1例视乳头色素细胞瘤

曹进，刘君

(山西省长治市长治医学院，山西 长治 046000)

1 病例汇报

患者，男，30岁，因要求屈光手术来我科就诊。大体检查未见阳性体征。既往体健。专科检查：视力：右 0.2 左0.5；矫正视力：右 -2.50/-0.75*180=1.0左-1.50/-0.75*180=1.0。眼压：右眼 20mmhg 左21mmhg。双眼角膜透明，kp(-)，前房中深，房闪(-)，虹膜纹理清，瞳孔圆，直径3mm，直接及间接对光反应灵敏。眼底检查：右眼眼底未见异常；左眼乳头颞下方片状黑色病灶，隆起，位于网膜下，边界清晰，网膜血管爬行其上(图1)；辅助检查：双眼视野未见异常。双眼视盘OCT：右眼未见异常；左眼可见视乳头前缘有一单高反射带(图2)；双眼眼底FFA及ICGA造影：右眼未见异常。左眼乳头肿瘤始终呈荧光遮蔽状态，未见荧光素渗漏。FFA晚期左眼乳头鼻上方荧光素着染(图3-1，3-2)；左眼B超：乳头前方可见扁平回声(图4)；初步诊断：双眼屈光不正；左眼视乳头色素细胞瘤；患者随访观察一年，病变部位无明显变化，目前仍在随访中。

图1 左眼乳头颞下方片状黑色病灶，隆起，位于网膜下，边界清晰，网膜血管爬行其上

图2 左眼可见视乳头前缘有一单高反射带

图3 -1 左眼乳头肿瘤始终呈荧光遮蔽状态，未见荧光素渗漏

图3 -2 FFA晚期左眼乳头鼻上方荧光素着染

图4 左眼乳头前方可见扁平回声

2 讨论

视乳头色素细胞瘤是眼内较少见的良性肿瘤，1962年被Zimmerman等[1]命名并在组织病理检查中发现其细胞与葡萄膜色素细胞瘤细胞相似，故命名视乳头黑色素细胞瘤。国内男女比例1：1.2，国外女性占58%，男性42%；眼别无差异，双侧发病罕见；黑种人及脉络膜色素较深浓者多见，国外37%-50%视乳头色素细胞瘤为黑色人种，白种人患者低于1%[2-3]。大多数病人均无任何症状，常规检查时偶然发现，少数病人可因肿瘤增大至视力轻度下降；眼底特点：玻璃体无混浊，视乳头内或其上见一小的灰至深黑的肿瘤，其大小和位置不一，颞下象限多见(75%)，可向后发展至乳头筛板后数毫米，未被累及的视乳头多正常。

本病约50%病例与典型的脉络膜痣合并存在，脉络膜痣位于视网膜色素上皮下，色泽稍淡，易被忽略，多位学者表示脉络膜痣本身对脉络膜和视网膜破坏作用小，多建议保守观察，不需要特殊治疗[4-5]。本病最应与眼内恶性肿瘤相鉴别，例如脉络膜黑色素瘤、视乳头黑色素瘤，FFA或ICGA有助于鉴别诊断。良性视乳头色素细胞瘤在FFA造影过程中肿瘤始终呈荧光遮蔽状态，弱荧光，无荧光素渗漏，与本病例相符，ICGA造影中色素遮挡荧光更加明显，并可显示合并存在的脉络膜色素痣；恶性黑色素瘤在FFA造影过程中呈强荧光，荧光渗漏明显，此特点也是与视乳头色素细胞瘤的重要鉴别点[6]。另外A超也可作鉴别。视乳头色素细胞瘤A超表现为声学界面多，内反射较高，内部结构不规则，没有血液循环(图5)；而恶性黑色素瘤则相反，表现为声学界面较少，内反射较低而规则，可见血液循环(图6)。

图5 声学界面多，内反射较高，内部结构不规则，无血液循环

本病自然病程中一般不发展，也不影响视力，有报道认为有1%的恶变性[7-8]，故至少应该每年检查一次眼底。目前此类疾病的治疗以观察随访为主，有文献报道视乳头黑色素细胞瘤患者伴发视网膜中央血管阻塞一例[9]，全身性高血压[10]，脉络膜新生血管三例[11]，因此，在此类患者随访过程中，应高度重视视网膜中央血管阻塞、高血压、脉络膜新生血管等并发症的发生，及早作出针对性的治疗，提高患者的生存质量。