桥小脑角区原发性黑色素瘤1例

张 喆 王立冲 虞 凯 杨 欢 谭子龙 肖 兵 涂 伟 沈晓黎

1 病例资料

26岁女性，因反复头痛、头晕伴胸闷、心慌7年于2019年4月17日入院。7年前，出现头痛，时感胸闷、心慌，近日偶有呕吐，无发热，无黑朦。2019年2月13日当地医院行颅脑MRI示右桥小脑角区肿瘤。为求进一步治疗，遂来我院就诊。入院体格检查：轻度贫血貌，神志清楚，GCS评分15分；双侧瞳孔等大同圆，直径3.0 mm，对光反应灵敏；眼球活动良好；颈软，Kernig征阴性，脊柱四肢未见畸形，未及压痛，活动正常，各关节未见红肿；皮肤无黑变；双下肢未见浮肿，四肢浅感觉正常；四肢肌力V级，肌张力正常；生理反射存在，病理反射未引出。颅脑MRI平扫+增强见右侧桥小脑角区可见一类圆形异常信号占位灶，直径约21 mm，边界尚清晰（图1A～C）。颅脑水成像示右侧听神经向前移位，右侧桥小脑角区见类圆形占位。术前考虑为脑膜瘤可能。行枕下乙状窦后入路桥小脑角区病变切除术，术中见肿瘤组织位于右侧桥小脑角池，黑褐色（图1D），剪开肿瘤膜层后见黑色脓性物质溢出，肿瘤与脑干及小脑边界尚清，沿肿瘤包膜将脑干侧肿瘤分离开来，血供一般，肿瘤与后组颅神经粘连紧密，在后组颅神经入颈静脉孔区有部分肿瘤残留，三叉神经、面听神经保护良好。术后病理检查结果为黑色素细胞瘤。

2 讨论

黑色素瘤是由黑素细胞的恶性转化引起的。原发性黑色素瘤可以发生在存在黑素细胞或成黑色素细胞部位，例如皮肤、葡萄膜、脑实质、瘦素层和脊髓等部位。桥小脑角区黑色素细胞瘤非常少见，仅占人类黑色素瘤的1%，分为继发性和原发性两种，继发性桥小脑角黑色素瘤主要由皮肤、黏膜或眼部虹膜、睫状体、脉络膜及视网膜的恶性黑色素瘤转移而来，在脑转移性恶性肿瘤中，仅次于肺癌和乳腺癌，位列第三位；原发性黑色素瘤临床罕见。

颅内黑色素瘤主要表现为颅内压增高和脑积水、局灶性神经功能缺损、脑出血或蛛网膜下隙出血和继发性癫痫发作等。桥小脑角黑素瘤诊断的征象包括皮肤或其他黑素瘤病史、MRI表现、伴有听力丧失、眩晕和面神经麻痹等快速进展的桥小脑角综合征，还可出现头痛、恶心、呕吐等慢性颅内压升高症状，及病灶出血造成的急性颅内压升高症状和继发性癫痫发作等。本文病例皮肤无黑变，无桥小脑角综合征，以反复头痛、头晕伴胸闷、心慌症状为主要表现，表现不典型。

黑色素瘤MRIT1像呈高信号，类似于脂肪瘤的表现，但与脂肪瘤相比，脂肪抑制序列信号不会降低；T2像呈低或等信号。无色素型黑素瘤MRIT1像表现为等、低信号，T2像呈高、等信号。组织病理学与影像学结果的比较证实，黑色素是MRIT1和T2信号变化的主要原因。

桥小脑角黑色素瘤的治疗采用手术辅以放疗、化疗、基因治疗等综合治疗。单个原发病灶直径＞3 cm，表现为肿瘤占位伴或不伴脑脊液循环障碍，先行手术尽可能全切肿瘤，术后行放疗；病灶最大直径＜3 cm或病灶位置深，经立体定向活检确诊后再行放疗。完全切除病灶有助于改善病人预后，但整体治疗效果较差。黑色素瘤对放疗不敏感，全脑放疗治疗作用存在争议。