路易体痴呆8例临床特征分析

蔡文治 许海峰 杨成龙 金燕君 杜永进 金 力 (浙江温岭市精神康复医院 317515)

路易体痴呆(DLB)是一种以波动性认知功能障碍(FC)、发作性的视幻觉和锥体外系运动功能障碍为特点的中枢神经系统变性疾病。由于缺乏认识，临床误诊及误治发生率较高，如何早期识别值得深思。我们整理2003年5月至2010年10月本院收治DLB患者8例的病历资料，旨在探讨其临床特征。

1 临床资料

1.1 一般资料 8例中男6例，女2例；发病年龄56～74岁；病程1～9年，进展到痴呆时间5～56个月。误诊为帕金森病或帕金森病痴呆(PDD)2例次，阿尔茨海默病、精神障碍、血管性痴呆各1例次。

1.2 临床表现 首发症状：FC 5例，锥体外系运动功能障碍、视幻觉、性格改变各1例。所有病例均有锥体外系运动功能障碍、FC、视幻觉。发病后半年内出现视幻觉2例，1年内出现3例，1年后出现5例。FC出现早于锥体外系运动功能障碍6例，其中时间相差大于1年7例，1年内1例；锥体外系运动功能障碍先于FC出现2例，时间相差均大于1年。精神行为症状(孤僻、淡漠、急躁、易怒、冲动)7例，震颤、性格改变各3例，言语障碍、视觉空间障碍、一过性意识障碍、面具脸、被害妄想各2例，反复跌倒、刻板言语及动作、谵妄各1例。肌张力增高6例，其中表现为齿轮样强直4例，铅管样强直2例；肌力下降、巴宾斯基征阳性各1例。

1.3 辅助检查 入院时8例均进行简易精神状态检查量表测定，平均(11.4±7.1)分；＜9分2例，9～20分5例，＞20分1例。行头颅MRI检查7例：有弥漫性轻中度脑萎缩6例，表现为不同程度的脑沟、脑池、脑裂增宽，其中1例以颞叶萎缩为主；正常1例。脑电图检查异常3例，均为各区波率普遍性减慢，调节差，以额、颞区为著2例，具有阵发性慢波。

1.4 药物反应 8例中使用多奈哌齐5例，其中1例使用后仍然存在幻视而合用奋乃静，次日出现幻视加重、焦躁不安、恐惧等反应。1例因早醒合用氯硝西泮(氯硝安定)出现过分敏感，表现嗜睡、唤之不应、肌力下降。

2 讨论

路易体痴呆多在老年期发病，临床特征主要包括FC、反复持续存在的视幻觉和锥体外系运动障碍。本组有5例以FC为首发症状，其特征为无规律性波动。另一特征性为较早出现视幻觉且反复发生，表现内容具体、生动确切，以人物为主，伴有相应的情感反应，如恐惧、焦虑、冲动；明显不同于阿尔茨海默病及帕金森病。后二者常因遗忘、虚构而不能详细描述视幻觉内容。部分帕金森病患者晚期可出现帕金森病痴呆，在药物治疗中可出现幻觉，临床表现类似DLB，但帕金森病痴呆多于数年后出现。本组有3例视幻觉发病1年内出现。

另一突出表现为锥体外系运动功能障碍。锥体外系症状的出现可能与基底节多巴胺水平下降有关。本组病例均在病程不同阶段出现锥体外系症状，以动作迟缓僵硬为主，而典型静止性震颤相对帕金森病少见。本组有3例发生震颤，与帕金森病比较，DLB中静止性震颤发生率更低。本组病例表现以FC出现早于锥体外系症状多见，且间隔时间长；仅1例锥体外系症状先出现于FC之前。国外认为，路易体痴呆FC与锥体外系症状出现顺序先后不定，但多在1年内出现，超过1年者应诊断为帕金森病痴呆。据此，本组病例仅有1例符合，而其他病例则应诊断为PDD。但据另外文献[1]即痴呆先于锥体外系症状出现或是锥体外系症状出现后1年以内发生痴呆，应倾向于DLB。本组中6例FC出现早于锥体外系症状，且5例为首发症状，大部分病例符合DLB的临床诊断标准。郭黎等[2]研究提示，PDD和DLB拥有大致相同的病理基础，不能通过路易体小体在脑内的分布类型及萎缩类型区分DLB和PDD。所以，以锥体外系症状出现1年内与1年后发生痴呆作为鉴别PDD和DLB的依据，但只是不能进行病理诊断情况下的一种权宜之计，并不能把PDD和DLB从病理上绝对区别。

[1] 庞在英，陈立亚.帕金森-痴呆综合征[J].山东医药，2009，49 (33):102.

[2] 郭黎，森秀生，板谷昌子，等.帕金森痴呆和路易体痴呆的临床与病理分析[J].中国医师杂志，2007，9(7):878-879.