中老年偏身舞蹈病30例临床特点分析

武豫冬

大理大学第四附属医院神经内一科，云南楚雄 675000

偏身舞蹈症是一种较少见的锥体外系症状，通常由对侧基底核或其联系纤维受损引发单侧肢体和(或)面部的不自主、不规则的舞蹈样动作[1]。以偏身舞蹈症为主要症状的一组运动障碍性疾病统称为偏身舞蹈病（hemichorea）。偏身舞蹈病约占运动障碍性疾病的2.8%[2]。病因可以由脑血管病、内分泌代谢病、肿瘤、神经变性病、自身免疫病、药物、毒物及遗传病引起[3-6]。为了能够充分明确偏身舞蹈症疾病临床特点，提升临床医护人员对偏身舞蹈症疾病的认识，找寻临床促进患者预后的有效治疗方案，现将2013—2019年该院收治的30例中老年偏身舞蹈病，结合文献对其临床表现、影像学特点、发病机制、治疗及预后进行分析总结，以此促进偏身舞蹈症疾病诊治效果，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

30例患者中，年龄53～82岁，男15例、女15例，其中27例年龄＞55岁，吸烟史15例，脑动脉狭窄21例，高血压18例，高同型半胱氨酸血症12例，高血脂9例，糖尿病9例，房颤3例。入组患者均排除药物、中毒、遗传、免疫、代谢因素所致的舞蹈病。

1.2 临床表现

30例患者，均为急性起病。患者均为单侧肢体舞蹈样动作，表现为肢体不自主、快速、无规律运动，变化多样而无方向性，可表现为肢体各部位关节交替伸屈、收展及扭转，运动幅度较大，上肢较下肢为重，症状严重时影响工作、生活，甚至导致不能睡眠，但舞蹈样动作入睡后消失。合并患侧轻偏瘫21例，合并言语含混12例。30例均有患侧肌张力减低；21例患侧肢体肌力4+级，9例患侧肢体肌力正常；30例病理征均为阴性。18例高血压，12例血压正常。

1.3 方法

1.3.1 检查方法①实验室检查，住院期间12例患者血同型半胱氨酸值15.70～26.65μmmol/L，9例患者者血低密度脂蛋白值3.28～4.30 mmol/L，9例患者空腹血糖值6.7～8.1 mmol/L，尿酮体均（－），其余患者血糖、血常规、肝、肾功能、电解质、肌酶、甲功、血浆铜蓝蛋白、自身免疫抗体正常。

②头部影像学及颈部血管超声检查，30例患者均行头部MRI，基底节区腔隙性脑梗塞6例，侧脑室旁腔隙性脑梗塞9例，双侧额叶小点状梗塞3例，丘脑小片状及腔隙性脑梗塞各3例，顶枕叶散在斑点状脑梗塞3例，基底节区钙化3例，基底节区T1不均匀高信号3例；18例患者行头部CT，CT阴性6例，基底节区腔隙性脑梗塞9例，侧脑室旁腔隙性脑塞9例，丘脑腔隙性脑塞3例，外囊区不规则片状高密度影周围见大片状低密度水肿带出血3例；21例行脑、颈部血管检查（含核磁血管成像，CT血管成像，血管彩色超声，正常6例，大脑中动脉变细狭窄15例，大脑后动脉变细狭窄9例，颈内动脉狭窄3例，颈内动脉闭塞3例）。

1.3.2 治疗方法30例患者均给与脑卒中相关危险因素的二级预防处理，其中9例排外脑出血给予抗血小板、抗凝、他汀降脂、降压、降糖、口服叶酸；3例不能完全除外脑出血，没有应用抗血小板药物，但积极控制血压、血糖等其他危险因素。在此基础上，27例均口服多巴胺受体阻断剂，12例单用舒必利片（国药准字H44021373，0.1 g×100片），0.05～0.1 g/次，3次/d；12例单用氟哌啶醇片（国药准字H33020585，2 mg×100片），2～4 mg／次，3次／d；3例初始舒必利片（国药准字H11020849，0.1 g×100片），方法0.1 g/次，3次/d治疗，效果不佳，换为氟哌啶醇片，2 mg／次，3次／d。3例82岁患者因药物不良反应未用多巴胺受体阻断剂，仅予脑卒中相关危险因素二级预防。患者均在治疗1个月后观察效果。

2 结果

12例患者单用舒必利片，症状于10 d内缓解；12例单用氟哌啶醇片，症状于10 d内缓解；3例初始舒必利片者效果不佳，换为氟哌啶醇片，症状于10 d内缓解；3例未服药者行二级预防后症状也得到缓解。

3 讨论

从该组病例中临床表现来看：全部患者均出现以单侧肢体为主的舞蹈样动作。支持舞蹈样动作的有以下几个特征：动作的速度、幅度不规律；受累的肌群具有随机性；动作幅度较大；非持续性；入睡后动作消失。70%的患者合并有患侧肢体的轻度无力，40%的患者合并有言语含混。30%的患者合并有面部肌肉不自主运动。全部患者病理反射均为阴性。从症状学角度定义，舞蹈样动作属于不自主运动，是一种释放症状。该组病例的头部影像学结果显示，按受累部位出现的频率由高到低依次是：基底节区、侧脑室旁（放射冠）、丘脑、额、顶、枕叶。周围见大片状低密度水肿带，类似出血改变。结合症状、体征及影像学，该组病例的定位诊断均在锥体外系。定性均考虑脑血管病性。该研究中，30例患者后期随访均未复发，17例中老年偏身舞蹈病者经服药后症状得到缓解，3例未服药者行二级预防后症状也得到缓解。而王庆德等[7]则观察25例中老年偏侧舞蹈病者，经治疗后有23例治愈，2例有效，且均无复发情况，和该研究一致。

目前来看，偏身舞蹈病的发病机制仍不明确。锥体外系传导路径结构十分复杂，主要通路有两条：最重要一条是皮质-基底节通路，主要结构为基底节，又分直接通路兴奋皮层，间接通路抑制皮层；另一条是皮质-脑桥-小脑通路。当上述网络功能异常或结构发生病变时，锥体外系正常功能连接遭到破坏，出现间接通路的功能减低、直接通路的功能增强，最终表现为以苍白球内侧部的放电减少和放电模式改变为特征的神经功能变化，从而导致舞蹈样动作的出现。有研究发现偏身舞蹈病是卒中后不自主运动最常见的类型，此症状通常与对侧尾状核、豆状核，壳核，丘脑，丘脑底核，内囊后肢，放射冠，额、顶、颞叶皮层，外囊，脑桥等皮质-基底节环路中的脑血管病灶有关[7]。

有学者指出颅内外大动脉狭窄导致的皮质-基底节环路低灌注因素很可能是偏身舞蹈病的核心病因机制[8]。锥体外系主要结构基底节位于脑深部，其末梢供血主要由大脑中动脉远端的穿支动脉等小血管供血，其余锥体外系结构：放射冠、脑干、额、颞、顶叶皮层也多由远端穿支小动脉供血，这些部位侧枝循环相对较少。脑组织对缺血耐受很差，当上一级大动脉血管狭窄时，远端穿支动脉血流会明显减少，脑组织低灌注，葡萄糖、微量元素等代谢显著降低，神经递质功能随之改变，而神经元功能与递质之间的相互作用关系密切，最终导致出现各类神经系统临床症状。该组病例中有患者存在颅内外大动脉血管的狭窄，从而推断是脑大动脉缺血导致了锥体外系环路低灌注，当病理生理变化达到失代偿时就表现为卒中样起病的偏身舞蹈病。所以临床上对于偏身舞蹈病的患者尤其还要重视脑血管的检查，有助于早期识别和积极干预。临床研究发现低灌注可导致基底节环路功能上的“失连接”，而不是基底节环路结构上的破坏，从而解释了偏身舞蹈病者症状重而影像学改变相对较轻的表现[9]。该组病例中有部分患者存在皮质-基底节环路部位的小灶性的缺血性改变-腔隙性脑梗塞，契合上面的推论。所以推测多数患者经对症治疗后预后良好的原因是锥体外系环路上存在功能性障碍。卒中样起病，同期出现的轻偏瘫、言语含混等卒中样症状，为偏身舞蹈病的脑血管病性定性增添了症状学上的依据。目前中老年偏身舞蹈病文献报道中病因多以非酮症高血糖性为主，仅有9例合并糖尿病，大部分患者血糖正常[10]。综合分析发现，患者除合并有高血糖外还有更多类型的脑卒中风险因素，最终推论，中老年人多种脑卒中危险因素导致各级脑血管动脉粥样硬化、狭窄闭塞，这部分脑动脉供血区低灌注，致使锥体外系出现功能或结构上的损害，最终导致了中老年人偏身舞蹈病的出现，对这类患者进行除高血糖外的更多脑卒中危险因素进行积极筛查、治疗是合理的。

治疗上，首先积极处理脑卒中相关风险因素，在此基础上联合多巴胺受体阻滞剂可以有效控制舞蹈样症状，常用氟哌啶醇或舒必利，效果不佳时可联合氯硝安定等苯二氮卓类药物使用，多数患者在短时间内症状得到缓解。也有文献报道部分患者症状顽固，抗癫痫药物丙戊酸钠对这部分患者有一定疗效[11]。药物疗效不佳的患者可考虑功能神经外科手术治疗（目前有苍白球、丘脑腹外侧核的电凝、冷冻毁损手术），这部分患者则可能存在锥体外系环路上的结构性损害。针灸治疗也有文献报道，可作为上述治疗的配合治疗[12]。预后方面，有研究指出舞蹈样症状缓解率与脑损害部位相关，缓解率由高到低依次为皮质、基底节、丘脑[13]。推测这也是与相关部位的侧枝循环丰富程度多少相关，底层逻辑还是脑灌注的高低。

综上所述，随着人口日益老龄化，中老年偏身舞蹈病的病因更多是脑卒中危险因素相关的，通过早识别，早治疗，可以获得较好预后。临床医师需强化对此病的认识，减少误诊误治，提高中老年偏身舞蹈病相关疾病的诊治水平。