董佳慧 庞晴晴 尤青海
作为呼吸系统疾病最为核心的检查手段之一,支气管镜被越来越多地应用于临床。除针对肺癌的诊治外,支气管镜对于多种良性肿瘤的诊治亦起到关键作用。本文报道了一例支气管脂肪瘤患者的诊治经过,突出了支气管镜在该种少见肿瘤性疾病诊治中的应用价值;同时结合既往研究资料进行分析,旨在提高医务人员对该疾病的认识,以期进行合理的诊断和鉴别,选择优化的治疗措施。
患者,女,67岁,系“活动后胸闷不适5年,加重半年余”于2021年3月15日入院。患者5年前出现胸闷不适,活动后加重,间断发作咳嗽及咳痰,咳白粘痰,当地医院考虑“慢性支气管炎”予以对症处理。近半年患者自觉胸闷气短较前加重,活动后出现心慌、左侧心前区疼痛,难以耐受平地快步走及爬楼梯等活动,受凉后间断发作咳嗽、咳痰伴发热,遂就诊。体格检查:心界向左移位,左肺呼吸音减低,未闻及明显干湿性啰音。
辅助检查:安徽医科大学第一附属医院 2021年3月6日超声心动图示:主动脉瓣钙化,左室顺应性下降,轻度肺动脉高压。2021年3月13日胸部增强CT及三维重建示:左肺上叶支气管近段脂肪密度影,考虑栓塞,伴左肺上叶不张(图1)。
图1 2021年3月13日胸部CT
诊疗经过:入院后3月18日行支气管镜检查(图2)。镜下见左主支气管管口处脂肪样黄色新生物完全堵塞管口,其上见小血管,使用环形电凝切除后,取出新生物。后可见左肺下叶支气管管腔通畅,左肺上叶支气管内新生物完全堵塞管口,予以电凝及活检,有脓性分泌物溢出。支气管镜活检组织病理示:灰黄结节一枚,大小约1.1 cm×0.9 cm×0.6 cm,镜见为脂肪瘤;灰白小组织6枚,径0.3~0.5 cm,为破碎的支气管黏膜、纤维脂肪组织以及纤维素性渗出物,呈慢性炎症改变,部分血管腔内可见钙化(图3)。
图2 2021年3月18日支气管镜检查
图3 支气管镜术后病理(HE染色,40倍放大)。a:示灰黄结节镜见为脂肪瘤。b:示小组织镜见为破碎的支气管黏膜及纤维脂肪组织,呈慢性炎症改变,部分血管腔内可见钙化。
术后患者胸闷气喘及咳嗽咳痰症状好转,听诊左肺呼吸音较前增强,一般情况尚可,3月26日复查胸片提示肺不张较前好转,纵隔结构偏位较前有所好转,4月1日出院。4月16日随访,患者目前病情稳定,活动后胸闷症状明显改善,无发热、咳痰、咯血等不适。复查肺部CT(见图4)。
图4 2021年4月16日复查胸部CT,呈支气管脂肪瘤
支气管脂肪瘤是一种罕见的良性肿瘤,占支气管来源肿瘤的0.1%~0.4%,在良性肿瘤中的发病率远低于腺瘤和错构瘤。关于该病的临床研究以散发病例报道为主[1]。支气管脂肪瘤较多地发生于男性,与肥胖、吸烟等因素存在一定的相关性,发病高峰为50岁~60岁。按照发生部位,胸内脂肪瘤可被划分为支气管内脂肪瘤、肺实质脂肪瘤、胸膜脂肪瘤、纵隔脂肪瘤和心脏脂肪瘤等五类。支气管脂肪瘤起源于位于支气管周围的脂肪细胞,也可发生于支气管的黏膜下组织。瘤体多位于主支气管、叶支气管和段支气管周围,少数患者双侧肺叶出现病变[2-3]。
一项纳入1994年至2019年间报道的共计36例支气管内脂肪瘤患者的meta分析[3]显示,80%的支气管脂肪瘤瘤体尺寸小于1.5 cm,而错构瘤和平滑肌瘤等类型肿瘤尺寸超过1.5 cm。
支气管脂肪瘤的临床表现多缺乏特异性,随着肿瘤的生长,患者可表现为排痰性咳嗽、劳力性呼吸困难、咯血、发热、复发性肺炎及支气管扩张等临床征象[4]。此外,本例患者还出现了心悸、胸痛等相对少见的症状。上述表现亦可见于哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺癌等常见呼吸系统疾病,且由于脂肪瘤生长缓慢,容易引起误诊误治。支气管脂肪瘤引起的支气管阻塞可导致远端肺实质损害,长期延误诊治可造成肺脏的不可逆性损害。本例患者因支气管脂肪瘤而出现肺不张、肺部感染、纵隔移位及代偿性肺气肿,确诊前深受胸闷、咳嗽及咳痰等症状困扰。临床医生需要提高对该病的认识,选用合适的检查手段以诊断和鉴别。
X线胸片可显示出肺不张、实变和肿块等。CT可显示脂肪密度的均质肿块和阻塞性肺炎、肺不张等征象,并鉴别气道腔内和腔外病变。CT扫描对于脂肪组织的密度测定(CT值为-40~-120 HU)具有较高的灵敏度和特异度。CT脂肪衰减可用于鉴别诊断,单纯支气管脂肪瘤表现为均匀的脂肪衰减,纤维脂肪瘤可见软组织衰减伴脂肪岛,而错构瘤显示为软组织衰减内存在结缔组织间质、淋巴组织和平滑肌成分,或脂肪密度与钙化灶相交替等表现[5]。胸部CT辅以三维重建利于进一步明确病灶的形状、大小、位置及毗邻结构、支气管管腔狭窄程度,选择优化的治疗策略。支气管镜检查可直观地显示气道内肿块的位置、大小、表面形态和堵塞程度。脂肪瘤在支气管镜下的典型征象为黄色、黄褐色或灰色,椭圆形、息肉样或带蒂的肿瘤,表面光滑、血管少,少数有分叶[6]。多发性支气管脂肪瘤的镜下特征可以相异[2]。
病理学检查方面,支气管脂肪瘤由被正常支气管上皮覆盖的成熟脂肪组织构成。其中也可见到鳞状上皮化生,纤维组织,腺体组织和骨或软骨化生区域[6]。本例患者的支气管镜活检标本组织病理可见脂肪组织以及纤维组织、血管腔内钙化和被覆的支气管黏膜,符合脂肪瘤病理学特点,可通过病理学确诊。此外,脂肪瘤病理需注意与高分化脂肪肉瘤相鉴别。
手术切除及支气管塑形重建是以往的标准治疗方法。1978年后,经支气管镜切除被应用于支气管内脂肪瘤的治疗。据文献报道,有通过氩等离子凝固术、电凝、电切、Nd-YAG激光以及冷冻等技术进行内镜下切除治疗,兼具止血功能[6-7]。当肿瘤较小或带蒂时,应采用支气管镜下切除。对于难以明确诊断者;病变范围超出支气管壁,进入肺内,且内镜下无法切除者;或由于长期阻塞性肺炎或肺不张导致远端肺组织损伤较为严重者;以及胸膜下脂肪瘤;可考虑外科手术切除[4]。在临床实践中,应结合具体病例特点[8],经过含呼吸与危重症医学科、胸外科、影像科、呼吸内镜中心及麻醉科等组建的多学科诊疗团队,针对病灶所处位置、大小及周围病变和解剖结构特点等进行评估,规划并实施合理的干预措施,改善患者的预后。