成人脉络丛乳头状瘤29例

范龙龙 胡少玄 徐洪飞 姜菲 王琳瑞 徐锦芳*

脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma，CPP）是一种起源于脉络丛上皮的原发性中枢神经系统肿瘤［1］，临床上相对少见，成人更是罕见，占所有颅内肿瘤的0.30%～0.60%［2］。CPP手术治疗的临床数据有限，本文回顾性分析单中心脉络丛乳头状瘤的手术数据29例，并与不典型脉络丛乳头状瘤（atypical choroid plexus papilloma，ACPP）进行比较，探讨其手术方式的选择及相关风险，为临床提供更多参考依据。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性分析2008年5月至2020年10月在浙江大学医学院附属第二医院进行手术的29例脉络丛乳头状瘤患者的手术数据，CPP 17例，ACPP 12例，均经病理证实，排除其他恶性肿瘤、严重基础疾患等影响生存的患者。所有患者均行显微手术切除，四脑室肿瘤采用后正中入路，CPA区采用乙状窦后入路或远外侧入路，三角区肿瘤采用颞下经皮质入路或顶枕经皮质入路，三脑室肿瘤采用经胼胝体-穹窿间入路。

1.2 研究方法 收集分析所有患者的手术入路、手术时长、术中出血、术后颅内感染、术后症状性出血、术前术后脑积水处理，以及出院时、术后3个月及术后1年的KPS功能状态评分等变量。

1.3 统计学方法 采用SPSS20.0统计软件。计量资料以（±s）表示，采用独立样本t检验，计数资料以［n（%）］ 表示，采用卡方检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

29例脉络丛乳头状瘤患者，其中1例术后短期内死亡，1例外院康复期间并发重症肺炎死亡，余均生存。CPP组，男6例，女11例；年龄20～69岁，平均（44.24±15.667）岁；位于四脑室13例，桥小脑角区（cerebellopontine angle，CPA）2例，侧脑室1例，三脑室1例；有3例失访；肿瘤全切率为88.2%（15/16）；术前/术中脑积水行手术引流3例（17.6%）；术前侧脑室-腹腔分流（ventriculoperitoneal shunt，VP）1例（5.9%）；术后无VP；术中行脑室外引流2例（11.8%）；术后颅内感染1例（5.9%）；术中出血量平均（170.59±100.10）mL；四脑室肿瘤手术时间平均（215.59±74.43）min；出院时、术后3个月及术后1年患者的KPS评分分别为（93.53±74.43）、100、100。ACPP组，男4例，女8例；年龄25～53岁，平均（40.83±10.530）岁；位于四脑室7例，CPA区3例，侧脑室1例，额叶1例；有2例失访；肿瘤全切率为91.7%（11/12）；术前/术中脑积水行手术引流0例，术前无VP；术后VP 1例（8.3%）；术中行脑室外引流无；术后颅内感染4例（33.3%）；术中出血量平均（170.83±81.07）mL，四脑室肿瘤手术时间平均（252.50±80.07）min，出院时、术后3个月及术后1年的KPS评分分别为（252.50±80.07）、（78.00±41.31）、（78.00±41.31）。术后症状性出血并致急性脑积水，CPP和ACPP组各1例，均行脑室外引流补救。ACPP组术后有4例行腰大池外引流，3例因颅内感染，1例因颅高压症状明显；CPP组术后无病例行腰大池外引流。两组患者的年龄、性别、肿瘤全切率、术前术后脑积水处理、术后VP分流、术后颅内感染、术中出血量、手术时间，以及出院时、术后3个月及术后1年的KPS评分等变量比较，差异均无统计学意义（P＞0.05）。围手术期资料见表1。

表1 两组患者术侧肢体肿胀程度、术后局部出血情况及NRS评分比较

表1 29例脉络丛肿瘤患者围手术期资料

3 讨论

脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛组织，主体绝大部分位于脑室内，容易引起脑脊液循环障碍，成年患者好发于四脑室，与脑干关系密切，加之肿瘤的富血管性，均提升了手术的难度。脉络丛乳头状瘤常并发脑积水，主要与肿瘤的梗阻和过度分泌脑脊液有关。术前对脑积水的处理方式有多种，包括脑室外引流、VP分流或内镜下第三脑室造瘘术（ETV）等。关于ETV或VP分流的决策仍有争论［3］，ETV的创伤较大，对神经系统发育和生活质量有不良影响，但有可能避免肿瘤术后再次行分流手术。关于术前是选择外引流还是VP分流，若患者整体情况较差，不能耐受手术，则先行VP分流，否则临时EVD即可［3］。本组有1例患者在外院行VP分流，有2例术中先行脑室外引流，其余病例则是通过释放脑池内脑脊液充分降低颅内压力，使得手术顺利进行。术后除2例因术区出血致急性脑积水而行脑室外引流之外，余无因脑积水而行脑室外引流或腰大池引流。慢性脑积水的发生率较低，本组只有1例后期需要行VP分流手术。因此，笔者认为术前脑积水伴严重脑肿胀通过临时的脑室外引流已经能够满足手术需求，对脑积水不伴严重脑肿胀的患者，通过术中释放脑池内的脑脊液以迅速降低颅内压，可使手术顺利完成，对于术前存在的脑积水在肿瘤切除术后大多都能缓解，可能与肿瘤全切后解除了脑脊液的过度分泌和循环通路的梗阻有关。 最大范围安全手术切除是脉络丛乳头状瘤首选的治疗方法［4-5］。由于这些肿瘤的高度血管性，近来介入栓塞被用作术前辅助治疗，但是巨大肿瘤栓塞后可能使肿瘤质地变硬，反而增加额外的手术风险，且其供血血管常较细小也会增加栓塞手术的风险［6］。笔者发现，成人脉络丛乳头状瘤的肿瘤整体体积不大，手术出血量整体可控，故本组无术前栓塞病例。手术入路的选择需要根据病变的大小、位置和范围进行调整，对于四脑室病变采用枕下正中入路是足够的，三脑室病变可选择幕下小脑上入路、Poppen入路、经胼胝体-穹窿间入路或经皮质入路，CPA病变可采用乙状窦后入路或远外侧入路。术中出血对于小儿患者是较大的问题，常有因出血致手术停止的报道，而成人血容量较大，对失血的耐受高于儿童，且随着显微技术的进步，术中出血已不是主要问题，CPP组与ACPP组的术中出血量无明显差异（P＞0.05）。由于肿瘤边界大多清楚，粘连多不严重，对于较小的肿瘤，手术时应首先尝试寻找供血动脉并进行阻断，控制出血以利于肿瘤的全部切除，并避免周围组织的损伤；对于较大的肿瘤，分离界面阻断供血动脉存在脑损伤风险，应分块切除，肿瘤出血可用双极电凝低电流电灼，避免过度烧灼使血管炭化粘连而撕开血管［7］。术中肿瘤大体虽与周围脑组织界面清楚，但大多存在局部轻度的粘连，尤其是脑干面，给全切肿瘤带来严峻的挑战，鉴于该肿瘤的良好预后，处理粘连时应尤其小心，仔细锐性分离，对于少数粘连较严重的病例，宁可残留一部分也勿强行分离而损伤脑干。本组有1例在处理脑干面粘连时损伤脑干致死。当肿瘤位于CPA区时，肿瘤多将脑神经包裹，给全切肿瘤和保护脑神经带来很大的困难，应首先保护功能。本组有1例在处理肿瘤与后组脑神经粘连时损伤后组脑神经致吞咽困难，后期气管切开，给病人生活造成严重影响。CPP组与ACPP组的肿瘤粘连情况无明显差别（P＞0.05）。术后颅内感染整体不常见，本研究ACPP组的术后颅内感染率较CPP组高，但统计学上无差异（P＞0.05）。术后术区症状性出血少见。CPP组患者在出院时、术后3个月及术后1年的KPS评分较ACPP组好，但无统计学意义（P＞0.05）。

综上所述，最大限度的安全切除仍是脉络丛乳头状瘤的首选治疗方法，且疗效良好，当肿瘤全切与功能保护出现矛盾时，考虑到该病的恶性程度不高，预后良好，应首先保护功能。