方旺,钟晖,曹雨金
深圳市儿童医院眼科,广东深圳 518035
儿童葡萄膜炎是指发生于16 岁以下人群的葡萄膜炎类型[1],相对于成人而言,其发病率虽然不高,但由于多数儿童葡萄膜炎发病隐匿,再加上儿童自我感觉以及表达能力的受限和临床表现的异质性,临床上极易误诊和漏诊,其并发症和致盲率较成人也明显增加[2-4]。 数据显示, 儿童葡萄膜炎约占所有葡萄膜炎患者总数的7%~8%左右,其致盲率也高达20%~30%[5-6]。 儿童葡萄膜炎所致的视力损害对患儿当时及今后的生活所造成的影响要远超过成人。 由于儿童无法准确地描述症状,早期炎症可能被忽略, 因此眼科医生和儿科医生尤其是风湿免疫科医生应该对儿童葡萄膜炎的常见病因有更充分的认识, 有针对性重点地对高危儿童群体进行眼部检查, 争取让更多的葡萄膜炎患儿能够早期被发现,并得到及时正确的治疗[7-8]。 因此,关注儿童葡萄膜炎,早期诊断,早期治疗,不容忽视。 为了解深圳地区儿童葡萄膜炎情况,该文对 2014 年11 月—2020 年 10 月该院眼科诊断的56 例葡萄膜炎患儿临床特征进行统计分析,确定其类型及病因,并分析其并发症,期望为儿童葡萄膜炎的流行病学的研究提供新的临床证据,也为进一步制定合理的儿童葡萄膜炎诊治措施提供必要的决策依据。 现报道如下。
回顾性观察分析在该院眼科确诊的葡萄膜炎患儿。 纳入标准:①葡萄膜炎的诊断依据国际葡萄膜炎研究组(IUSG)制定的诊断标准[9];②葡萄膜炎发病时年龄≤16 岁。 排除标准:①外伤性葡萄膜炎者;②伪装综合征引起的葡萄膜炎者。
对所有患儿均详细询问病史, 重点关注可能与葡萄膜炎有关的全身病史, 同时进行视力、 裂隙灯显微镜、 非接触式眼压测量以及散瞳下眼底照相等常规眼科检查。 常规的实验室检查包括:血常规、C 反应蛋白、红细胞沉降率、血清生化分析和尿常规检查。 根据病史和患儿葡萄膜炎类型针对性地进行相关实验室检查[10],包括抗核抗体,抗链球菌素“O”、HLA-B27、类风湿因子等检查。 部分患儿进行B 超、视网膜电图、视觉诱发电位、光学相干断层扫描检查。 个别患儿在外院进行荧光素眼底血管造影和吲哚青绿脉络膜造影检查。 针对部分患儿,选择性地进行胸部、关节等影像学检查,并请风湿免疫专科医师会诊。
根据解剖位置分为4 种类型:前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎。根据病程分为3 类:急性炎症、慢性炎症和复发性炎症。 以上分类标准均采用IUSG 制定的葡萄膜炎标准化命名的分类标准[9]。 与葡萄膜炎相关的全身疾病诊断主要依据患儿病史、 临床表现、辅助检查以及风湿免疫专科医师的会诊意见。 如果均未发现与葡萄膜炎相关的全身疾病或不能归为其他特定类型的葡萄膜炎,诊断为特发性葡萄膜炎。
统计患儿的一般情况,包括性别、,就诊年龄、发病年龄、 随访时间和受累眼别等; 与葡萄膜炎有关的信息,包括病因类型、解剖学类型、病程及并发症等。
采用SPSS 21.0 统计学软件进行数据分析,计数资料以频数和百分比(%)表示。
该项目共收集儿童葡萄膜炎患儿60 例,排除2 例外伤性葡萄膜炎、1 例视网膜母细胞瘤和1 例白血病引起的伪装综合征, 共56 例儿童葡萄膜炎纳入研究结果分析。
56 例儿童葡萄膜炎中,女30 例(53.57%)稍多于男26 例(46.43%)。就诊年龄 4~16 岁,平均(9.2±4.1)岁。发病年龄 3~14 岁,平均(8.1±3.2)岁。 病程 0.3~6 年,中位数 2 (0.9,3.7) 年。 随访时间 1 个月~5 年, 中位数 1.3(0.5,3.0)年。双眼发病 35 例(62.50%)多于单眼发病 21例(37.50%)。 右眼发病 11 例(19.64%)与左眼发病 10例(17.86%)。
病程:慢性炎症25 例(44.64%)最多,其次是急性炎症 23 例(41.07%),复发性炎症(8 例)仅占 14.29%。解剖学类型:最常见的为前葡萄膜炎45 例(80.36%)和全葡萄膜炎 7 例(12.50%),后葡萄膜炎 3 例(5.36%)及中间葡萄膜炎 1 例(1.79%)少见。 病因类型:JIA 相关葡萄膜炎23 例(41.07%)最多,其次是特发性葡萄膜炎21例(37.50%),见表 1。
表1 葡萄膜炎病因与解剖类型分布
所有 56 例葡萄膜炎(91 眼)中,共有 20 例 28 眼(30.77%)出现并发症。 最常见的3 种并发症分别为虹膜后粘连 15 眼 (16.48%)、 并发性白内障 13 眼(14.29%)及继发性高眼压 8 眼(8.79%)。 1 例中间葡萄膜炎在病程中出现双眼并发性白内障和黄斑囊样水肿。1 例后葡萄膜炎(急性视网膜坏死)出现右眼视网膜脱离。1 例全葡萄膜炎(Behcet 病)出现左眼角膜带状变性、瞳孔闭锁和眼球萎缩。
儿童葡萄膜炎虽然发病率比成人较低, 临床上往往表现为慢性葡萄膜炎,起病隐匿,眼部体征和症状均比较轻微,多为双眼受累。Paroli 等[11]对257 例意大利儿童葡萄膜炎的研究发现,双眼发病为67.8%,女(54.5%)多于男(45.5%),多数为慢性炎症(55.2%),急性炎症仅占9.87%。 Lonngi 等[12]对310 例哥伦比亚儿童葡萄膜炎总结发现,双眼发病<50%(49.4%),女(51.9%)略多于男,以慢性炎症(78.1%)为主,急性炎症仅占10.3%。Keino 等[13]对64 例日本青少年儿童葡萄膜炎观察发现,女(70%)多于男,双眼发病(81%)居多,也以慢性炎症(53.1%)为主,急性炎症占39.1%。 该次结果显示:双眼受累多见 (62.50%), 女稍多 (53.57%), 慢性炎症为44.64%, 急性炎症占41.07%, 与上述研究结果基本一致。
儿童葡萄膜炎的病因和解剖类型在不同国家和地区的分布表现出一定的差异。Lonngi 等[12]发现哥伦比亚儿童葡萄膜炎最常见的解剖类型是后葡萄膜炎(58.7%)。 最常见的病因是感染性葡萄膜炎(58.4%)(其中弓形虫感染占76.8%)。Keino 等[13]研究日本青少年儿童葡萄膜炎发现:前葡萄膜炎(56.3%)最常见,最常见的病因是未分类葡萄膜炎(57.8%)。 Takkar 等[14]对 134例印度儿童葡萄膜炎研究发现: 前葡萄膜炎最常见(40%),其次是中间葡萄膜炎(25%),最常见的病因是特发性葡萄膜炎,其次是JIA 相关葡萄膜炎(16%)。 该次研究显示: 最常见的解剖类型为前葡萄膜炎(80.36%),高于其他 3 种类型之和(19.64%),最常见的病因是JIA 相关葡萄膜炎(41.07%)和特发性葡萄膜炎(37.50%),未发现弓形虫感染相关葡萄膜炎,可能跟我国人群弓形虫感染率较低有关。
由于儿童葡萄膜炎早期不易被患儿及家长发现,就诊时间距发病时间往往较长,因此很难早期诊断。 且该病多数易反复发作,常导致各种并发症,是一种儿童常见的致盲眼病[15]。 Takkar 等[14]发现印度儿童葡萄膜炎最常见并发症是白内障(30.6%),其次是角膜带状变性(13.4%)和黄斑囊样水肿(7.5%)。 Latif 等[16]发现,白内障(31.1%)、青光眼(29.4%)和黄斑囊样水肿(14.8%)是埃及儿童葡萄膜炎最常见的3 种并发症。 该研究组患儿排名前3 位的并发症分别是虹膜后粘连 (16.48%)、并发性白内障(14.29%)及继发性高眼压(8.79%)。 该研究中的并发症构成与郑曰忠等[17]和郭春英等[18]的报道类似, 但总体上并发症的发生率偏低。 推测有以下原因:①上述两位学者所在的医院属于国内顶级医院,患儿来源于全国各地,多为疑难病例,因此病史较长、反复发作、伴有严重并发症,而早期、轻症的患儿可能在下级医院或基层医院已经得到有效治疗, 到上级医院就诊相对少。 ②JIA 相关葡萄膜炎是最常见的类型,而该医院的儿童风湿免疫科一直比较重视会诊, 所有患儿住院期间均进行眼科会诊, 同时出院后要求患儿定期眼科复查,此管理模式可以早期发现眼部炎症,及时进行有效的治疗,从而避免并发症。 另外,急性前葡萄膜炎也相对较多, 由于症状表现明显, 其就诊比较及时,并发症也相对较少。
该研究的不足之处:该研究为回顾性观察研究,病例样本量相对较少, 而且是单一儿童医院的眼科患儿为主,伴有严重并发症的葡萄膜炎和病程更长、反复发作的患儿可能已经转诊至上一级的眼科专科医院或葡萄膜炎专科,难免存在样本的选择偏倚,不能反映所有儿童葡萄膜炎的情况。
综上所述,儿童葡萄膜炎病因复杂,类型多样,女孩稍多见,双眼受累为主,前葡萄膜炎是最常见的解剖类型,JIA 相关葡萄膜炎和特发性葡萄膜炎是最常见的病因,虹膜后粘连是最常见的并发症。