部皮损处皮肤活检：表皮未见明显异常，表皮下未见浸润带，真皮层内见小淋巴细胞密集分布，形态较一致，淋巴细胞浸润毛囊(图1D)。免疫组织化学：CD2(+)，CD3(+)，CD5(+)，CD7(+)，CD4(+)，CD8(-)，CD20(-)。病理诊断：亲毛囊性蕈样肉芽肿病(folliculotropic mycosis fungoides， FMF)。

图1 亲毛囊性蕈样肉芽肿病 A.头部照片示枕部头皮病变； B.枕部头皮二维声像图； C.CDFI； D.病理图(HE，×100)

讨论FMF为少见的惰性皮肤T细胞淋巴瘤，属蕈样肉芽肿病(mycosis fungoides， MF)的变异亚型，约占MF的10%；其发病机制尚未明确，好发于成年男性，平均获诊年龄为58.8岁。FMF所致皮损多见于头颈部，可表现为浸润性红斑、斑块，以及毛囊性或痤疮样丘疹等。FMF病变表浅，故超声可作为首选影像学检查方法，多表现为皮肤增厚、皮肤全层回声减低及皮下层血供明显增多，皮下多发淋巴结肿大，部分淋巴结结构异常，可能与大量异形T细胞浸润真皮层血管及毛囊附属器周围有关。本病应与皮肤及皮下血管瘤相鉴别，后者回声不均，边界多清晰，可见较丰富的血流信号，不伴异常肿大淋巴结。超声有助于明确FMF累及范围、病灶血流信号及周围淋巴结改变等，但最终确诊仍需依靠病理学检查。