支气管平滑肌瘤1例

孙云晖 许珊珊

病例资料

患者男性，68岁，因“胸部疼痛一年，加重一个月”于2020年10月12日入院。该患者于一年前无明显诱因出现右侧胸部疼痛，呈间断性隐痛，咳嗽时加重，伴有咳嗽、咳白色黏痰，量少，不易咳出，未给予系统治疗，自行口服止痛药物，上诉症状未见明显缓解。一个月前出现持续性右侧胸背部疼痛，在当地诊所静滴青霉素类药物10天，上诉症状仍未见缓解，遂至宝清县人民医院行胸部CT检查，提示：右肺占位(见图a)。为求进一步诊治故来我院，门诊以“肺内占位”收入我科。患者自本次发病以来，无发热、咯血、呼吸困难等症状，精神状态尚可，饮食及睡眠欠佳，二便正常，近期体重无明显下降。患者30年前因头部外伤致左眼无视力，有输血史(具体输血成分及输血量不详)，既往体健，吸烟40余年，30支/天，未戒烟。

图a、b 可见右肺上叶一团块状密度增高影，大小为6.0 cm×5.6 cm，图b CT值约为48HU；图c 右上叶后段支气管开口被肿物阻塞；图d HE染色光镜下见梭形细胞细胞，呈束状或编织状排列，细胞核深染，核分裂像不易见(HE×40)

入院后查体：浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性啰音，心脏查体未见异常。完善肺部相关检查，10月14日肺肿瘤三项报告提示细胞角质蛋白19片段5.08 ng/mL，高于正常；10月14日胸部增强CT(见图b)检查报告提示右肺上叶可见团块状密度增高影，边缘可见分叶，邻近胸膜受牵拉，大小约6.0×5.6 cm,CT值约为48HU，注入造影剂后病灶不均匀轻度强化，右肺多发结节影，考虑转移可能；10月20日行支气管镜检查：右上叶后段支气管开口被肿物阻塞，表面附有脓苔(见图c)，病理提示：支气管黏膜平滑肌瘤(见图d)，免疫组化号：20-1296，免疫组化结果：Desmin(+),SMA(+)，S-100(-),CD34(-),STAT-6(-),Ki-67(-)；肺泡灌洗液中可见纤毛柱状上皮细胞，肺泡吞噬细胞，中性分叶粒细胞。

讨 论

支气管内平滑肌瘤是罕见的下呼吸道良性肿瘤。关于其组织学发生机制目前认为有两种不同的组织起源，一种观点认为其来源于子宫平滑肌瘤，多见于女性且多数有子宫平滑肌瘤病史，称为肺良性转移性平滑肌瘤病(pulmonary benign metastasizing leiomyomatosis，PBML)，临床上比较认可的假说是子宫平滑肌瘤通过脉管转移向远处播散[1]。另一种观点认为该病是一种原发性的肺部良性肿瘤，称为肺原发性平滑肌瘤病(pulmonary primary leiomyomatosis，PPL)，是由于对雌激素反应所导致的多发性平滑肌原位增生，人体凡有平滑肌细胞的器官均有发病的可能，其中肺部较罕见，约占良性肺肿瘤的2%[2]。本例患者为男性，且无胃肠及泌尿系平滑肌瘤病史，故考虑PPL的可能性大，该病起源于气管、支气管、肺血管平滑肌以及胚胎残留的平滑肌；肺组织瘢痕纤维化；肺间质平滑肌或原始的间叶细胞，根据生长部位一般分为①肺实质型②支气管内型③气管内型④肺血管型，其中以肺实质型与支气管内型较常见[3]。临床上诊断肺平滑肌瘤，多依靠病理，CT表现与恶性肿瘤表现相似。该病临床表现缺乏特异性，常与肿瘤的大小和位置有关，当肿瘤逐渐增大导致支气管阻塞，常有咳嗽、咳痰、喘鸣、呼吸困难，也可出现刺激性干咳、胸痛或无症状，易误诊为支气管哮喘、慢性支气管炎、肺炎等[4-6]。PPL的治疗主要取决于肿瘤的大小、位置及基底部的宽度，对于单纯腔内型PPL首选支气管镜腔内介入治疗，对于基底部较宽广、伴有明显外侵性肿瘤或伴有肺实变时仍考虑外科手术切除，尽可能保留更多的肺组织[7]。支气管平滑肌瘤为良性病变，预后好，切除干净后一般不复发。目前文献报道的复发或残留仅见于腔内治疗的病例，手术切除的病例经长期随访尚未发现复发和转移的报道。既往文献报道过PBML合并肺腺癌的病例[8]，暂未报道过PPL合并肺癌的病例。

本例患者此次电子支气管镜病理取材在右肺上叶后段支气管开口处，根据胸部强化CT提示，当前该患者右肺上叶不除外同时存在支气管黏膜平滑肌瘤及恶性肿瘤的可能，建议再次行电子支气管镜检查，必要时行经CT引导下肺穿刺，进一步明确病灶性质，患者及家属拒绝，要求出院，嘱其出院后继续就诊，必要时到上一级医院就诊或行PET-CT检查，明确病灶性质。三周后对患者进行电话随访，患者未到上级医院进一步就诊，目前一般状态尚可。综上所述，支气管平滑肌瘤诊断成立，考虑原位增生可能性大，但不除外同时存在肺部恶性肿瘤的可能性，现密切随访中。