宫角妊娠继发之“子宫动静脉瘘”的诊断和治疗

赵静，陈蓉，邓姗*

(1.阜阳市人民医院生殖医学中心，阜阳 236000；2.中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院妇科内分泌与生殖中心，国家妇产疾病临床医学研究中心，北京 100730)

病例资料

患者女性，30岁，已婚，G2P0(G1：2016年宫角妊娠；G2：2019年早孕自然流产)，有生育要求。

患者既往月经5～7 d/28～40 d，量中。2016年因“右侧宫角妊娠”外院行宫腹腔镜手术：宫腔镜子宫腔形态未见明显异常，刮宫未见绒毛组织；腹腔镜见右侧宫角处明显膨隆突出表面，切开宫角肌层可见典型绒毛予清除病灶后缝合，保留右侧输卵管；术后病理：右侧宫角处清出组织可见绒毛。术后因“持续性宫外孕”予甲氨蝶呤(MTX)治疗。此后月经改变为：5～7 d/1～3月，量少。自2019年起间断、反复出现异常子宫出血(AUB)4次，具体情况如下(将正常经量用一个“+”表示，“+”的个数体现经量增加的倍数)：(1)2019年3月：月经结束后3 d阴道少量流血+，口服止血药后3 d血渐止。同期曾行盆腔磁共振成像(MRI)提示右侧宫角见迂曲扩张的宫旁血管影(图1A、B)。(2)2019年7月：月经中期突然阴道大量出血+++，应用静脉止血药物后4 d血渐止。(3)2019年10月：月经结束后1月阴道少量流血，2 d后阴道流血稍多于经量+，口服止血药后血渐止。2019年12月自然妊娠，孕1+月因胎停育自然流产，阴道流血不多。(4)2020年4月：月经刚结束突然阴道极大量出血“8+”，口服止血药无效，急诊予止血、输血等治疗3 d血渐止。

2020年6月4日于北京协和医院放射科行“子宫动脉造影+栓塞术”，术中造影显示：右侧子宫动静脉瘘形成，可见局部血管瘤样扩张(图2A)；左侧子宫动脉未见明显异常。微导管超选右侧子宫动脉，以500～700 μm明胶海绵颗粒栓塞，复查造影示：动静脉瘘消失(图2B)。介入栓塞术后2020年6月16日行经1次，量少，予促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)亮丙瑞林每间隔28天皮下注射一次，共使用5针至2020年10月。2020年11月患者复查彩超：右侧宫角处肌层回声稍高，范围约1.8 cm×2.4 cm×1.7 cm；相较于术前的4.5 cm×3.0 cm×3.4 cm病灶显著缩小(图3)。同月复查的盆腔MRI，对比于2020年5月结果：未再见宫底偏右侧异常流空信号病变(图1C、D)。患者停用GnRH-a后半年月经复潮，分别于2021年4月23日、2021年5月27日自然行经2次，量中等。随后自然试孕，2021年7月19日外院查血β-HCG：1 572 U/L；2021年7月26日超声提示：宫内可见妊娠囊。

A：术前横断面，箭头示右侧宫角处病灶；B：术前近右侧宫角处矢状面病灶，箭头示迂曲扩张的宫旁血管影；C：术后横断面图像，右侧宫角的病灶不明显；D：术后子宫矢状面图像，宫腔形态大致正常。图1 子宫动脉栓塞手术前后磁共振成像

A：术前，箭头示右侧子宫动脉血管瘤样扩张；B：术后，动静脉瘘消失。图2 子宫动脉栓塞手术前后造影图像

一、子宫动静脉瘘的临床表现特点

子宫动静脉瘘(UAVF)是指子宫的动静脉之间以瘘的形式相连通，血管连接处形成畸形的血管团，该血管团没有包膜亦不存在血管内皮细胞增生[1]。UAVF分为先天性和获得性两种类型，前者源于原始胚胎血管结构发育异常，经常涉及多血管交通和其他附近器官；后者可由创伤包括子宫手术如流产、刮宫、子宫肌瘤剔除术后、宫内节育器放置术后[2-3]，以及分娩、感染和肿瘤(尤其是滋养细胞肿瘤)[4-5]等引起，通常是不涉及周围组织的单一动静脉交流。

A：术前，中图箭头示右侧宫角处4.5 cm×3.0 cm×3.4 cm不均质回声，其内可见丰富“马赛克”样血流信号(下图箭头示)；B：术后5个月，箭头示右侧宫角处1.8 cm×2.4 cm×1.7 cm稍高回声，血流信号稍丰富。图3 子宫动脉栓塞手术前后彩超影像

UAVF相关AUB的主要表现为月经过多或月经血淋漓不尽，亦可表现为绝经后阴道流血[6-7]；可发生于月经期子宫内膜脱落时或宫腔操作后，多为无痛性、“开关式”大量阴道出血，活动后流血症状多加重。其伴随症状可有盆腔疼痛及性交痛；少数患者可于阴道检查时发现存在与外周脉搏跳动同步的包块并伴有明显的震颤，按压时有疼痛感[7]；听诊时可闻及增强的往复性血管杂音，于收缩期较响亮。

二、子宫动静脉瘘的影像学特点

子宫动静脉瘘在彩色多普勒血流显像时病灶处显示特征性的丰富血流，有彩色的类似“马赛克”样显像，以及红色或蓝色的血流混乱图像和明显的血液倒流现象[8](参见图4)。多普勒频谱表现为高速低阻的特点：收缩期峰值速度(PSV)36～102 cm/s，血流阻力指数(RI)0.30～0.43。

图4 子宫动静脉瘘典型彩色多普勒血流显像表现：“马赛克”样丰富血流信号

子宫动脉造影为诊断子宫动静脉瘘的金标准，并且在明确诊断的同时可行子宫动脉栓塞治疗。术中可见子宫动脉走行迂曲、增粗，结构紊乱；病灶处血管管状或囊状扩张；动脉期见静脉提前显影；若存在活动性出血时可见造影剂外溢(参见图5)。

A：子宫动脉增粗、迂曲；B：子宫动脉末梢呈瘤样扩张；C：髂内静脉提前显影及造影剂外溢。图5 子宫动静脉瘘典型子宫动脉造影影像

三、子宫动静脉瘘的治疗及生殖预后

UAVF的治疗需结合患者的症状、生命体征以及生育要求，个体化进行选择，从药物保守治疗、聚乙烯醇共聚物经阴道栓塞、子宫动脉栓塞、超声引导下高强度聚焦超声消融[9-10]、宫/腹腔镜下病损组织切除[11]到子宫切除术[12]均有可能涉及。

2020年有两组病例系列报道。一组报道13例UAVF患者，除一人出血多、生命体征不稳定直接行腹腔镜下子宫切除术外，其余12人均采用子宫动脉造影确诊并行子宫动脉栓塞术(UAE)，术后除1人因再发阴道大出血行第二次UAE仍无改善终行腹腔镜下子宫切除外，其余11人在栓塞术后20～70 d恢复正常月经[13]。另一组回顾性研究涉及相似病例31例，采用UAE治疗的有效率达100%，UAE术后联合宫腔镜病灶切除术中的出血也有显著减少；其中14名患者术后顺利完成了至少1次妊娠[14]。另有一例极其罕见的妊娠期间治疗UAVF的病例报道，一位有2次剖宫产手术史的UAVF患者，在妊娠20周时出现了阴道出血，彩色多普勒超声提示子宫下段有一8 cm的UAVF病灶，遂接受了双侧UAE治疗，并且在妊娠35周获得活产结局[15]。有关UAE术后的妊娠结局情况，Goldberg等[16]于2002年对已发表的50例UAE术后妊娠病例进行汇总分析，显示UAE术后妊娠并发症包括：早产(28%)、胎位异常(17%)、产后出血(13%)和小于胎龄儿(7%)，剖宫产率58%。

总体而言，UAE被认为是目前治疗UAVF且保留生育功能的损害较小的有效干预措施。此外，也有20例UAVF相关AUB采用GnRH-a联合芳香化酶抑制剂和氨甲环酸药物治疗的报道，其中除一例患者因急性子宫出血用药前已行UAE和另一例因GnRH-a治疗过程中子宫出血无明显改善加行UAE外，18例患者均单纯药物治疗获得保守治疗成功，在治疗后1～3个月内病灶全部消失，16名有生育计划的女性均自然受孕，获得18例活产[17]。由此可见，GnRH-a等药物治疗方案也是一种成功率较高的方法。