左侧睾丸恶性大细胞钙化型支持细胞瘤并腹膜后转移1例

黄文鹏，韩懿静，肖晓燕，李莉明，高剑波

(郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052)

患者男，34岁，1个月前无明显诱因出现左侧睾丸疼痛，伴下腹部酸痛、胀痛，乏力；既往体健，否认家族遗传病史及外伤史。查体：双侧乳腺发育，左侧睾丸触及约2.0 cm×3.0 cm实性肿物，质硬，活动度可，左侧精索静脉触及约1.5 cm×2.0 cm纡曲静脉团。实验室检查：睾酮0.10 ng/ml，雌二醇82.60 pg/ml，泌乳素40.70 ng/ml。超声：左侧睾丸体积增大，内见3.5 cm×3.2 cm×2.9 cm不均质回声包块，边界不清，内部回声不均，CDFI见血流信号增多(图1A)；左侧附睾尾体积增大，与前述包块分界欠清；左侧精索静脉曲张；左侧腹膜后8.9 cm×4.2 cm低回声不规则肿块，边界不清，其内回声不均，CDFI示少量血流信号。CT：左侧睾丸体积增大，边界尚清，伴点块状钙化(图1B)，CT值约35 HU，增强扫描动脉期、静脉期呈不均匀轻-中度渐进性强化，CT值分别为46、62 HU，内见囊变和坏死(图1C、1D)；左侧腹膜后4.7 cm×4.3 cm团状软组织肿块，边界清晰，由腹主动脉小分支供血，强化方式与睾丸病变基本一致(图1C、1D)，周围见多发小淋巴结。影像学诊断：左侧睾丸精原细胞瘤合并腹膜转移可能。行全麻下左侧睾丸根治性切除术+腹腔镜下左侧腹膜后肿物切除术+左侧腹膜后淋巴结清扫术，术中见睾丸肉膜下4.0 cm×3.5 cm×3.0 cm肿物，包膜完整，未侵及精索及输精管；腹膜后腹主动脉左侧见11.0 cm×6.0 cm×5.0 cm实性肿物，包膜完整，与腹主动脉及腰肌粘连。术后病理：睾丸肿物质软，切面呈灰白灰黄色，腹膜后肿物质中，切面呈灰黄色；光镜下见肿物内大量支持细胞增生，弥漫性分布，核仁明显，核分裂象易见，多角形间质细胞呈巢状排列，局部可见灶状坏死和钙化(图1E)；免疫组织化学：AE1/AE3(+)，EMA(部分+)，Inhibi-α(+)，CR(+)，WT-1(+)，S-100(灶+)，Ki-67(40%+)，CD56(灶+)，Syn(灶+)，MelanA(弱+)，SF-1(弱+)，PD-1(间质淋巴细胞2%+)，PD-L1(肿瘤-，间质淋巴细胞1%+)。病理诊断：(左侧)睾丸恶性大细胞钙化型支持细胞瘤(large cell calcifying Sertoli cell tumor, LCCSCT)并腹膜后转移。

图1 左侧睾丸恶性LCCSCT并腹膜后转移 A.左侧睾丸CDFI； B.双侧睾丸轴位CT平扫图； C、D.下腹部及睾丸冠状位动脉期(C)、静脉期(D)增强CT图； E.病理图(HE，×100) (箭示病灶)

讨论睾丸支持细胞瘤为罕见性索/间质肿瘤，占睾丸原发肿瘤1%以下；可依据β-catenin 蛋白核着色及CCNB1基因突变情况分为LCCSCT、非特殊类型和管内大细胞透明样型。LCCSCT多见于儿童及青年，多为良性，临床表现为睾丸肿大，可伴疼痛及坠胀等不适，仅约 17%为恶性(肿瘤直径>4 cm、瘤细胞异型明显、核分裂象>3个/10个高倍视野、侵及睾丸外组织、脉管侵犯、肿瘤性坏死)；其常见转移部位为骼淋巴结和主动脉旁淋巴结；免疫组织化学多示α-inhibin、S-100及SF1呈阳性。恶性LCCSCT影像学表现不典型，本例睾丸体积增大，肿瘤边界不清，内见囊变、坏死及钙化，增强后呈轻中度渐进性不均匀强化，为乏血供肿瘤，考虑与肿瘤进展较快、增殖活跃有关。LCCSCT需与精原细胞瘤、胚胎癌、畸胎癌等相鉴别。确诊需依靠病理学检查。